内含终丝的骶管囊肿21例临床研究

林国中，王振宇，谢京城，刘 彬，马长城，陈晓东

(北京大学第三医院神经外科，北京 100191)

骶管囊肿是指发生于骶管内的脊膜囊肿，大多为先天性，是脑脊液由硬脊膜薄弱处向外疝出形成。疝出的地方常形成一种类似于单向阀门的结构，脑脊液只向囊肿内集聚而无法外流，导致囊肿逐渐增大引起症状[1-2]。按目前普遍认可的椎管内脊膜囊肿Nabors分型，骶管囊肿包括NaborsⅠB型和NaborsⅡ型[3]，但在临床上还可见到一种特殊类型的骶管囊肿，即内含终丝的骶管囊肿[4]。这类患者大多合并脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome，TCS)， 治疗上也有一定特殊性。2010年7月至2017年3月北京大学第三医院神经外科收治内含终丝的骶管囊肿21例，于电生理监测下显微手术治疗，效果良好，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组21例，其中男7例、女14例；年龄14～64岁，平均38.5岁；病程10天至10.5年，平均2.73年。

1.2 临床表现

慢性腰骶部及会阴区疼痛15例，其中沿受累神经根分布区扩散的慢性自发性疼痛7例，双下肢麻木10例，双下肢无力13例，大小便功能障碍12例。体格检查提示鞍区针刺觉减退7例，肌力下降10例，下肢肌肉萎缩3例，跟腱反射减弱9例、消失8例，下肢病理征阴性。

1.3 影像学检查

患者均行X线、CT和MRI检查。X线检查均表现为骶管管腔扩大、骨质受压变薄，其中5例合并隐性脊柱裂。CT检查亦可见骶管管腔膨胀性扩大、骨质受压变薄，其中轴位CT及表观重建可见骶椎椎板的薄弱或缺损区。MRI检查均为骶管内单发囊性病灶，其中腰5至骶2水平4例，骶1至骶3水平6例，骶2至骶3水平6例，骶2至骶4水平5例。囊肿在MRI平扫T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号，增强后囊壁无强化。囊腔内可见终丝结构，大多因脂肪浸润增粗，同时合并脊髓圆锥低位(图1)，其中1例合并小脑扁桃体下疝。

1.4 手术方法

气管内插管全静脉全身麻醉，头低俯卧位，腰骶部处于最高点，并接电生理监测，主要监测肌电图(electromyography，EMG)。在病变节段行骶管后壁切除术，显露囊肿，在显微镜下先分离囊肿背侧与椎管内壁粘连，由两侧及尾侧逐渐向腹侧分离，囊肿游离后在其背侧切开囊壁并展开，确认终丝及脑脊液漏口；沿囊肿头端正常硬膜背侧中线切开，显露硬膜囊内的内终丝结构，顺行找到内终丝突破硬膜囊的漏口。将内终丝切断，尾端内终丝及其突破硬膜囊的漏口周围少部分硬膜囊切除。将囊肿壁及外终丝分离切除(图2)；向头端松解粘连，分离并切除一小段内终丝，以彻底松解脊髓拴系，直到马尾神经完全松弛。将硬膜囊末端适当游离，在漏口处严密缝合，重建终池。术后嘱患者俯卧7 d，切口区域压沙袋。

1.5 术后临床效果评价

以视觉模拟疼痛评分(visual analogue scale，VAS)评价疼痛改变，采用关键肌肉力量0～5级评分评价下肢运动功能。用日本骨科协会(Japanese Orthopaedic Association，JOA)括约肌功能评分[5]评价膀胱功能： 0分，尿闭或尿失禁； 1分，排尿不尽感，排尿费力，排尿时延长，尿痛； 2分，排尿延迟，尿频； 3分，正常。手术后随访采用McCormic分级标准评价患者脊髓功能状态，随访时复查MRI，评价囊肿有无复发及脊髓拴系恢复情况。

