胃平滑肌腺体错构瘤1例报道

谢 韵， 万 曼， 田钊旭，刘 婕， 吴碧芳， 苏瑞章， 刘争进， 胡益群

1.厦门大学附属中山医院消化内科 厦门大学消化疾病研究所 厦门市消化疾病诊治中心，福建 厦门361004；2.厦门大学附属中山医院病理科

病例患者，男，50岁，以“上腹部闷痛4个月”为主诉入院，否认反酸，烧心，呕血，黑便，既往“慢性胃炎”史5年，不规律服用保胃药物(具体不详)，自发病以来患者体质量、睡眠、精神无变化。体格检查：体温36.5 ℃，脉搏71次/min，呼吸频率20次/min，血压121/80 mmHg。一般情况可，心肺腹听诊未闻及异常。触诊腹部平软，上腹深压痛，无反跳痛。未触及包块，肝脾肋下未及，肠鸣音正常，移动性浊音阴性。各项实验室检查均大致正常，腹腔CT示胃底部黏膜下占位(见图1)，CT诊断：胃底黏膜下结节状影，胃肠道间质瘤可能，胃镜所见：胃底黏膜下肿块(2～3 cm)(见图2)。根据以上检查结果怀疑肿块可能为胃间质瘤，同时不排除胃癌可能性，鉴于内镜下瘤体较大，遂建议患者及家属转入胃肠外科手术治疗，行“腹腔镜下胃部分切除术+腹腔镜下肠黏连松解术”后，将肿块做病理检查:胃黏膜组织标本，大小约5.7 cm×3.9 cm×3.5 cm，距最近胃切缘约0.2 cm切面见结节一枚，大小3 cm×2.5 cm×2.2 cm，黏膜组织包绕整个结节，结节切面灰白，实性，质中，可见出血。镜下观察：肿瘤由腺管样结构和梭形细胞构成，腺管扩张，可见分泌黏液，细胞无明显异型，呈单层立方样或柱状；腺管周围示分化成熟的平滑肌细胞，围绕腺管结构(见图3)，免疫组织化学结果显示：CK7(+)，CK8(+)，CK-1(+)，CEA(+)，SMA(+)，TTF-1(+)，DOG-1(+)，CD117(肥大细胞+)，CD34(血管+)。病理诊断：胃平滑肌腺体错构瘤。

图1 CT示胃底部占位；图2 内镜示胃底黏膜下肿块，中央脐样凹陷；图3 病理组织学检查示腺体囊性扩张，内含黏液，腺体周围平滑肌束包绕(HE染色，20×)Fig 1 CT scan showed the occupying lesion at the bottom of the stomach; Fig 2 Endoscopy showed a submucosal mass with a navel-like depression in the fundus of the stomach; Fig 3 Histopathological examination showing cystic dilatation of the glands> with mucus, surrounded by smooth muscle bundles (HE staining, 20×)

讨论错构瘤首先由Magnus-Alsleben在1903年提出，系原始中胚层间叶组织先天性发育障碍所形成的种类多样、成分复杂的类瘤样畸形组织，其外形类似肿瘤，但在组织学上并不属于肿瘤，而是正常组织的异常排列与组合，亦或是一种或几种组织形成的局限性的非肿瘤样增生，可以来源于任何组织，故名错构瘤，脂肪和钙化是多数错构瘤的特征性表现[1]。

胃肠道错构瘤主要有幼年性息肉病和HERS综合征，1950年Tatsuta等[2]首次报道了14例不伴肠道息肉的胃错构瘤，并具体研究了患者的家谱，结果分析认为，胃错构瘤是一种独立的疾病，与遗传无关。其发病有明显的性别及年龄差异，好发于40岁以下的女性群体，男女之比为1∶14，偶见于新生儿。随着年龄增长，错构瘤数目可减少甚至消失，但至今未见其数目会增加的报道，由此推测胃肠道错构瘤的发生可能与女性激素相关。

胃平滑肌腺体错构瘤是一种罕见的瘤样病变，具体病因尚不明确。有关胃平滑肌腺体错构瘤是否为异位胰腺组织的一种类型目前尚未达成统一意见。本例患者的免疫组织化学结果显示，CK7、CK8、CK19表达呈阳性，该CK组合与胰腺中央腺泡细胞及胰胆管细胞表达相同，因此考虑此患者病变腺体中的腺管样结构可能来源于胰胆管上皮。本病好发于胃窦，其次见于幽门，而胃底部错构瘤极其少见，目前国内文献仅有1例胃底错构瘤的病例报道。虽然胃平滑肌腺体错构瘤并不属于真正意义上的肿瘤，在细胞形态学的构成上也并未发生质的改变，但由于其组织学特征介于畸形与肿瘤之间，因此在生长过程中一定程度上可以发展为真性肿瘤，并且具有癌变潜能[3]，故一经确诊，宜及时治疗并定期随诊。

