2例巨大胎盘绒毛膜血管瘤合并胎儿贫血及羊水过多的宫内干预经验总结

方利元 吴菁* 何薇 李欢 刘成义

(1.广东省妇幼保健院 医学遗传中心，广州 广东 511400；2.广东省妇幼保健院 输血科，广州 广东 511400)

胎盘绒毛膜血管瘤，又称胎盘血管瘤，是原发于胎盘的良性、非滋养层肿瘤，其组织学上是来源于绒毛间叶细胞的错构瘤，或者是来源于胎盘血管的血管瘤[1]。胎盘血管瘤是胎盘肿瘤中最常见的类型，发生率约为0.01%～1.3%[2]。大部分胎盘血管瘤体积小、无症状，但当瘤体增大到直径大于5cm，即巨大胎盘血管瘤时，可引起严重的母胎并发症。临床上需对这种类型的患者进行严密监测，必要时行宫内干预。本文分析产前发现的2例巨大胎盘血管瘤的超声表现及并发症，并总结针对并发症的宫内治疗经验，以提高临床对该疾病的认识。

1 对象与方法

1.1 对象 选择2018年1～12月就诊于广东省妇幼保健院医学遗传中心的2例经胎盘病理证实为巨大胎盘绒毛膜血管瘤的患者作为研究对象。

1.2 方法 收集2例孕妇的临床信息，如孕妇年龄、孕产史、产前超声表现、诊断孕周、母胎并发症、本中心干预方法、分娩孕周及分娩方式、新生儿情况等，进行回顾性分析，并总结本中心进行宫内干预的经验体会。

表1 2例巨大胎盘绒毛膜血管瘤患者临床资料及妊娠结局

2 结果

2例巨大胎盘绒毛膜血管瘤患者临床资料见表1，均表现出胎儿贫血及胎儿心胸比例增大、轻度羊水过多。向患者及家属告知脐静脉穿刺术风险并签署知情同意书后，分别对2个患者行脐静脉穿刺术，脐血染色体核型分析及微阵列均未见明显异常。

2.1 病例1 术前脐血血红蛋白(hemoglobin，Hb)79g/l，红细胞压积(hematocrit，Hct) 0.25，予输注O型阳性红细胞悬液70ml，术后脐血Hb 114g/l，Hct 0.35。术后每周超声监测胎儿、胎盘血管瘤大小及羊水情况，胎盘血管瘤逐渐增大，术后第三周增大至130mm ×100mm，胎儿大脑中动脉收缩期峰值流速(MCA-PSV)仍持续高值(大于1.5MoM)，并出现头皮水肿，羊水量增多达中度羊水过多。再次行脐静脉穿刺术，脐血Hb 91g/l，Hct 0.29，输注O型阳性红细胞悬液60ml，术后脐血Hb 124g/l，Hct 0.39，并行羊水减量术，减去羊水1800ml。术后继续严密超声监测，胎盘血管瘤缓慢增大，胎儿心胸横径比0.6～0.7，于孕32+周促胎肺成熟后行剖宫产术，娩出一女婴，出生体重1650g，新生儿全身多处皮肤可见红斑，考虑多发性血管瘤，经局部用药及激光治疗后，患儿皮肤多发性血管瘤消失。产后1年随访患儿生长发育良好。

2.2 病例2 术前脐血Hb 88g/l，Hct 0.27，输注O型阳性红细胞悬液80ml后脐血Hb 119g/l，Hct 0.37。术后第1、3、7天超声监测，胎儿CMA-PSV均大于1.5MOM，胎儿心胸横径比0.6～0.7，3周后胎盘血管瘤逐渐增大至96mm×65mm。孕34周促胎肺成熟后剖宫产1女婴，Apgar评分好，出生体重2120g，NICU呼吸机辅助5天后撤机，现生长发育良好。

上述2个病例胎盘病理证实肿块为胎盘绒毛膜血管瘤(见图1、2)。

图1 左、右图分别示病例1、2胎盘血管瘤彩色多普勒超声表现

图2 左、右图分别示病例1、2胎盘血管瘤大体标本

3 讨论

巨大胎盘绒毛膜血管瘤临床上少见，发生率约1/3500～1/50 000[3]。因其瘤体巨大，且常合并母胎并发症，产前超声发现巨大胎盘绒毛膜血管瘤相对容易，但其孕期的监测及处理却较复杂。文献报道的并发症包括羊水过多、胎儿宫内受限、胎儿贫血甚至水肿、母体妊娠期高血压疾病等[2, 4]，胎儿围生期死亡率可达30%～40%[5-7]。并发症发生机制尚不明确，可能与胎盘血管瘤内动静脉吻合、胎儿高动力循环及胎盘血管瘤对脐带插入点的压迫等相关[8]。

本中心就诊的2例巨大胎盘绒毛膜血管瘤均合并胎儿贫血，超声表现为胎儿MCA-PSV升高大于1.5MoM，心胸比增大。经脐静脉穿刺证实，Hct均低于0.3，达到宫内输血指征[9]。经宫内输血后胎儿贫血得以改善，胎儿Hct及Hb均明显上升。但由于胎盘血管瘤病因仍持续存在，术后超声监测尤其重要。MCA-PSV是预测胎儿重度贫血的良好指标，敏感性为100%，假阳性率约12%[10]。宫内输血后输注的成人血增加胎儿血液的黏滞度，胎儿MCA-PSV值下降。随着输血次数增多，尤其是宫内输血超过2次后，MCA-PSV对于胎儿贫血的预测意义下降[11]，不能将该指标作为监测病情的首要依据。还需要关注胎盘血管瘤的大小、胎儿的心胸比例变化、是否水肿、羊水量等情况。但本中心的2个病例中，胎儿1次或2次输血后MCA-PSV一直处于异常升高状态，与胎儿血红蛋白水平不一致，可能与巨大胎盘血管瘤导致胎儿持续高动力循环状态相关。2例胎盘血管瘤的大小、胎儿心胸比例均随孕周的增加而逐渐增大，经宫内输血后不能明显改善。病例1发现胎盘血管瘤时孕周偏小，故需要反复宫内输血，尽量延长孕周，提高新生儿存活率。终止妊娠时机应根据母胎情况而定，若病情稳定可尽量延长至孕34周后。

本中心2个病例均出现羊水过多，病例1表现为羊水急剧增多至中度，行羊水减量术后维持在临界状态，病例2为轻度羊水过多。文献报道[12]胎盘血管瘤合并羊水过多的概率约为14%～28%，为胎盘血管瘤最常见并发症。当中重度羊水过多和(或)孕妇有明显压迫症状时，可行羊水减量术，减轻患者症状，降低胎膜早破及早产风险。但有学者提出[13]，羊水减量术后降低的宫腔压力可能更有利于胎盘绒毛膜血管瘤内的血液灌注，导致病情恶化。病例1羊水急剧增多可能与胎盘血管瘤体积迅速增大，导致肿瘤内压力增高、液体大量渗入羊膜腔有关，但羊水减量术后病例1的羊水量再无明显变化。

总之，巨大胎盘绒毛膜血管瘤孕妇孕期应严密超声监测，出现胎儿贫血、羊水过多等并发症时，通过宫内输血及羊水减量术等干预措施可有效延长孕周，改善胎儿预后。