2 结果

2.1 手术结果

手术时间1.5～3.0 h，平均1.6 h；术中出血量50～250 mL，平均80 mL。囊壁全切除14例，次全切除7例；21例均将终丝分离切除，漏口严密缝合。无明显下肢无力、大小便功能障碍等并发症，7例患者有轻度肛周麻木感，在随访期内均逐步恢复。

2.2 术后病理

术后标本均行病理检查，囊壁和切除终丝分别送检。病理结果显示，囊壁为纤维结缔组织，呈囊壁样结构，少部分见内衬扁平上皮，符合脊膜囊肿；终丝增粗，其内纤维组织和(或)脂肪组织异常增生。

2.3 近期临床疗效

术前15例疼痛患者手术后疼痛缓解或消失，VAS评分从术前的(5.24±1.41)分降到术后的(2.01±1.33)分；13例运动功能障碍患者手术后肌力提高1～2级；12例括约肌功能障碍患者JOA括约肌评分从(2.09±0.99)分上升到(2.78±0.52)分。

2.4 长期临床疗效

随访3个月至7年，平均2.25年。随访期间，脊髓功能状态按McCormick分级标准，均达到Ⅰ级。末次随访期间行MRI检查仅1例囊肿有复发，余囊肿均无复发，脊髓在椎管内处于松弛状态，无拴系情况。

3 讨论

骶管囊肿是指发生于骶管内的脊膜囊肿，包括Nabor分型中的ⅠB型和Ⅱ型。NaborsⅠ型为不含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿，ⅠB亚型专门指骶管内的NaborsⅠ型脊膜囊肿，多位于骶1～3，常为多发性[3]。NaborsⅡ型是包含神经根的脊膜囊肿，又称Tarlov神经束膜囊肿，一般位于骶管内，也可累及颈椎、胸椎或腰椎神经根[3]。骶管囊肿以NaborsⅡ型Tarlov神经束膜囊肿多见，其次为无神经结构的NaborⅠB型囊肿[1]。NaborⅠB型囊肿内大多无任何结构，但是在临床上可见到一种特殊的骶管内Ⅰ型囊肿，其囊肿内虽无神经根，但有终丝穿行，我们称之为内含终丝的骶管囊肿[4]。

内含终丝的骶管囊肿的病因及发病机制尚不清楚，术中可见囊肿多在终丝突破硬膜囊处与终池相通，因此，推测此处硬脊膜的薄弱是囊肿发生的解剖基础。此类囊肿常合并有先天性脊髓拴系综合征，如本组21例均合并脊髓低位，其中15例有脊髓拴系综合征症状，提示这类囊肿可能也是一种先天性疾病，与目前认为椎管内脊膜囊肿大多是先天性的观点一致。正常脊髓圆锥过渡为内终丝，内终丝于骶2水平硬膜囊末端突破硬膜过渡为外终丝。此处结构与神经根袖相似，所以，这类囊肿的形成机制与骶管Tarlov囊肿类似，系发育过程中硬膜囊在终丝突破处闭合不牢，在脑脊液搏动和重力压的作用下形成漏口，脑脊液通过此漏口不断向外聚集，最终形成囊肿。内含终丝的骶管囊肿的囊壁一般由外终丝包鞘形成。

内含终丝的骶管囊肿罕见，临床上要做出正确的诊断，需要认识该病的特点。这类囊肿一般病程长，且随着囊液增多，囊肿增大并压迫周围结构，引起会阴区疼痛。随着囊肿内压逐渐升高，压迫症状逐渐加重[1-2]，多数合并有脊髓拴系症状，如慢性腰背部疼痛、双下肢无力、肌肉萎缩、大小便功能障碍等[4,6]。本组有15例患者合并鞍区痛，13例合并下肢无力，12例合并大小便功能障碍。

