后纵隔节细胞神经瘤3 例报道并文献复习

潘晶，王林，龚沈初，宋安意，夏子聪

（1.南通市第一人民医院影像科，江苏 南通 226001；2.南通大学医学院，江苏 南通 226001）

节细胞神经瘤（Ganglioneuroma，GN）为一种临床罕见的起源于交感神经系统的良性肿瘤[1]，每年的发病率为百万分之一[2]。常发生于后纵隔和腹膜后。本文报道3 例经病理证实的后纵隔GN，并就其影像学表现及病理学基础文献综述。

病例例1，女，55岁，胸部CT 体检发现胸3 椎体右侧缘肿块。近1 年消瘦5 斤。专科检查无异常。胸部CT：胸3 椎体右侧缘见4.4 cm×3.1 cm 肿块，边界清晰，内见点状钙化，CT 值约26 HU（图1a）；增强扫描病灶实性部分见强化，动脉期CT 值38 HU，延迟期CT 值53 HU（图1b），纵隔、肺门内未见肿大淋巴结，两侧胸腔未见积液。胸部MRI：右上前纵隔病灶T1WI 呈等低信号，增强扫描实性成分明显渐进性强化，且在T1WI 增强动脉期见包膜显示（图1c），肿块在T2WI 呈混杂信号，并可在高信号背景中见曲线形或线形的低信号影即“漩涡征”，未见明显弥散受限。行胸腔镜下右纵隔肿瘤切除术，术中所见：右侧纵隔可见一大小约4 cm×3 cm 肿块，包膜境界清晰。免疫组化结果：NSE（+）、节细胞NF（+）、Syn（+）、CD（+）；Bel-2（+）、Melan-A（-）、CD34（-）、ki-67 index<5%。术后病理：梭形细胞肿瘤，少量神经节细胞，考虑（纵隔）GN（图1d）。

图1 病例1，女，55 岁。图1a：CT 平扫示胸3 椎体右侧缘肿块（箭），边界清晰，内见点状钙化；图1b：增强扫描呈渐进性强化；图1c：MR T1WI 增强动脉期横断位，可见包膜；图1d：HE 染色，可见梭形细胞肿瘤，少量神经节细胞。图2 病例2，男，67 岁。图2a：CT 平扫示胸椎右侧缘肿块（箭），边界光整；图2b：肿块供血动脉为肋间动脉。图3 病例3，女，56 岁。图3a：MR 平扫示胸4～6 椎体左侧团块状肿块（箭），T2WI 可见“漩涡征”；图3b，3c：MR DWI 和ADC 图示不均匀弥散受限。

例2，男，67 岁。体检发现纵隔肿块1 月余。胸部CT：右肺上叶、胸椎右旁见2.5 cm 类圆形结节影（图2a），边界光整，CT 值平均8 HU，动脉期轻度强化，CT 值19 HU，延迟期CT 值24 HU。双能量CT 碘图显示肿块碘摄入后有强化，在病灶区设置小ROI，使对比度标准化，测量了标准碘浓度，值为23.4%。MIP 图像可见肋间动脉供血（图2b）。胸部MRI：病灶T1WI 呈低信号，T2WI 呈不均匀高信号。行胸腔镜右纵隔肿块切除术，术中见肿块位于后上纵隔奇静脉上方脊柱旁，大小3 cm×3 cm×2 cm，包膜完整。术后病理：肿瘤细胞呈梭形，并见少量神经节细胞，考虑（后纵隔）GN。

例3，女，56岁，体检发现纵隔占位。胸部CT 示：胸4～6椎体水平脊柱左旁见团块状高密度影，边界清，大小约4.2 cm×4.6 cm，CT 值约28 HU，增强后动脉期轻度强化，CT 值约36 HU，延时期CT 值约56 HU。胸部MRI 病灶T1WI 呈低信号，T2WI“漩涡征”明显，表现为高信号背景中见曲线形或线形的低信号影（图3a）、fs-T2WI 及tirm-T2WI 呈混杂信号，DWI 及ADC 显示肿块不均匀弥散受限（图3b，3c）。行胸腔镜下后纵隔肿块切除术，术后病理：肿瘤细胞呈梭形，可见栅栏样结构，并见散在神经节细胞。免疫组化结果：S100（+）、NSE（+）、PGP9（+）、CgA（+）、Vimentin（+）。考虑（纵隔）GN。

