时间:2024-08-31
黄秋红,周炳荣,郭娴菲,骆 丹
患者,男,46岁。主因下颌部出现皮色丘疹,无自觉症状3年,于2011年1月25日来我科就诊。患者3年前无明显诱因于下颌部出现一皮色粟粒大丘疹,无明显自觉症状,未予重视,后皮损逐渐缓慢增大至黄豆大小,无破溃、出血,为明确诊断和治疗来我科就诊。既往体健,否认家族中有类似疾病患者,发病前局部无外伤史。体格检查:系统检查无异常。皮肤科情况:下颌部见一黄豆大小的结节,呈肤色,高出皮面,表面光滑,无破溃,边界清楚,质中等,无压痛(图1)。皮损予手术切除后,组织病理示 :表皮轻度增生,肿瘤组织位于真皮层,见由上皮样细胞组成的大小不等、形态不一的管腔状或实质性上皮团块、细胞巢或细胞索(图2a);肿瘤组织由纤维间隔分割,可见丰富的囊腔状、管腔状结构,腔内可见嗜伊红无定形物质,瘤细胞充斥在粘液样、纤维化基质中,囊腔壁由两层细胞组成(图2b)。诊断:皮肤混合瘤。
皮肤混合瘤又称软骨样汗管瘤,是一种少见的汗腺肿瘤,具有以下临床特点:①多累及22~73岁人群,男性多见;②皮损表现为皮内或皮下的坚实结节,呈缓慢生长,直径为0.5cm~3.0cm,无明显自觉症状 ;③好发于头颈部,偶可见于躯干、四肢、生殖器等部位。
皮肤混合瘤临床上缺乏特异性表现,需结合组织病理检查以明确诊断。肿瘤组织病理学上由上皮和间质两种成分组成,并可分为顶浆分泌型和小汗腺分泌型,前者较多见,以大小及形态不一的管腔状或囊腔状结构为特征,腔壁衬以两层上皮细胞,可有断头分泌现象;后者表现为小的管状结构,腔壁衬以单层上皮细胞,无断头分泌现象。也有少数肿瘤可同时表现为顶浆分泌型和小汗腺分泌型[1]。肿瘤间质可有软骨样、粘液样、致密纤维化等多种改变。免疫组织化学显示内层上皮可表达角蛋白(CK)、上皮细胞膜抗原(EMA)、癌胚抗原(CEA),外层上皮可表达S-100、神经元特异性烯醇化酶(NSE),有时可表达神经胶质原纤维酸性蛋白(GFAP),间质细胞的阳性标记类似于外层上皮[2]。
结合临床及组织病理特点,本例患者诊断皮肤混合瘤成立,为向大汗腺分化型。临床上常需与表皮囊肿、毛母质瘤、附属器肿瘤等表现为皮肤结节的多种疾病相鉴别,组织病理上需与毛发上皮瘤、小汗腺末端螺旋瘤等鉴别。本病为良性肿瘤,极少恶变,主要采取手术切除治疗,但需注意要完整切除肿瘤,切除不彻底可能会复发并发生恶变[2]。
[1]Mandeville JT, Roh JH, Woog JJ, et al. Cutaneous benign mixed tumor (chondroid syringoma) of the eyelid: clinical presentation and management [J]. Ophthal Plast Reconstr Surg, 2004, 20(2):110-116.
[2]Gündüz K, Demirel S, Heper AO, et al. A rare case of atypical chondroid syringoma of the lower eyelid and review of the literature [J]. Surv Ophthalmol, 2006, 51(3): 280-285.
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