后肾腺纤维瘤1例报告

刘子丰 邵志强 郭丰富

（1.山东第一医科大学(山东省医学科学院)，山东 泰安 271000；2.临沂市人民医院泌尿外科，山东 临沂 276000）

收治1例临床少见的后肾腺纤维瘤患者，报告如下。

1 病历简介

患者，女，31岁。因体检发现左肾肿物3年，于2019年9月20日入院。患者无明显症状，3年间定期复查，未见肿物体积变化。肾脏CT示：左肾中上份肿块伴钙化，肾癌待除外（图1和2,见封二），磁共振成像检查示左肾实质内不规则异常信号肿块（图3,见封二）。查体未见明显阳性体征。实验室检查未见明显异常。于2019年9月25日在气管插管全身麻醉下行腹腔镜下左肾部分切除术。术中见左肾中上部腹侧约3.0 cm×2.5 cm圆形肿物，略突出于肾表面。肿瘤表面光滑，包膜完整。距肿瘤边缘0.5 cm完整切除肿瘤及部分正常肾脏组织，手术顺利。切除标本切开后肉眼观察见切面呈灰白、灰黄色，质韧，部分质硬。术后病理检查回报：镜下为梭形细胞及上皮细胞，诊断为后肾腺纤维瘤伴钙化（图4，见封二）。免疫组化染色结果：WT-1和CD57阳性（图5，见封二），P53、Pax-8、CD10阴性，Ki67-MIB1 1%。术后5 d出院，随访2年未发现复发及转移（图6，见封二）。

2 讨 论

后肾腺纤维瘤是临床上罕见的肾脏原发性良性肿瘤，文献回顾显示截至2018年，报道病例少于100例，其中更多报道在病理学相关文献中[1]。该病发病年龄20个月～35岁，好发于儿童和青少年，男女发病比例约为2∶1[2]，少数患者表现为腰腹部疼痛、肉眼或者镜下血尿、腰部肿块等，可伴有红细胞增多症，但大多数无明显症状及体征。

对于本病的诊断尚无统一的标准。CT为主要检查手段，平扫多呈等密度或稍高密度，病变内可伴有或不伴有钙化，边界多清楚，增强扫描多呈轻度强化[3]。后肾腺纤维瘤的影像学表现通常是非特异性的，因此仅凭成像特征很难将这一良性肿瘤与恶性肾脏病变区分开[1]；主要通过术后病理明确诊断。后肾腺纤维瘤的成分多为上皮成分和基质成分，其免疫组化检查多表现为上皮成分中AE1/3和WT-1阳性，基质成分中vimentin和CD34阳性[4-5]。细胞遗传学研究显示未发现克隆性细胞遗传学异常[1]。

后肾腺纤维瘤首先要和肾母细胞瘤鉴别。肾母细胞瘤是恶性肿瘤，需要化疗[6]。超过80%的肾母细胞瘤患者在5岁之前确诊，确诊的中位年龄为3.5岁；后肾腺纤维瘤则为10.2年[7-8]。两种肿瘤组织中都含有间充质来源的梭形细胞和散在的胚胎上皮细胞结节。但经典肾母细胞瘤有胚基细胞、上皮样细胞和间叶组织细胞3种不同比例的组织学细胞类型[9]；以上皮细胞为主的侵袭性低，但有丝分裂活性高，而以胚基细胞为主的具有高度的侵袭性[10]。肾母细胞瘤有丝分裂活跃度显著高于后肾腺纤维瘤。基因方面，目前尚没有关于后肾腺纤维瘤染色体杂合性缺失的报告。而肾母细胞瘤中染色体16q及1p杂合性缺失分别占20%及10%[11]。10%～15%的肾母细胞瘤存在WT-1突变，而p53肿瘤抑制基因不表达参与肾母细胞瘤的发病机制[12-13]。

目前，后肾腺纤维瘤治疗尚无统一标准，术前与肾恶性肿瘤难以鉴别，治疗上多采用保留肾单位手术或根治性肾切除手术，一般预后良好。本例患者为31岁女性，无症状查体发现，病程3年，肿块无明显增大，术前影像学检查怀疑肾癌，行保留肾单位手术，术后病理确诊后肾腺纤维瘤，随访2年无复发及转移，符合文献对后肾腺纤维瘤的描述。