儿童心室预激性扩张型心肌病临床随访研究

王 勋 肖政辉 陈 智 王野峰 杨 舟 肖云彬

心室预激性扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是指由心室预激造成左心室心肌电－机械兴奋异常而引发的心室重构、心功能降低，临床心脏改变与扩张型心肌病类似［1］。研究显示抗心律失常药物治疗和射频消融治疗阻断心室预激可逆转心室预激性DCM 的心脏扩大及心功能降低［2，3］。然而目前有关心室预激性DCM 报道较少，其临床表现、治疗方法及预后尚不明确。本研究拟总结湖南省儿童医院诊断的心室预激性DCM 的临床表现、治疗方法和随访结果，为该类疾病临床诊治提供参考。

材料与方法

一、临床资料

回顾性分析2016年9月至2019年9月在湖南省儿童医院心血管内科住院，诊断为心室预激性DCM 患者的临床资料（表1）。研究对象纳入标准：①存在扩张型心肌病的依据； ②无症状的显性WPW（Wolff-Parkinson-White syndrome）综合征（即临床没有反复或持续发作的快速性室上性心律失常发作史），右侧旁道； ③M 型超声、组织多普勒或二维超声应变分析发现心室收缩不同步现象，伴左心室扩大及左室射血分数（ejection fractions，EF）下降；排除其他原因导致的扩张型心肌病，尤其是心动过速性心肌病［4］。

二、超声检查及分析

经胸超声采用Philips EPIQ7C 彩色超声显像仪。消融术前及消融术后24 h、1个月、3个月、6个月、12个月行超声检查，胸骨旁长轴M 型超声测量左心室收缩末期内径及舒张末期内径；左心室射血分数通过双平面Simpson 法测得，二维斑点追踪成像技术检测左心室室壁运动协调性。

三、电生理检查及射频消融术

于静脉复合麻醉下行完整的电生理检查及射频消融术。穿刺右颈内静脉及股静脉，经颈内静脉成功放置冠状静脉窦电极，经股静脉鞘放置右心室电极，行心内电生理检查，行心房、心室程序刺激诱发心动过速，体表心电图可见预激波。4例采用8F极间距3.5 mm 的强生导航星消融导管，病例4 采用7F 强生导航星消融导管，在右房及三尖瓣电解剖建模，仔细标测心内电图。为确保消融电极的稳定性及良好贴靠，病例2 采用Swartz 鞘支撑消融导管到达相应靶点进行消融。消融功率30 W，温度55 ℃，消融终点为旁路的前传及逆传均消失；消融成功后观察20 min，重复检查以减少复发可能。术后24 h、1个月、3个月、6个月、12个月随访复查心电图、超声心动图。

结 果

5例患者中女性2例，男性3例，年龄6个月至6岁，病史7 d 至5年。5例体表心电图均提示B 型心室预激，其中病例1、病例3 V1 导联QRS 波群呈rS 型，病例2 V1 导联QRS 波群呈QS 型（图1），病例2 和病例3 有阵发性室上性心动过速发作史。根据心动过速发作频率及动态心电图结果排除心动过速性心肌病。病例3 自2014年诊断DCM 并口服地高辛、呋塞米、螺内酯、阿司匹林治疗；病例46个月诊断为DCM，予地高辛、利尿剂、卡托普利治疗；病例1、病例2 和病例5 术前未予药物治疗。

表1 心室预激性DCM 患者临床资料Table 1 Clinical data and characteristics of children with ventricular preexcitation dilated cardiomyopathy

图1 心室预激性DCM 患者术前12 导体表心电图 注 窦性心律时显性预激，QRS 部位可见δ 波。病例1、病例3 V1 导联QRS 波群呈rS 型，提示旁路可能位于右侧间隔；病例2 V1 导联QRS 波群呈QS 型，提示旁路可能位于右侧游离壁Fig.1 The 12-lead electrocardiograms of children with ventricular preexcitation dilated cardiomyopathy

术前超声提示5例患者左心室舒张末期内径增大（图2）及左室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）降低（表2）；室间隔基底段变薄且呈矛盾运动（图2）；M 超声提示室间隔与左心室后壁呈同向运动。病例3 和病例4 同时合并中至重度二尖瓣反流、左室心尖部肌小梁增多。二维斑点追踪检测显示左心室室壁运动不协调（图2E）。

4例行电生理检查和射频消融术治疗，1例在外院行电生理检查和射频消融术治疗，术后继续随访治疗。电生理检查过程中5例均能诱发逆传型房室折返性心动过速，旁路前传不应期分别为310 ms、320 ms、290 ms、290 ms、300 ms。病例1、病例2、病例3、病例5 均未见多发旁路，术中消融成功（图3），消融靶点分别见表1，病例4 消融后心电图表现为间歇性心室预激，提示可能存在多发旁路（图4）。3例射频消融术后1个月随诊超声心动图显示左心室射血分数恢复正常，室间隔节段性运动恢复正常，室间隔与左心室后壁呈逆向运动（图2），二维斑点追踪检测显示室壁运动协调性恢复（图2F），病例3 术后1个月左心室射血分数为53%，继续口服地高辛、呋塞米、螺内酯、美托洛尔、卡托普利至术后3个月，复查超声心动图显示LVEF、LVEDD 恢复正常；病例4 术后6个月复查心电图未显示心室预激波（图4），左心室运动协调明显改善，继续予地高辛、利尿剂、美托洛尔和卡托普利等药物治疗至术后1年，复查超声心动图显示LVEDD 和LVEF 恢复正常（表2）。

