1例POEMS综合征合并急性肾损伤患者行血液净化联合硼替佐米治疗的护理

张 曼, 黄丽璇

(中国人民解放军东部战区总医院 肾脏科, 江苏 南京, 210002)

POEMS综合征是一种少见的多系统损害性疾病，是一种副肿瘤综合征，可导致潜在的浆细胞功能障碍，也被称骨硬化性骨髓瘤、Crow-Fukase 综合征[1]。POEMS其命名由5个主要临床表现的英文字母组成，即多发性神经病(P)、脏器肿大(O)、内分泌病(E)、M蛋白(M)及皮肤改变(S)症状，其病因及发病机制尚不清楚，是一种进展缓慢的恶性疾病，中位生存期 165 个月[2]。东部战区总医院肾脏科于2017年5月收治1例全身皮肤色素沉着发黑，合并甲亢，双下肢中度浮肿、腹水明显、肾脏表现为急性肾损伤的POEMS综合征患者，经过精心的治疗及给予专科护理后，患者病情得到控制，并逐渐好转出院，现将护理总结如下。

1 临床资料

患者女，诊断：急性肾损伤、POEMS综合征。既往史：2016年出现全身皮肤发黑，以手背部、腰部为著，怕冷，雷诺氏症阳性；甲亢、子宫切除、血管瘤手术史、糖尿病病史。患者于2017年5月，因全身皮肤色素沉着服用中药汤剂后出现浮肿伴腹胀入院，查体：双下肢中度浮肿，腹软，脐周有压痛，移动性浊音阳性，腋下及腹股沟淋巴结肿大。实验室检查：尿蛋白+，肌酐3.39 mg/dL，血C反应蛋白110.49 mg/L，胸腹部CT 示腹盆腔大量积液，两下肺感染，心包少量积液，两侧胸腔积液。

患者住院后依次行腹腔穿刺引流及置管、骨髓穿刺、肾活检穿刺，腹水为草绿色多泡沫性状，量600 mL；骨髓穿刺术，吸出骨髓0.2 mL，涂片送骨髓细胞学检查，穿刺点无菌纱布覆盖；肾活检病理结果示：肾小球弥漫系膜溶解，球性废弃(1/27)，肾小管间质重度急性病变(60%)合并轻度慢性病变(20%)，动脉透明变性和硬化。结合病史、实验室检查、病理诊断为POEMS综合征。实验室检查：血常规示C反应蛋白135.5 mg/L，血红蛋白87 g/L，白蛋白24.7 g/L，肌酐484 umol/L，电解质钾7.4 mmol/L，镁1.18 mmol/L，脑利钠肽前体409.4 pmol/L，治疗予比阿培南注射剂0.3 g及奥硝唑注射剂0.5 g/d抗感染，甲泼尼龙注射剂40 mg/d治疗，辅助以保肾、利尿、降压、降尿酸等药物治疗。因氮质血症明显，行右侧颈内静脉置管及血液净化治疗稳定内环境，经2月治疗，电解质平衡及容量控制得到缓解。实验室检查：血常规示C反应蛋白13.5 mg/L、血红蛋白81 g/L，炎症指标下降，后行硼替佐米联合地塞米松注射剂1.0 mg/m2化疗治疗，无不良反应，出院后拔出腹腔引流管，并继续行维持性血液透析治疗。患者于7、9、11月依次入院行硼替佐米联合地塞米松第2、3、4次化疗治疗，辅以止吐、护胃等药物治疗，经过专科护理，无明显不良反应发生，经4次治疗后，患者肾功能稳定，腹部查体无明显异常，双下肢无浮肿，辅助检查：C反应蛋白0.6 mg/L、钾5.4 mmol/L、肌酐2.69 mg/dL。于11月行肾活检判断肾脏损伤程度，明确肾脏病变。肾活检病例示：肾小球系膜溶解性病变减轻，基质增多，肾小管间质急性病变减轻。肾功能稳定，后续继续硼替佐米联合地塞米松或口服雷利度胺治疗，预后理想。

2 护理

2.1 皮肤护理

本例患者临床表现在双下肢及腹部中度水肿，合并糖尿病病史。糖尿病患者常合并周围神经病变，多伴有四肢麻木，痛觉减弱或消失。因此皮肤护理更为重要。该患者入院期间给予：①协助患者保持皮肤清洁干燥，每日更换床单位及病员服；②使用柔软的棉质毛巾，洗漱沐浴的水温不宜过高，禁忌用肥皂水等碱性清洁用品清洁皮肤，禁用热水袋保暖；③预防糖尿病足：清洗足部的水温控制在37～39 ℃，时间控制在10～15 min，鞋袜合适，选择合脚的布鞋，避免局部压力过高而出现皮肤破损[3]；④遵医嘱每日监测血糖4次，控制血糖的稳定，注射胰岛素时，有计划的更换注射部位(腹部、臀部、大腿外侧交替注射)；⑤血透过程中，将翻身靠垫(R型垫)垫于患者背部协助侧卧，将软枕垫于两腿交叉的受压部位，如膝、踝关节处，平卧时用气圈垫于尾骶，摇高床尾15°，2 h翻身1次。透析结束后，观察穿刺部位，隔天换药1次，确保无菌操作。经过医护人员的细心护理，该患者住院期间水肿部位未出现皮肤破溃及感染，皮肤完好，无压疮等并发症的发生。

