栅栏状有包膜神经瘤6例临床及病理分析

王 华，刘 宇，王 雷，王 刚

1 病例资料

例1，男，50岁。因鼻部左侧皮损1年，偶感疼痛就诊。皮肤科检查见鼻左侧约0.5 cm×0.5 cm肤色丘疹，质地中等、边界清楚、表面光滑。无破溃及压痛（图1a）。初步诊断：毛发上皮瘤。

例2，男，77岁。因右胸部肤色丘疹2年，时伴疼痛就诊。皮肤科检查右胸部见直径约0.3 cm肤色丘疹，表面光滑，边界清楚，上有红色斑点，未见破溃（图1b）。初步诊断：神经鞘瘤。

例3，女，29岁。因左颊部丘疹5年就诊。皮肤科检查见左颊部肤色丘疹，0.5 cm×0.5 cm大小，表面光滑、边界清楚，质地中等。未见破溃及压痛。临床考虑黏液囊肿、皮脂腺增生症。

例4，女，55岁。因上唇部结节20年，伴红肿，压痛1个月就诊。皮肤科检查见口唇部肤色结节，0.5 cm×0.7 cm大小，顶部可见脓疮，边界清楚，轻度压痛。无其他特殊不适。初步诊断：表皮囊肿伴异物肉芽肿。

例5，男，41岁。因上唇部左侧红色丘疹3年余就诊。皮肤科检查见上唇部左侧红色丘疹，0.5 cm×0.5 cm大小，皮损边界清楚，形状规则，质地较硬，表面光滑。无破溃及压痛。临床考虑表皮囊肿。

例6，女，41岁。因下颌部红色丘疹2年余就诊。患者2年前无明显诱因下颌部出现一透明小丘疹，自行搔抓，无其他不适。查体见下颌部一直径0.5 cm大小红色小丘疹，形状规则，边界清楚、表面光滑。有破溃、结痂，无渗液。临床考虑化脓性肉芽肿。

2 组织病理学

6例患者皮损均经手术切除后行组织病理学检查。组织病理特点大致相同，可见真皮浅、中层边界清楚的椭圆形或圆形瘤体。其外周被致密的胶原纤维包绕，形成包膜。瘤体中央由交织成束的棱形细胞组成，神经束均匀致密排列，其间可见人工裂隙（图2a）。瘤细胞核呈梭形，无异形性（图2b）。免疫组化显示肿瘤细胞S-100蛋白阳性（图2c），外周神经束膜细胞EMA阳性（图2d）。组织病理学诊断为栅栏状有包膜神经瘤。

图2 神经瘤患者皮损组织病理及免疫组化

3 讨论

神经瘤是发生于神经组织异常增生性的良性肿瘤，临床主要分为两个亚型：外伤型或截肢型神经瘤和栅栏状有包膜神经瘤[1]。栅栏状有包膜神经瘤又称孤立性局限性神经瘤，由Reed等[2]在1972年首次报告。表现为发生于中老年人面部的圆形或椭圆形孤立性、境界清楚、表面光滑的肤色丘疹。以毛囊和皮脂腺分泌部位多发，多见于鼻部、鼻唇沟、双颊等部位[3]。一般不超过1 cm，无性别差异。有时也可见于其他部位，如口腔黏膜、阴茎[4]、手掌及足跖等，多发性皮损较为罕见。目前认为，栅栏状有包膜神经瘤主要是由于施旺细胞增生导致的一种良性肿瘤。组织病理学表现为边界清楚的椭圆形或圆形肿瘤团块，位于真皮中部，个别可延伸到皮下。瘤体周围被致密的胶原纤维包绕。瘤体由交织成束的梭形施旺细胞构成，神经束密集排列，其间可见裂隙。肿瘤细胞胞核染色呈波浪状，均一嗜碱性，有时成栅栏状排列，胞质嗜酸性淡染，边界不清。表皮正常，有时可见轻度增生，一般无炎症细胞如肥大细胞等浸润，无Verocay小体形成。免疫组化染色大多S-100蛋白阳性，表明肿瘤细胞来源于施旺细胞，而外周有少数细胞EMA阳性，为神经束膜细胞[5]。本组病例组织病理及免疫组化染色结果与经典的栅栏状有包膜神经瘤完全一致。栅栏状有包膜神经瘤临床表现缺乏特异性，因此通过临床进行本病的诊断较为困难。在本组病例中，由于患处皮损瘙痒，患者搔抓皮损出现渗出、结痂甚至脓疮等表现，成为临床误诊的主要原因。因而，组织病理学和免疫组化检查成为本病确诊的主要依据。

栅栏状有包膜神经瘤需要与神经纤维瘤、神经鞘瘤、创伤性神经瘤和平滑肌瘤鉴别。单发性神经鞘瘤肿瘤团块常位于真皮或皮下，境界清楚，有纤维包膜，可见典型的Verocay小体。神经纤维瘤团块无包膜，瘤体小，界限清楚，瘤体内可见大量呈S形或梭形核的细胞，排列杂乱[6]。

栅栏状有包膜神经瘤由于其瘤体较局限，治疗上主要是手术切除，本组病例经切除后均完全治愈，未见复发。

[1]朱学骏, 王宝玺, 孙建方. 皮肤病学 [M]. 北京: 北京大学医学出版社, 2011:2197-2203.

[2]Reed RJ, Fine RM, Meltzer HD. Palisaded, encapsulated neuromas of the skin [J]. Arch Dermatol, 1972, 106(6):865-870.

[3]Omori Y, Tanito K, Ito K, et al. A pediatric case of multiple palisaded encapsulated neuromas of the palms and soles [J]. Pediatr Dermatol,2014, 31(4):e107-e109.

[4]Newman MD, Milgraum S. Palisaded encapsulated neuroma (PEN):an often misdiagnosed neural tumor [J]. Dermatol Online J, 2008,14(7):12.

[5]Jokinen CH, Ragsdale BD, Argenyi ZB. Expanding the clinicopathologic spectrum of palisaded encapsulated neuroma [J]. J Cutan Pathol,2010, 37(1):43-48.

[6]Koutlas IG, Scheithauer BW. Palisaded encapsulated ("solitary circumscribed")neuroma of the oral cavity: a review of 55 cases [J].Head Neck Pathol, 2010, 4(1):15-26.