表2 心室预激性DCM 患者消融术前后超声参数Table 2 Echocardiographic data of children before and after ablation

图3 病例1 消融靶点和希氏束位点 注 蓝色点为三尖瓣游离壁标测到理想靶点，红色为消融位点，白色为希氏束位点Fig.3 Site of ablation and His-bundle electrogram of case 1

讨论

心室预激性DCM 是因心室预激引发左心室电－机械异常所致，表现为室壁运动异常、心脏扩大、心功能下降。文献报道此类患者心电图均为B 型心室预激，电生理标测显示旁道主要位于右侧游离壁和右侧间隔［5，6］。本研究5例体表心电图均为B型心室预激，电生理检查显示2例旁道位于右侧游离壁，3例位于右侧前间隔，提示右侧显性旁道与心室预激性DCM 有密切关系。有研究显示预激综合征患者存在持续性或反复房室折返性心动过速时可出现心脏扩大、心功能下降，即心动过速性心肌病表现［5］。本研究5例均不符合心动过速性心肌病表现，表明心室预激性扩张型心肌病发病与旁道所致房室折返性心动过速发作无明显关联。

研究报道心室预激性DCM 患者心脏彩超均提示室壁运动异常，主要表现为室间隔基底段变薄、瘤样矛盾运动，部分患者可表现为室间隔基底段、中段与左室其它节段收缩不同步［7］。本研究5例均存在室壁运动异常，主要表现为室间隔基底瘤样矛盾运动，二维斑点追踪检测显示室间隔基底段与左室其它节段收缩不同步，伴左心室扩大、射血分数不同程度下降，经射频消融术治疗后3例24 h 后室壁运动恢复正常，射血分数恢复正常或者接近正常；1例术前心功能明显下降，术后24 h 复查室壁运动未能恢复正常，随访至3个月时室壁运动协调性明显好转，伴随射血分数恢复正常；1例术后仍可见心室预激波，术后1年室壁运动协调性恢复伴随左心室舒张末期内径、射血分数恢复正常。这提示右侧旁道预激相关的室壁运动异常可能是导致心脏扩大、心功能下降的主要原因，其可能机制为右侧旁道尤其是右侧间隔旁道提前激动了较大范围室间隔，引发室间隔局部变薄、运动不协调，左心室不能达到最大充盈，心肌收缩力和做功下降，冠状动脉供血改变和心肌灌注不足，最终导致左心室扩大和射血分数下降，呈现DCM 样改变［8－10］。

图4 5例心室预激性DCM 患者术后12 导体表心电图 注 术后可见δ 波消失，V1 导联恢复正常的QRS 波群Fig.4 The 12-lead electrocardiograms of 5 children with ventricular preexcitation dilated cardiomyopathy

心室预激性DCM 出现心力衰竭前多无临床症状［11，12］。本研究中3例因其他原因就诊行超声心动图检查时发现室壁运动异常、左室射血分数减低，体表心电图检查显示B 型心室预激；1例出现心力衰竭临床表现，初始诊断为DCM 合并B 型心室预激，予抗心力衰竭药物治疗病情无改善，1例因肺炎在外院检查时胸片显示心影增大，超声心动图提示DCM 样改变，初始诊断DCM、心力衰竭、B 型心室预激，抗心力衰竭药物治疗效果欠佳。上述结果提示心室预激性DCM 起病隐匿，临床医师认识不足，早期容易误诊和漏诊。研究报道心室预激性DCM 经射频消融术治疗后大部分患者心脏大小、心功能可恢复正常［13－15］。本研究中5例行射频消融术后随访结果显示室壁运动均恢复正常，左心室舒张末期内径、射血分数恢复正常，提示心室预激性DCM 为完全可逆性改变，较DCM 的预后好，对于临床诊断DCM 合并B 型心室预激的患者需仔细鉴别是否为心室预激性DCM，明确诊断后应及时行射频消融术治疗以改善预后；右侧旁道占预激综合征的27%［16，17］， 心 室 预 激 性 DCM 仅 被 报 道 百 余例［18－20］，结合现有报道及本研究结果，推测心室预激性DCM 的发病率可能被低估，B 型心室预激患者预激性DCM 的发生率、发生的高危因素尚待进一步研究，因此仅表现为B 型心室预激的患者虽无心动过速发作，亦应推荐长期随访，以利于早期发现心室预激性DCM。

综上所述，本研究提示右侧前间隔及游离壁显性旁路可能导致左心室收缩不同步，从而引起左心室扩大及左心室收缩功能下降，严重者可致心室预激性DCM；预激性DCM 为射频消融术的适应证，术后心功能可明显改善，预后良好；术前射血分数下降明显，患者术后需继续规范抗心力衰竭药物治疗并密切随访。