查阅文献中的胃平滑肌腺体错构瘤病例几乎均表现为独立存在，临床上大部分患者仅以“间断性上腹部隐痛不适”为主诉就诊，往往缺乏明显的临床症状和体征，对比其他胃部疾病，如胃息肉、胃部其他肿瘤等，胃平滑肌腺体错构瘤的腹痛、腹胀、反酸、烧心、嗳气、纳差等症状较轻或完全无上述症状，而幽门梗阻、消化道出血等则更为罕见[4]。且该病无皮肤黏膜色素沉着、指(趾)甲萎缩、脱发等体征，一般不伴肠息肉。该病的临床症状与瘤体大小、瘤体发生部位、有无其他病变、是否继发溃疡、黏膜炎性改变等密切相关。瘤体小，无合并其他组织病变及黏膜溃疡等患者可无症状，因此术前诊断常较困难，仅在手术或尸解时偶尔被发现。瘤体大者可表现出相应的临床症状，如：腹痛、腹胀、嗳气、上消化道出血等，有的患者甚至可从体表触及肿块。

临床上，对于胃肠道肿物需要进行彻底检查，以排除罕见肿瘤的存在，但胃镜、上消化道造影、CT对胃平滑肌腺体错构瘤诊断缺乏特异性。因为病变位于胃黏膜下，临床上需要与胃囊肿、胃腺肌瘤、胃腺癌、异位胰腺、假性炎性增生性病变等相鉴别。在临床上胃腺体平滑肌错构瘤常与胃腺肌瘤混淆，后者是一种罕见的良性病变，镜下可见平滑肌基质中嵌入导管和腺体[5]。因其病理结构相似，文献中一些作者将此肿块定义为错构瘤，也有一部分作者认为该病变为未发育的变异的异位胰腺[6]。目前两者鉴别较难，一般认为腺肌瘤更多是炎症或异位造成，而错构瘤基本上认为是胚胎时组织异常发育和异常组合形成。此外，胃腺体错构瘤含泌酸腺，可分泌胃酸，作色素胃镜检查时，可被刚果红染色剂染成黑色，借此可与其他腺瘤加以鉴别。超声内镜在胃平滑肌腺体错构瘤的诊断上发挥着重要作用，相比其他检查具有一定的特异性，其优势在于能较为准确地辨认瘤体的起源、血供区域、与临近组织及器官的关系[7]，同时还可以对黏膜下肿块作出准确的定位和诊断，帮助制定最佳的手术方式或治疗方案，因此值得大力推广。但该疾病的确诊仍主要依据病理学检查，因该病病变位于黏膜下，内镜下活检检出率较低。增生的腺体和平滑肌束共同组成介于正常组织与肿瘤之间的瘤样肿块，镜下腺体呈树枝状，排列紊乱，有的形似Brunner腺，有的伴有不同程度的囊性扩张，在腺体周围环绕着由黏膜肌层增生而形成的平滑肌束，约1/3病例的镜下结构中不止有增生的腺体和平滑肌，甚至还发现有异位的胰腺组织存在。

然而在国外曾有研究表明，胃平滑肌腺体错构瘤有较高的恶变率，可能的解释是由于其腺上皮在其再生与分裂过程中异型增生，形成腺瘤样结构，由此引发恶变的可能[8-10]。因此，该病一经确诊，宜及时治疗。权威意见是，错构瘤始终应通过手术治疗，以避免可能的恶性变性或其他罕见并发症，如：胃出血、幽门梗阻。通过手术完全去除错构瘤可以完全缓解其症状[11]。在临床上可以根据瘤体大小选择内镜下治疗或外科胃部分切除术。对于消化道胃平滑肌腺体错构瘤的治疗，国内外专家广泛认同并采用的是内镜下高频电凝的方法，无蒂型尤其适用，而有蒂及亚蒂型的治疗多采用电切术[12-13]。对于无蒂型错构瘤，为防止电凝过程中出现穿孔现象，建议术前注射适量高渗盐水在瘤体的基底部，待其呈现抬举征后再行电凝治疗。电切除较大肿物后，常予钛夹夹闭切口，以预防术后出血。相比外科手术治疗，内镜下治疗具有微创、简便、经济安全的优势，且术后并发症也大大减少。为了避免不必要的根治性手术，对临床医师来说，必须保持对病变的最新了解以及最有效的治疗方式。该病随访主要依据胃镜检查，检查重点在于监测有无癌变，手术治疗后随访的重点则在于观察胃肠道其他部位有无此类肿物出现。