时间:2024-08-31
黄红莲 全小芳 冯柳钻
色素失禁症(incuntinentia pigmenti,IP)又称Bloch-Sulzherger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑皮病。常伴有眼、骨骼、中枢神经系统异常,新生儿发病率为1/50000。位于Xq28染色体的NEMO(NF—kappaB essential modulator)称IKk基因突变是引起该病的主要原因[1]。皮肤损害分3期,1期为红斑水疱期,可见红斑、丘疹和水疱,可见呈线状排列的清澈大疱,见于四肢,成批出现,每批持续数天或数月,随后演变成为疣状皮疹。2期为疣状增生期,可见疣状皮疹呈线性排列于手和足背,持续数周或数月,随后出现色素沉着。3期色素沉着期,可见蓝灰色或大理石色色素沉着,呈线条状或漩涡状分布,不沿皮纹或神经分布,消退后不留瘢痕,或仅有淡脱色斑。三期皮损表现可交替出现[2]。我科于2008年-2012年收治了2例新生儿色素失禁症的患儿,现将该病的皮肤疱疹治疗护理效果报告如下。
案例1:患儿,女,3d,因发现皮疹3d入院,患儿出生后第1天发现躯干、四肢出现皮疹,表现为水疱样皮疹,基底红,出生后第2天皮疹增多,基底融合片状红斑,部分皮疹破溃,出生后第3天,全身散在斑丘疹,部分皮疹表现结痂,少许伴脱痂,脱屑,基底红,部分融合成片状红斑,未见明显水疱,入院后予预防性抗感染治疗,洁身纯药浴等对症治疗,2d后未见好转,后3d改用中药配方洗浴,皮疹明显好转,减少,第4天开始结痂,第7天疱疹消退,皮肤结痂仍有脱屑,留有黄褐色色沉着,尤其在大腿根部,背部,臀部,呈泼水状。患儿住院8d好转出院,住院期间患儿无惊厥等神经系统异常表现,头颅B超未见异常。
案例2:患儿,女,7d,因四肢出现丘疹和水疱5d入院,丘疹绿豆大小,部分融合,部分已破溃,患儿生命体征稳定,心肺正常,无神经系统异常表现,实验室检验结果无特殊,感染八项无特殊,家族无遗传病史,诊断:色素失禁症。于上述中药配方浸浴第3天,皮疹明显好转,减小,第5天开始结痂,第8天疱疹消退,皮肤结痂仍有脱屑,留有大理石色色沉着。患儿住院10d好转出院。
2.1 常规皮肤护理 置患儿于保暖箱中,完全暴露皮肤,每2h翻身一次,避免局部皮肤长期受压,同时需做好预防皮肤感染的隔离措施,患儿使用的一切物品均需消毒灭菌,每天更换无菌床单[2]有污染的时候随时更换,暖箱每天消毒一次,对患儿进行各项护理操作均避开皮肤有水疱样皮疹的部位,以免人为造成水疱样皮疹破损,如有感染,遵医嘱使用抗生素[3]。
2.2 中药配方浸浴 中药洗液配方如下:青蒿10g、金银花 10g、藿香 10g、单竹叶 10g、连翘 10g、佩兰 10g、芦根 15g、车前子10g、荷叶10g、石上柏15g。将上述中药配方熬液,浸浴药液温度为39℃,每日浸浴2次,每次10~15min,浸浴完毕使用柔软的灭菌大毛巾轻轻包住患儿让毛巾把水吸干后置于暖箱中。
2.3 加强基础护理 制定好护理计划,各种治疗护理操作集中的进行,动作轻柔,快捷[3],平稳,避免刺激,勤剪患儿指甲,避免抓伤皮肤,使患儿保持安静。
2.4 严密监测患儿的生命体征、反应情况等,密切观察皮疹的消退情况,密切监视患儿神经系统的变化。部分病例伴有惊厥、智力低下、白内障、斜视、指甲发育不良、脱发等。该病预后也取决于是否并有该系统的损伤,特别是神经系统和眼部异常。神经系统损伤在新生儿时期主要表现为高热惊厥,而后出现智力低下,偏瘫、小头畸形等,发病率为18%~32%[4]。两例患儿均未出现神经系统的症状。
在浸浴3d后患儿水疱样皮疹得到有效的控制,无新水疱样皮疹出现,第4天后疱疹结痂愈合,无疤痕,患儿浸浴期间食欲正常,体重增加,患儿住院8d病情好转出院。
4.1 新生儿色素失禁症是一种遗传病,至今仍无法治疗,只能对症治疗[5]。皮损是它的一大难关,及早应用该配方的中药洗浴,能很好的控制皮损的范围和严重程度,减轻色素的沉着和疤痕的形成。
4.2 严格无菌操作和消毒隔离制度的执行 新生儿色素失禁症的皮损较多,皮肤抵抗力低,极容易引起感染和并发症,因此必须严格无菌操作和消毒隔离制度的执行。
4.3 加强基础护理 保持患儿安静,避免抓伤皮肤,各种操作集中进行,勤换尿布,防止臀红,定时翻身,避免长时间压迫局部皮肤。
4.4 浸浴期间注意保暖,关好门窗,调节室温为28℃,保证药水的温度,避免烫伤,药浴后立即用无菌毛巾吸干,避免着凉。
[1]Berlin AL,Paller AS,Chan LS.Incontinentia pigmenti: a review and update on the molecular basis of pathophysiology[J].J Am Acad Dermatol,2002,47(2):169-187.
[2]邵肖梅,叶鸿瑁,丘小汕.实用新生儿学[M].4版.北京:人民出版社,2011:871.
[3]马蕾.一例早期新生儿色素失禁症的护理[J].全科护理,2012,10(6):575-576.
[4]骆媚芬,王亚珍,谢玉才.一例新生儿色素失禁症的护理[J].护理研究,2010,24(19):1784.
[5]陈小蓉.新生儿色素失禁症一例的观察及护理[J].护理研究,2010,24(10):935-936.
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