急性单核细胞白血病合并疑似格林巴利综合征1例

余佳龙，江涛，陈匡

（1.天津中医药大学，天津 300193；2.天津中医药大学第一附属医院急症医学部，天津 300193）

急性单核细胞白血病合并疑似格林巴利综合征1例

余佳龙1，江涛1，陈匡2

（1.天津中医药大学，天津 300193；2.天津中医药大学第一附属医院急症医学部，天津 300193）

格林巴利综合征(GBS),临床多出现对称性弛缓性肢体瘫痪、面神经麻痹、腱反射减弱或消失、周围感觉障碍、脑脊液呈“蛋白-细胞”分离等现象,严重者甚至可出现呼吸肌麻痹,危及生命，多数确诊患者经治疗后可不同程度恢复。GBS常见于感染后,也有报道与其他疾病合并存在者。本文将介绍急性白血病疑似合并GBS的实际病例。通过介绍这类情况，提醒我们在急诊环境下需要对初诊病情隐匿的患者进行鉴别诊断，考虑尽量全面，避免误诊漏诊。

急性单核细胞白血病；格林巴利综合征；脾肿大；贫血；瘫痪

1 病例资料

滕某，女，76岁。2016年10月19日因不思饮食、恶心、呕吐1月，四肢无力、饮水呛咳，无血尿黑便1周由急诊收入本院ICU。查体：患者神清，精神弱，贫血貌，全身浅表淋巴结未及肿大，周身出现散在出血点，无齿龈出血，脾肿大，双下肢浮肿，上肢肌力III级，下肢肌力I级，双侧巴宾斯基征（±）。

实验室检查：血常规WBC20.88↑109/LRBC1.54↓1012/LHGB 35↓g/LMCV 67.50↓f L PLT 83↓109/L NEUT%65.80%LYMPH%10.80↓%MONO%22.80↑%4.76↑109/L；网织红细胞RET%0.31↓%RET 0.006↓10～12/L；电解质：K 4.30mmol/L Na 126.70↓mmol/LCl 93.60mmol/L；甲状腺功能：T30.31↓ng/mL T43.53↓ug/dLTSH0.644 5 uIU/mL；抗核抗体ANA阳性，胞浆颗粒型，均质型1∶100；动脉血气：pH 7.42 pCO235.10mmHg pO267.00↓mmHg pO2（A-a）126.00mmHg cHCO3-（P,st）22.900mmol/L cLac 0.70mmol/L；PCT 0.23↑ng/mL；G-脂多糖0.05Eu/mL；肝肾功能大致正常。

病史追溯：患者2014年在天津市南开医院发现脾肿大，未系统诊治。2016年2月18日患者因突发双侧肢体麻木无力并逐渐加重，口角歪斜就诊于天津医科大学总医院神经内科，行颅脑MR、四肢肌电图、脑脊液生化、免疫学及病原学等理化检查，根据其症状、体征及实验室检查结果,诊断为GBS、周围性面瘫、脾肿大原因待查，治疗予以营养神经、补钙、补钾，及免疫疗法，无效。患者于2016年3月7日为求进一步治疗就诊于本院针灸科住院治疗。住院期间经理化检查新发现严重骨质疏松，右侧第6前肋骨折，轻度贫血（血红蛋白最低值达9.3 g/L）、血小板减少(最低值：67×109/L）。患者住院期间经营养神经、补充叶酸、止痛，补钙联合针灸治疗36 d后肢体症状未获明显改善，出院时四肢肌力双上肢II级，双下肢II级，双侧巴宾斯基征（±）。

处理：考虑患者存在重度贫血、单核细胞比例增高；脾大、严重骨质疏松，且患者四肢无力已有8个月的病史。故治疗上予以抗感染同时，立刻请血液科医师会诊，转入血液科进一步明确诊断。经骨髓穿刺术检查，骨髓涂片示：原始单核细胞10%，幼稚单核细胞35.5%；外周血涂片示：原始单核细胞6%，幼稚单核细胞71%；染色体回报正常；融合基因回报正常。诊断为“急性白血病M5b”，治疗予小剂量阿糖胞苷化疗方案联合羟基脲，抗感染同时并配合碱化、补钾、控制心率、补充造血原料及输血输血小板等对症支持治疗，患者活动性出血迹象逐渐消失，但肢体症状无明显变化，经化疗缓解及对症支持治疗后出院。