2.2 容量管理

本例患者入院时处于水钠潴留状态，由于血液中浆细胞大量增生， 血管内的水分渗漏到血管外组织间隙内，造成大量腹水及组织间隙水肿。因此治疗中严格的容量管理非常重要。①控制水分和钠的摄入：指导患者清淡饮食，限制水分摄入。进水量为前日尿量+500 mL，其中包括饮食中的水分、补液量等，口渴明显的患者可给予冰块口含后弃去冰块水，以缓解口渴症状。限制钠盐摄入，摄入量<2 g/d；②每日监测体质量、腹围、脚围，评估肢体水肿程度，患者入院体质量60 kg，经过2个月治疗后，体质量下降10 kg，腹围90 cm下降至80 cm；③血液净化过程中，连接心电监护，严密监测患者血压、心率、血氧饱和度的变化；关注患者主诉，有无咳嗽、咳痰，全程动态掌握患者病情变化；合理计算液体平衡，与医生沟通动态调整干体质量，保证透析准确性[4]；④透析后患者，多补充维生素、低脂肪低糖、优质低蛋白(例如鸡肉、鸡蛋等)食物，保持大便通畅。

2.3 腹腔穿刺引流术的护理

2.3.1 术前准备： ①评估患者精神、意识、皮肤、有无进食等情况；②完善相关检查，血常规、凝血四项、B超等；③测量腹围、体质量、血压、脉搏、体温、心率、血氧饱和度等；④嘱患者排空膀胱，调节室温至 26 ℃ 左右。

2.3.2 术中准备： ①三查八对，严格无菌操作，取合适体位；②穿刺针用无菌纱布环绕四周固定牢固，避免穿刺针歪斜、滑出，妥善固定；③关注患者主诉，观察神志、血压、心率、 呼吸等，腹水排放的速度不宜过快，避免造成腹压急剧下降而导致腹膜及腹腔脏器的出血[5]；④记录引流液量、颜色、性质、气味等。

2.3.3 术后护理： ①每日早晨7点前空腹测量体质量、腹围；②观察引流液状况，观注穿刺处有无渗血渗液；③术后平卧半小时，不能快速起床直立，避免引起体位性低血压；④妥善固定固定引流管，告知家属及患者引流管注意事项，引流袋不得高于穿刺位置，每日更换引流袋，每3天换药1次；⑤饮食指导：患者严格控制水钠的摄取，钠摄入量为 2～3 g/d，宜进食低钾、低钠、高维生素、高热量、富含纤维素的饮食，减轻肾脏负担。患者首次腹腔穿刺引流出草绿色液体600 mL，经过护理人员合理的护理，1个月后引流液转至透明，量稀少，后拔出引流管。

2.4 骨髓穿刺并发症的预防与护理

出血：术前评估患者有无凝血异常，对血小板减少的患者，术后用纱布垫加压止血，按压时间>20 min，术后最少平卧半小时以上。感染：严格执行手卫生规范和无菌操作，保持穿刺部位干燥，每天更换病员服，并予换药隔天1次。晕针：患者进食半小时后再行穿刺，发生晕针现象，给予平卧， 解开衣领，保持环境安静，保持呼吸道通畅，必要时给予吸氧。骨髓稀释：原因可能为抽吸骨髓液过多，抽吸用力过猛，导致外周血混入；进针后抽骨髓液不顺利，反复多次抽吸，混有末梢血。稀释后骨髓细胞数量过少，影响骨髓细胞观察[6]。因此，在抽取骨髓时首先选取合适的部位，其次动作轻快，如作涂片抽取骨髓0.2 mL，推片时宜薄且长，注射管内肝素钠液留取适量。对血细胞减少的患者，原则上首选髂后上棘穿刺。

2.5 中心静脉置管的护理

2.5.1 预防导管滑脱： ①妥善固定：血透过程中中心静脉置管予无菌治疗巾包裹透析导管与体外循环管路连接处，并将管路用胶带固定于床单上[7]；②定期更换穿刺点的敷料，隔天换药1次；③颈部颈静脉置管的患者，告知其可利用纱巾等轻薄围脖二次妥善固定；④住院患者给予悬挂“预防导管滑脱”的标识牌，并给予患者及家属健康宣教。年龄>60岁的老年患者签署《陪护知情同意书》，戴腕带。

