食管支气管源性囊肿5例临床特点分析

谭 韡， 周 巍， 操寄望

武汉大学人民医院消化内科，湖北 武汉 430060

支气管源性囊肿是先天性肺胚芽发育异常，部分支气管树停止发育，并且与邻近正常气道组织发生分离导致的；支气管源性囊肿发生部位取决于异常胚芽发育阶段，可发生于不同部位，大部分囊肿发生于纵隔及肺内，少数囊肿也发生在不常见部位，如心包、胸腺、腹膜后等[1-2]。食管支气管源性囊肿(esophageal bronchogenic cysts，EBC)也是其中之一，由于其临床症状不典型，在内镜及CT检查中无明显特异性，难以与纵隔、食管其他疾病相鉴别。因此，我们收集经武汉大学人民医院诊治的5例EBC病例资料，探讨其临床特点及治疗方法，以期为进一步的临床诊治提供更多经验。

1 资料与方法

1.1 一般资料回顾性分析2015年12月至2019年12月武汉大学人民医院消化内科及胸外科收治的5例EBC患者的临床资料，全部病例治疗后标本均由病理学检查确诊，符合EBC诊断标准，即囊壁内被覆假复层纤毛柱状上皮。

1.2 方法

1.2.1 观察指标：收集患者的性别、年龄、临床表现、超声内镜(EUS)检查、影像学检查、病理学检查等临床资料并进行回顾性研究。

1.2.2 检查实施：EUS检查采用Olympus ME-II进行，主要评估病灶大小、血流情况、病灶起源及其与周边组织结构毗邻关系；影像学检查主要包括胸部CT平扫+增强，手术治疗患者术后上消化道碘水造影检查。

2 结果

2.1 临床资料5例EBC患者中男3例，女2例，年龄(51.2±6.0)岁(43～58岁)(见表1)。

表1 5例EBC患者临床资料Tab 1 Clinical data of 5 patients with EBC

2.2 临床症状5例患者中，1例因胸痛1个月就诊，症状在运动后加重；1例因吞咽梗阻感加重就诊，其余3例均因其他消化道症状行胃镜检查时偶然发现病灶，其中2例为间断上腹部疼痛，1例为腹胀(见表1)。5例患者既往史中除2例有高血压病史，长期规律口服药物控制外，其余均无特殊病史。

2.3 内镜检查5例患者均行EUS检查，普通白光下可见大小不一的食管隆起性病变，呈球形或半球形，表面光滑(见图1A)，EUS下测量病灶内径为0.6～4.5 cm，其中4例患者可见起源于固有肌层的低回声病灶，病灶内部回声欠均匀，彩色多普勒下未见明显血流信号，1例患者食管受压，病灶EUS弹性成像可见明显分区，病灶内部以红绿色为主，外部以蓝色为主(见图1B～图1C)；另有1例患者表现为起源于黏膜下层的低或无回声病灶(见表1)。

2.4 胸部CT检查5例患者中2例胸部CT检查可见纵隔或食管低密度影(见图1D)，但病灶未见明显强化；另外3例未见明显低密度病灶。

2.5 治疗5例患者中2例于外科行胸腔镜辅助下食管肿物切除术，其中1例术中见食管壁中下段囊肿，大小约3 cm×5 cm×5 cm，触之软，有波动感，表面可见食管纵行肌层，囊肿基底部宽大，与食管肌层分界不清，遂转为开胸手术，切开囊肿抽出淡黄色浑浊液体，见囊壁较厚，探查囊肿内部慢性炎性改变，吸净脓液，碘伏及温盐水冲洗，见囊肿基底部宽大，行囊肿部分切除术，间断单纯缝合加固食管肌层，缝合纵隔胸膜覆盖；术后复查上消化碘水造影未见造影剂外渗。3例行内镜下黏膜剥离术(endoscopic submucosal dissection，ESD)治疗，内镜下用一次性黏膜切开刀沿病灶外缘标记，再用一次性注射针注射含有美兰的生理盐水抬高病灶基底部，用一次性黏膜切开刀沿外缘切开黏膜，并逐层完整剥离病灶，术后用一次性热活检钳及氩气处理病灶，和谐夹封闭病灶，术后未见明显活动性出血。

2.6 病理检查5例患者病理学检查可见送检组织囊壁内被覆假复层纤毛柱状上皮，排列规整，上皮下见平滑肌组织，诊断为EBC(见图1E)。

图1 1例EBC患者内镜、CT、病理学检查 A：EBC白光内镜下表现：球形隆起，表面光滑；B～C：EUS下见固有肌层低回声病灶，弹性成像病灶内部以红绿色为主，病灶外部以蓝色为主；D：胸部CT：有后纵隔软组织密度影；E：病理学检查(200×)：见囊壁内被覆假复层纤毛柱状上皮，排列规整，上皮下见平滑肌组织Fig 1 Endoscopy, CT and pathology feature of one EBC patient A: EBC endoscopic performance: spherical uplift, smooth surface; B-C: EUS showed hypoecho lesions originated from muscularis propria, the central part of mass was mainly red and green, and the other part was mainly blue in EUS elastography; D: chest CT: there was a soft tissue density mass in the posterior mediastinum; E: pathological feature (200×): the pseudo-stratified ciliated columnar epithelium in the cyst wall, arranged regularly, and smooth muscle tissue under the epithelium