2 讨论

格林巴利综合征（GBS）,又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inf lammatory demyel inating polyneuropathy,AIDP），是急性弛缓性瘫痪常见的疾病，病因未明，多与感染有关。临床以四肢对称性无力、反射减退或消失、脑脊液“蛋白-细胞”分离为特征，病情常在4周之内达到高峰,其患者的临床病程、严重程度和结局各异，病情严重者可出现呼吸肌麻痹,危及生命。其发病机制与自身免疫相关，可同时引起细胞免疫和体液免疫反应[1]。最新的研究也进一步阐释了其前驱感染时免疫抗体与神经细胞膜上的神经节苷脂发生反应，自发免疫反应可引起神经损害,出现脑脊液蛋白-细胞分离现象。前驱感染的种类和抗神经节苷脂抗体的特异性在很大程度上决定了GBS的亚型和临床病程[1]。临床诊疗时面对初发症状时容易误诊。如出现面瘫合并肢体瘫痪时易误诊为急性脑梗死或脑出血；出现四肢瘫痪时易误诊为重症肌无力；当出现四肢无力、呕吐时易误诊为单纯电解质紊乱；当初发症状为四肢末端麻木时易误诊为多发性神经病或其他周围神经病；而当症状轻微时易误诊为颈椎病、癔症等。而当合并呼吸衰竭时，则需避免遗漏GBS所导致的呼吸肌麻痹。

急性单核细胞白血病（M5）是急性髓细胞白血病（AML）的常见类型。急性白血病发病时血常规可无异常，需要骨髓涂片明确诊断，因此在临床中可被其他症状掩盖。另外，急性髓细胞白血病患者也可出现头痛、瘫痪等类似GBS的症状。首先，白血病细胞浸润周围神经或者中枢神经系统时可引起神经损伤，同时激活免疫应答也可引起“蛋白-细胞”分离现象；而经过化疗的AML患者也可出现周围神经损伤，一些化疗药物如长春新碱、阿糖胞苷具有神经毒性。中枢神经系统多发性脱髓鞘病变也是异基因造血干细胞移植后的并发症之一。因此急性髓细胞白血病可以导致类似格林巴利综合症等症状。

本例患者在外院初步诊断为GBS，相应治疗后疗效不显著。起初患者未见明显血常规异常，但存在脾肿大病史2年余，且患者在进一步诊疗中出现了贫血、血小板降低等改变，并发现严重骨质疏松、骨折。患者ANA阳性，虽然免疫紊乱可引起贫血和或血小板减少，但该患者同时合并了脾肿大、骨折，不能排除血液系统疾病。患者出现的I型呼衰考虑与感染有关。最终，该患者经本院重症医学部诊疗后转入血液科明确诊断，考虑患者年龄偏大，采用小剂量阿糖胞苷进行化疗，及时控制疾病进展。因本病患者化疗后四肢肌力未见明显改善，但急性髓细胞白血病亦可出现四肢肌力下降，故考虑该患者为急性单核细胞白血病合并疑似格林巴利综合症，但及时明确血液病诊断和化疗是改善该患者预后的关键。虽然脑脊液的检测已为两种疾病诊断提供良好支持，但是从两种疾病共存或存在误诊的病例报道不难看出其临床实际应用时诊断价值有限，这可能与两种疾病发生先后顺序不同、同一疾病并发脑脊液改变，细胞检出阳性率不同，结果是否复查等均存在一定关系[2-4]。作为一名急诊专业医学生在跟师学习此例患者时，认识到对于初诊时病情隐匿的患者应要考虑全面并进行鉴别诊断，避免误诊漏诊，这对改善患者的预后具有重要意义。该例临床疾病国内报道少见，治疗上存在难点及矛盾，笔者查阅相关病例报道及临床资料后，亦未发现目前可靠的治疗方法，在此提供该病例供大家研究参考。

[1] Bianca van den Berg,Christa Walgaard,Judith Drenthen,et al.Guil lain-Bar re syndrome:pathogenesis,diagnosis, treatment and prognosis[J].Nature Reviews Neurology,2014,10(8):469-482.

[2] 侯丽英,李卫平.格林-巴利综合征样急性单核细胞性白血病一例[J].第一军医大学学报,1990(4):361.

[3] 徐岳一.急性非淋巴细胞白血病合并格林巴利综合征1例报告并文献复习[A]//中国病理生理学会实验血液学专业委员会.第13届全国实验血液学会议论文摘要[C].中国病理生理学会实验血液学专业委员会,2011:2.

[4] 倪金平,房绪玲.急性白血病误诊为格林巴利综合征2例原因分析[J].山东医药,1999(22):51.

10.3969/j.issn.1009-4393.2017.32.080

陈匡，E-mai l:wuxianghou2010@163.com