2.5.2 预防出血、感染： ①监测体温、血压，4次/d，班班交接，予一般护理记录单每班1次，每日分4次详细记录患者颈静脉置管在位情况。关注患者凝血、血红蛋白等指标。②颈静脉换药坚持无菌原则，使用最大的保护屏障(无菌手套、衣、口罩、床单等)能减少细菌污染。③严格执行“手卫生规范”。④加强健康宣教，告知患者在沐浴或擦身时，应当注意保护导管，不要把导管淋湿或浸入水中；夜间入睡翻身避免幅度太大。⑤血液净化中心置管严禁输注临床治疗液体，防止堵管、栓塞等。该患者血液透析治疗过程中，未出现拔管、出血等并发症，颈静脉置管无渗血渗液。

2.6 肾活检的护理

2.6.1 术前护理： ①详细询问病史，正确评估患者既往史、用药史等。②出凝血功能检查。③术前模拟宣教，向患者详细交待肾穿刺活检术的目的、意义和操作程序，解除紧张情绪，积极配合手术。④术前训练患者呼吸和屏气的配合动作，练习床上排尿、排便[8]。⑤监测患者体温、血压变化及关注有无咳嗽、感染等。

2.6.2 术中配合： ①协助患者取俯卧位，抬高腹部，暴露穿刺部位。②三查八对，无菌操作。③协助患者吸气与呼气，配合医护人员穿刺。

2.6.3 术后护理： ①合理、有序、安全转运术后患者至病房。②绝对卧床24 h，制动4～6 h。③监测患者血压、心率、血氧饱和度。④关注患者术后尿液颜色情况，尤其术后第1次尿液颜色，如有异常及时汇报医生。⑤协助患者使用便盆或者尿壶予床上大小便，嘱其正常饮食，适量饮水。⑥次日早晨，监测患者血常规及尿沉渣情况。⑦术后3 d内严禁离开病房，如有检查，必须坐轮椅由医护人员陪同。⑧关注患者术后有无便秘、咳嗽等，如有异常及时汇报医生予对症处理。

2.7 硼替佐米联合地塞米松治疗并发症预防护理

2.7.1 胃肠道反应： ①药物宣教：告知患者可能出现的胃肠道不良反应，降低患者顾虑。②饮食指导：指导患者少食多餐，进食清淡、易消化食物，忌辛辣、坚硬、刺激性食物。对食欲差，进食量少的患者根据营养状况给予流质饮食或肠内营养粉。腹泻患者，遵医嘱口服蒙脱石粉剂，嘱患者食用低脂肪、少渣刺激性小的清淡饮食。便秘患者，嘱多饮水，多食富含膳食纤维的蔬菜水果[9]。③非高度水肿便秘患者，鼓励适当运动，可通过顺时针腹部按摩方法促进肠道蠕动，帮助排便。腹泻患者嘱卧床休息。

2.7.2 神经系统不良反应的护理： 周围神经病变是硼替佐米皮下注射常见并发症，主要影响小神经纤维的下肢感觉[10]。护理：①生活护理：注意保暖，禁忌穿凉拖鞋，服饰以棉质为首选。②饮食指导：忌生、冷、辛辣饮食，多食富含维生素 B12和维生素Bl的食物。

2.7.3 带状疱疹的护理： ①保持床单整洁，每日更换，穿宽松、棉质衣服。②指导患者禁用碱性肥皂、刺激性沐浴液清洗皮肤，忌抓挠皮肤。疱疹遵医嘱局部用阿昔洛韦软膏涂擦。③房间紫外线消毒2次/d，床旁备免洗手消毒液。

2.8 心理护理

POEMS综合征是一种慢性病，需要一定的治疗时间，该类患者多出现性格冷淡、敏感、心理脆弱等负面情绪[11]。本例患者在短时间内先后行骨髓、腹腔穿刺、肾活检、中心静脉置管、血液净化、硼替佐米化疗等治疗，无论从经济及疾病上，易造成患者生理及心理的变化，此时应及时给予理解和安慰，与患者建立良好的护患关系，鼓励患者正确对待疾病，取得患者的信任。激素与血液净化的治疗可能会引起患者外貌上的改变，医护人员提前向患者及家属讲解疾病药物相关知识，鼓励家庭成员的参与陪伴，列举治疗成功的案例增加患者的战胜疾病的信心。

3 讨论

POEMS综合征病程进展较慢，随着病情的进展逐渐加重，严重时可累及多个脏器[12]。临床医生根据患者的临床表现及实验室检验结果制订合理的治疗方案，护理人员应对患者提供科学的优质护理，动态观察患者的病情变化。本例患者主要表现为POEMS综合征肾损伤，血液净化联合激素治疗一定程度上延缓了患者的肾脏损伤，预防专科疾病并发症的发生，提高了患者的生活质量，很大程度上改善了患者的预后。临床护理中，专业的专科的疾病护理对提高患者生存期及生存质量具有深远的意义，对控制患者病情，及早改善肢体活动能力，增强生活自理能力，提高生活质，有着显著的效果。