上述症状缺乏特异性，需结合影像特征才能做出诊断。MRI是骶管囊肿的首选检查方法[7]。内含终丝的骶管囊肿呈囊性病变，囊液信号与脑脊液信号相似；囊肿内或囊壁可见终丝，部分终丝有脂肪浸润呈线形脂肪条带影，部分脊髓圆锥低位；增强扫描多无明显增强[4]。对于没有脂肪浸润的终丝，可能与神经根相混淆，但终丝一般较粗大，且通过连续观察轴位MRI，可追踪到从脊髓末端到囊肿内逐渐变化的终丝。以上影像学特点有助于内含终丝的骶管囊肿与其他疾病相鉴别。

内含终丝的骶管囊肿大多需手术治疗，手术适应证是出现骶神经根激惹和(或)脊髓拴系症状，前者以骶神经支配区的疼痛为主，后者症状较为复杂，如慢性腰背部疼痛、双下肢无力、肌肉萎缩、大小便功能障碍等。其手术方法与常见骶管囊肿有所不同，除了将囊肿切除外，还需要切断终丝并松解脊髓拴系，硬膜漏口的修补也有其独特性，具体步骤包括骶管后壁切开、囊肿切除、拴系松解和终池重建。内含终丝的骶管囊肿一般较大，但骶管后壁切除约1.5 cm 即可，切除范围过大容易损伤骶后孔的神经，也不利于术后伤口愈合。显露出囊肿后沿囊壁钝性分离，囊壁周围可能有重要的骶神经根，操作要轻柔，一定要确认无神经后才能进行电凝与锐性剪断。需沿囊肿壁向头端分离，找到正常硬膜囊后，再沿硬膜囊末端背侧中线切开。显露出蛛网膜下腔中的内终丝和神经根等结构后，要保护好神经根，沿内终丝向尾端寻找，即能找到其突破硬膜囊处，此处即为脑脊液漏口。延长硬膜切口至漏口处，将内终丝仔细剥离，电凝切断，松解脊髓拴系[8]。将尾端终丝及其突破硬膜囊处硬膜一并切除，硬膜囊末端适当游离，缝合硬膜囊末端漏口，重建完整硬膜囊，形成终池。继续分离切除尾侧囊肿壁，如远端囊壁粘连紧密，或由于囊壁菲薄而难以分离时，可将远端囊壁搔刮后旷置。术后嘱患者俯卧位，以减轻漏口压力，促进漏口愈合。

终丝和末端硬膜囊漏口的处理是该手术的关键步骤。如果仅切断外终丝，而不在硬膜囊内切断内终丝，很难实现脊髓拴系的松解，而且突破硬膜囊处的终丝不切除，就难以将漏口彻底消除。硬膜囊漏口的处理与大多数NaborⅠB型囊肿类似，需进行缝合封闭漏口[9]，但漏口周围的硬膜一般较为菲薄，直接缝合较为困难。将漏口周围硬膜切除后，适当游离硬膜囊末端，用漏口头端相对正常的硬膜缝合以重建硬膜囊终池，效果更加确切。本组仅有1例复发病例，也说明该方法可靠。

术中EMG监测对于手术的安全进行非常重要。囊肿壁周围一般有神经根经过，终丝上也可能有神经根伴行，有时难以依靠肉眼进行分辨，可能造成骶神经根受损，导致神经功能障碍加重。手术中当神经根受到机械刺激或电刺激时，EMG可实时提示手术医师在操作区附近有神经根存在；必要时可采用探针进行刺激，判别是否有神经穿行，辅助术者进行囊壁的分离和决定终丝切断的部位[10]。本组患者在术后仅有7例有轻度肛周麻木感，无其他神经功能障碍加重表现，说明该方法有助于提高手术安全性，但也反映了EMG监测的不足，即无法反应感觉神经的功能。

本组21例患者术后获得满意疗效，术后平均随访2.25年，神经功能均恢复较好，仅有1例复发。因此，我们认为，内含终丝的骶管囊肿虽然罕见且病情复杂，但通过切断终丝可松解拴系，切除尾端终丝及其突破硬膜囊处硬膜，重建终池可彻底消除脑脊液漏口，缓解神经受压症状，降低复发概率。术中电生理监测有助于提高手术安全性。