成人肾发育不良合并输尿管异位开口的诊断与治疗（附4例报道）

张新明 何海填 姚干

成人肾发育不良合并输尿管异位开口的诊断与治疗（附4例报道）

张新明 何海填 姚干

目的 探讨成人肾发育不良合并输尿管异位开口病例的诊断与治疗。方法 回顾性分析确诊的4例成人肾发育不良合并输尿管异位开口并行手术治疗患者的临床资料，并结合文献报道进行总结。结果 4例成人肾发育不良合并输尿管异位开口的患者中1例行开放手术行右肾及右输尿管全段切除，3例行后腹腔镜下萎缩肾切除及同侧输尿管大部切除术。术后随访6～12个月，均无漏尿。结论 成人肾发育不良合并输尿管异位开口是临床少见疾病，后腹腔镜下萎缩肾切除及同侧输尿管大部切除术是首选治疗方式。

肾发育不良；成人；输尿管异位开口

单侧肾发育不良合并输尿管异位开口的病例少见，并多于幼儿期手术纠正，而症状较轻的待其成人后再寻求治疗的更为罕见。故在临床工作中易因误诊而耽误治疗。2010年1月～2014年5月深圳蛇口人民医院和湘雅二院共收治4例成人输尿管异位开口合并肾发育不良患者，经外科治疗均取得良好的疗效。为提高临床医生对该病的诊治水平，现将该4例的诊治经过总结报道如下。

1 临床资料

例1，患者女，28岁。因会阴区潮湿伴尿臭味28年，于2010年5月10日就诊。患者有正常排尿，1年前育有1子，无手术及外伤史。体格检查：心、肺、腹检查无异常。会阴有尿臭味，潮湿，会阴部及双大腿内侧皮肤无发红，尿道口未见异常。腹部平片及静脉尿路造影示右肾未显影，左肾及输尿管显影正常。B超示右肾缺如。CT平扫及增强示右肾缺如，左肾正常。膀胱镜检查未见右侧输尿管口，左侧输尿管口正常。宫腔镜检查，在阴道右侧穹窿前部10～11点处见一裂口，静脉注射亚甲蓝后按压下腹部可见蓝色液体自此溢出，插入F 4输尿管导管，逆行造影检查，示右侧输尿管显影，右肾盂位于第4、5腰椎水平，肾盂形态呈分叶状。输尿管导管留置记录引流量为50 mL/24 h。诊断：右肾发育不良，右肾异位并输尿管阴道异位开口。遂在连续硬膜外阻滞下行右下腹斜切口，留置输尿管导管作指示，明确异位肾及输尿管，行右肾及输尿管切除术。术中发现右肾发育不良，约4.0 cm×2.0 cm×1.5 cm，切除重复肾，分离输尿管至近阴道右前壁处切除。术后病理回报：右肾发育不全,慢性间质性肾炎。最后诊断：成人输尿管异位开口伴肾发育不良。

例2，患者女，27岁。因会阴区潮湿伴尿臭味27年，于2010年10月11日就诊。患者有正常排尿，每天所用卫生巾最多2～3片，月经周期规则，1年前育有1子，无手术及外伤史。体格检查：心、肺、腹检查无异常。会阴部及双大腿内侧皮肤无发红，尿道口未见异常。血常规及生化检查结果正常。腹部平片及静脉尿路造影示左肾未显影，右肾及输尿管显影正常。B超示左肾萎缩。CT平扫及增强示左肾发育不良，右肾代偿性增大。膀胱镜检查未见左侧输尿管口，右侧输尿管口正常。予妇科宫腔镜检查，在阴道前壁可见一可疑裂口。在气管插管全麻下行左侧腹膜后腹腔镜探查术。术中发现左肾约4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm，切除左侧萎缩肾，分离输尿管至髂血管处切除。术后病理回报：左肾实质萎缩，肾小球数目减少，较多淋巴细胞浸润，移行上皮细胞增生活跃。