2.7 随访5例患者最长随访3年，最短随访3个月，手术治疗及ESD治疗后患者胸痛及吞咽梗阻症状均消失，能正常进食，未再出现类似症状，但既往有上腹痛患者仍间断发作，无其他不适。

3 讨论

支气管源性囊肿是一种原始前肠胚芽发育过程异常而导致的先天性疾病，通常在支气管树、妊娠早期的纵隔或妊娠晚期的肺实质中发生。当喉气管沟基底部的异常胚芽以某种方式嵌入食道并沿食道下降时，EBC可能形成[1]。在病理学检查中，主要表现为沿囊壁存在的纤毛状柱状上皮和平滑肌，支气管腺，软骨甚至肺泡中的各种成分，具体取决于异常胚芽发生时的妊娠阶段。本组5例患者病理学检查均提示EBC诊断。EBC临床症状不典型，部分患者可能产生胸部不适、胸痛、咳嗽、吞咽梗阻、烧心等症状，而部分患者无临床症状，如本组患者中3例是由于腹痛及腹胀行胃镜检查时偶然发现，临床以此鉴别困难，因此，EBC诊断更加有赖于辅助检查。

CT是评估支气管囊肿的手段之一，这些囊肿通常表现为在肺实质，右支气管或软骨下区具有水密度的界限清晰、薄壁且非增强型均匀囊性包块[2]。肺部病变可能与支气管树相交通，导致气液平面改变，从而导致感染发生肺脓肿，而纵隔病变很少与支气管树相交通，本组5例EBC中有2例CT可见低密度病灶，并不与支气管树相交通，其余3例CT检查未见明显低密度病灶。通常EBC患者病变囊液密度应近似水密度(0～20 HU)，而本组2例患者CT病变呈现低密度影，可能是由于部分囊内合并感染，富含高蛋白、黏液样、草酸钙物质，从而使其密度接近实体瘤，为明确诊断带来一定的困扰。有研究发现，即使已经明确EBC位于食管内导致食管受压，CT仍难以清晰显示食管壁外膜情况，而EUS检查则可以清楚显示病变的性质、起源、大小、与周边脏器毗邻关系[1]。

EBC在EUS下主要表现为圆形、椭圆形、管状结构，起源于固有肌层，病变可为低回声，也可因含稠密碎片样物质导致高回声病灶[3]。尽管EUS表现有一定的变异性，但本组5例病例中4例EUS提示为食管固有肌层圆形或椭圆形低回声病灶，仅有1例提示为黏膜下层低回声或无回声病灶。由于大部分患者病变EUS下显示低回声，因此我们开启弹性成像模式，1例患者EUS弹性成像显示病变内部以红绿色为主，外部以蓝色为主，由于囊肿中高蛋白、黏液样、草酸钙物质的沉积造成病变外周硬度偏高而内部硬度偏低的现象，病灶中可见明显分界线，由此可见，EUS下弹性成像技术可能也为疾病的鉴别诊断提供一定参考。由于EBC在EUS下表现各异，且穿刺后可能导致纵隔感染等不良后果，超声内镜引导下细针穿刺活检(EUS-FNA)并未广泛开展。有报道[3]，EUS-FNA可以为疾病诊断提供细胞或组织学标本从而有助于诊断，穿刺发现可以抽出咖啡色样液体，对囊液行肿瘤学标志物检查发现，囊液内CA125及CA199明显升高，并认为两种指标的升高可能对EBC诊断提供帮助；也有文献报道由于囊肿内液体密度太高而导致EUS-FNA失败[4]。

EBC在早期被认为是良性疾病，且大部分患者由于囊肿较小而无明显症状被建议保守治疗，但目前这一观点被否认，一系列研究表明，囊肿会随时间推移产生临床症状，囊肿增大可以压迫食管及周围组织，后期增加手术治疗的风险性及并发症，因此对于此类病变建议手术切除[5]。目前，EBC治疗主要为外科手术治疗和内镜下微创治疗[5-7]。本组患者有2例因病灶过大行胸腔镜下辅助食管囊肿切除术，而对于3例较小食管内病变选择ESD治疗，尽管2例患者病灶起源于固有肌层，1例起源于黏膜下层，ESD手术穿孔风险性较高，但两种治疗方式总体均预后良好。另有个案报道，内镜下隧道技术(ESTD)也开始应用于EBC治疗，ESTD可以对食管壁内比较小且表浅的病灶进行完整切除，尽管ESTD治疗局部损伤小恢复快，但对于较大较深、向腔外生长、不能完整内镜下处理的病灶仍建议外科手术治疗[8-9]。目前，有1例对巨大EBC使用聚桂醇进行硬化治疗的病例报道，尽管病例中EUS-FNA不成功，但形成的切口有利于囊肿内活检取材，并给予生理盐水灌洗囊腔，于腔内注射聚桂醇后采用钛夹封闭切口，病理证实为EBC，随访3个月后复查，发现囊肿体积明显缩小，但其远期效应还有待于进一步研究[4]。

EBC临床症状不典型，多以咳嗽、胸痛、胸部不适、吞咽梗阻为主，部分患者无临床症状，胸部CT检查及EUS检查可为疾病的诊断提供一定帮助，其确诊仍需病理学检查，对于较大较深病灶建议外科手术治疗，而对于体积较小、位置较表浅病灶可行ESD、ESTD、聚桂醇硬化治疗。