例3，患者女，25岁。因发现尿液经阴道溢出22年，于2014年1月10日就诊。患者3岁时被发现阴道内溢液，量不多，每天需用卫生巾1片。有正常排尿，未婚未育，月经规则。体格检查：心、肺、腹检查无异常。会阴部及双大腿内侧皮肤无发红，尿道口未见异常。血常规及生化检查结果正常。B超示右肾区未探及正常肾脏，可见4.9 cm×2.4 cm类似肾脏回声，轮廓欠清晰，形态尚规则，实质与集合系统分界不清，考虑右肾萎缩，左肾代偿性增大。CT平扫及增强示右肾缺如。术中发现右侧萎缩肾，约3.0 cm×2.5 cm×1.0 cm。分离输尿管至髂血管处切除右侧输尿管及右侧萎缩肾。术后病理回报：镜下仅见极少量肾单位小管扩张，间质增多。符合肾发育不全。

例4，患者女，23岁。因会阴区潮湿伴尿臭味23年，于2014年2月20日就诊。患者有正常排尿，每天需用卫生巾3～4片。未婚未育。体格检查：心、肺、腹检查无异常。会阴有尿臭味，潮湿，会阴部及双大腿内侧皮肤无发红，尿道口未见异常。血常规及生化检查结果正常。B超示左肾未探及。CT平扫及增强示左肾萎缩，左输尿管异位开口于阴道。右肾代偿性肥大。膀胱镜检查未见左侧输尿管口，右侧输尿管口正常。术中发现左侧萎缩肾，约3.5 cm×1.5 cm×1.0 cm，切除左侧萎缩肾，分离输尿管至髂血管处切除。术后病理回报：左肾部分上皮肌及血管错构样排列，有淋巴细胞浸润。部分细胞增生活跃，符合肾发育不全。

2 结果

以上4例患者均行手术治疗，1例行开放手术行右肾及右输尿管全段切除，3例行后腹腔镜下萎缩肾切除及同侧输尿管大部切除术。术后随访6～12个月，均无漏尿。

3 讨论

输尿管异位开口的典型症状是既有正常排尿又有持续滴尿现象。输尿管异位开口多合并有上尿路畸形。其中20%合并有单个、发育不良、功能差的肾脏。单侧肾发育不良合并输尿管异位开口临床上较为少见，据中国新生儿缺陷监测调查，其发病率约为29/100万[1]。此类患者大多于幼儿时即采取手术纠正，而部分病例因症状轻，未能明确诊断致成年后才就医。临床上男性输尿管口多异位于尿道外括约肌上方，故尿失禁止少见。而女性异位开口多位于括约肌远端，除正常排尿外，还有漏尿症状。因此在临床上此类患者多为女性[2]。

一般来说，输尿管异位开口的诊断不难，根据其有分次排尿及会阴区滴尿，即可诊断。但单侧肾发育不良合并输尿管异位开口的滴尿程度远比重复肾输尿管畸形合并输尿管异位开口的患者轻[3]。本组病例因患者肾脏发育差，每天分泌尿量少，且因尿液大多自阴道内渗出，位置隐藏，故多不能发现明显的会阴区滴尿，仅仅是会阴区潮湿。本组患者例1每天滴尿量约50 mL。另3例每天所用卫生巾最多3～4片。再加上临床医生缺乏相应的经验，常规的B超及静脉肾盂造影检查又常常误诊为先天性肾缺如合并假性尿失禁，而耽误治疗。远胜于Borer JG等[4]报告7例单侧肾发育不良合并输尿管异位开口患者从就诊至明确诊断平均5.7年（1～10年）。同时患者常因会阴区潮湿、异味，背负极大的精神压力，本组例3、例4均因该疾患未敢恋爱、结婚。因而加强对单侧肾发育不良合并输尿管异位开口疾病的认识，有助于早期治疗，以改善患者的生活质量、减轻患者的精神压力。

同时诊断的另一困难之处还在于明确异位输尿管口的来源，即鉴别孤立肾合并输尿管异位开口还是发育不良侧肾合并单侧输尿管异位开口。单侧肾发育不良合并输尿管异位开口患者特别是滴尿程度轻的患者其发育不良的肾脏体积过小，肾分泌功能差，本组患者中患者静脉肾盂造影均未能显示患者萎缩肾脏，例2及例4行B超未能发现患者萎缩肾脏。例1及例3行泌尿系CT平扫+增强检查也未能发现患者萎缩肾脏。例1通过术前宫腔镜发现异位开口后逆行造影而明确了患侧肾为发育不良肾。例2行宫腔镜发现阴道前壁有一可疑开口，插管未成功。而例3、例4因未有性生活史，未能行宫腔镜检查。故后3例均为探查手术，而正因为术前不能明确诊断，故术前与患者及家属需再三交待术中可能不能寻及萎缩肾，且术后可能症状不能解除等事宜。让患者、家属及医务人员术前均有一定的思想顾虑。

所以如何在术前明确肾发育不良合并输尿管异位开口这一诊断，显得尤为关键。本组4例中例1及例2均于阴道壁发现了异位开口，例1还通过逆行插管造影明确了诊断。而另外2例因未有性生活，而未能行阴道检查。故对该类患者若条件许可，行经阴道造影检查确有必要。

同时本研究回顾术前CT未提示萎缩肾的例1及例3患者的术前CT片，发现在平扫片中确难以发现萎缩肾的迹象，但在增强扫描片中可分发现例1于L5附近有3个平面有造影剂留存的迹象；例3于L2有2个平面及盆腔也有2个平面有造影剂留存的迹象。针对此类患者其诊断方法有静脉尿路造影（IVP）、B超、CT、MRU，但是都有一定的局限性[5]。B超检查虽不受肾功能影响，但容易受到肠道内气体的干扰。同时其诊断率还受到操作医师的经验和认识水平的限制。本组中1例患者B超未能发现萎缩肾。螺旋CT组织分辨率高，MPR重建图像不受气体和骨骼的影响，因此对于肾功能明显受损，肾输尿管显影不良的病例，仍然可以通过原始横断位图像和MPR成像发现病变[6]。随着CT的普及，CT尿路成像（computed tomography urography，CTU）已成为一种新的非侵入性检查方法，在泌尿系疾病诊断中的价值日益突出[7]。选择较薄的层厚和小的重组间隔，能改善尿路连续性，从而提高CTU图像质量[8]。故在临床上对可疑诊断肾发育不良合并输尿管异位开口的患者行CTU并薄层扫描，并加强对该类病例的重视，有助于术前明确诊断。

在治疗方面，手术治疗是唯一选择。因该类患者肾发育不良，本组病例中最大的仅4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm大小，且术后病理报告也提示肾实质萎缩，肾小球数目目减少，故无保留价值。黄澄如[5]认为手术以切除患肾及全段输尿管为宜。本组例1行开放手术切除了患肾及全段输尿管。余3例均采用后腹腔镜技术，将患肾切除，并于髂血管水平切断了输尿管。术后随访无尿漏及局部感染等不适。说明对此类患者而言，手术的关键点是切除患肾，去除产生漏尿的源头，而其输尿管因无分泌功能，保留部分远端输尿管不会影响手术疗效。故对于此类患者应首选后腹腔镜下患肾切除术。

另外在术中是先寻找患肾还是输尿管的问题上，本研究认为是此类患者的肾脏发育不良，体积小并有异位的可能。故直接在腹膜后脂肪内寻找萎缩肾脏比较困难。在本组例1是通过术前预留的输尿管导管寻及萎缩肾，余3例均是先在髂血管处寻及输尿管，再沿输尿管向上寻找萎缩肾相对来说比较容易。因为此类患者的输尿管虽较正常偏细，但仍相对患肾来说易于辨认。并亦可借助性腺血管进行判断。在术中寻及输尿管后，于输尿管内置入输尿管导管并注射美兰以进一步明确漏尿的来源，可有助于术后疗效的判定。

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Objective To study diagnosis and treatment of adult dysplastic kidney with ectopic ureteral orif ce. Methods Clinical features and treatment of 4 cases adult dysplastic kidney with ectopic ureteral ori f ce were retrospectively analyzed in our hospital and reviewed the literature. Results One of the adult dysplastic kidney with ectopic ureteral ori f ce underwent open operation for resecting right kidney and complete ureter, the other 3 cases were resected atrophic kidney and most part of ureter in retroperitoneal laparoscopic. A follow-up of 6 to 12 mon ths, the symptom of urinary leakage was disappeared. Conclusion Adult dysplastic kidney with ectopic ureteral ori f ce is a rare in clinic, resecting atrophic kidney and most part of ureter in retroperitoneal laparoscopic is the f rst choise treatment for patients.

Dysplastic kidney; Adult; Ectopic ureteral orif ce

10.3969/j.issn.1009-4393.2015.33.022

广东 518067 深圳市蛇口人民医院泌尿外科 （张新明 何海填）湖南 410011 长沙市中南大学湘雅二院泌尿外科 （姚干）