讨论GN 又称节细胞纤维瘤、神经节细胞瘤，起源于胚胎神经嵴细胞[3]，分化程度较好，是外周神经源性肿瘤中较为罕见的良性肿瘤，但也有向神经母细胞瘤及恶性神经鞘瘤转化的文献报道[4]。

GN 于各年龄节段均可发病，以成年人和青少年多见，无明显性别差异。GN 多无临床症状，某些可以合成儿茶酚胺[5]，但很少导致高血压，大多数产物以儿茶酚胺前体形式存在，导致尿中香草杏仁酸、高香草酸和其他产物排出，95%以上患者可以检测出异常[6]，偶尔导致严重腹泻，肿瘤切除后症状消失。本组病例都是体检时偶然发现。

GN 发生于植物神经系统，含大量黏液基质，由分化好的神经节细胞、神经纤维细胞和Schwann 细胞组成。CT 及MRI是本病诊断与鉴别诊断的常用方法[7]。GN 具有较为特征的影像表现及其病理基础。

生长方式[8-9]：GN 大多数为长圆形肿块沿交感神经链分布方向生长，且因其质地较软，表现为嵌入式生长而呈“伪足”样、“滴水状”。在多平面重建图像上表现为：病灶上下径大于前后径及左右径，内侧缘较扁平，横断位呈匍匐状紧贴胸椎体，冠状位呈半梭形状，外缘弧线状，内缘轻微锯齿状。

发生部位：GN 主要发生在脊柱旁交感神经链的神经节，60%～80%位于胸腔（后纵隔），10%～15%位于腹腔（肾上腺、腹膜后、盆腔、骶骨和尾骨交感神经节），5%发生在颈部，其他不太常见的部位有咽旁、皮肤和胃肠道等[10]。因纵隔及腹膜后空间大、结缔组织疏松，生长于此处的GN 体积较大。

病灶内部特征：由于节细胞胞浆丰富，肿瘤内含有大量黏液基质，所以GN 的CT 平扫密度均匀或不均匀低于肌肉；当细胞成分丰富时CT 平扫密度会有所增高。本组病例的平扫CT 值平均值为10～26 HU。GN 的MRI 信号呈T1WI 相对均匀的低信号，T2WI 为显著高信号或中等到高信号，信号的强度取决于肿瘤内黏液基质和细胞成分含量的多少及胶原纤维的含量。DWI 呈高信号为主，未见明显弥散受限。Zhang等[11]报道“漩涡征”为GN 的MRI 特征表现，其在T2WI 高信号背景中见曲线形或线形的低信号影，代表纵横交错的Schwann 细胞和胶原纤维。本组病例中在T2WI 图像上都可以看到此征象，与组织学的相互交错的Schwann 细胞和胶原纤维相对应。文献报道[5]，GN 的钙化发生率约40%～60%，典型表现为斑点状钙化，很少见粗大或斑块样钙化，也可有囊变和脂肪变，但很少发生出血和坏死。有文献认为[12]，若肿瘤在短期内明显增大，且出现坏死灶、强化方式改变，则提示恶性转变可能。

强化方式：节细胞细胞外间隙较大，对比剂在细胞外间隙内积聚缓慢，GN 表现为渐进性缓慢强化。本组病例都表现逐渐强化征象。GN 均有包膜[7]，在T1WI 以及T2WI 图像上，理论上可以识别包膜为肿瘤周围的低密度环。然而，在目前研究中发现很多包膜并不能清晰显示，是由于包膜太薄且GN并不发生在肝、甲状腺等实质器官，因此没有实质组织作为背景而造成的。相比之下，增强后T1WI 图像上更容易发现部分或完全包围肿瘤的环状强化结构，以此确定包膜存在[11]。本组病例就是在T1WI 增强图像上发现了包膜。

特征滋养血管：后纵隔GN 内特征性血管为肋间后动脉或腰动脉，肿瘤包绕或推挤邻近大血管可为GN 特征性表现。本组病例可以见到肋间血管供血。

后纵隔GN 需要其他交感神经系统肿瘤如神经母细胞瘤[13]以及其他后纵隔病变如神经纤维瘤、神经鞘瘤及副神经节瘤[14]等相鉴别。神经纤维瘤及神经鞘瘤[9]好发于中青年，好发年龄较GN大，常呈“哑铃”状改变伴椎间孔扩大，较GN 更易坏死囊变，钙化少见，CT 平扫呈软组织密度，增强扫描呈不均匀轻中度强化。副神经节瘤多见于40～50 岁成年人，CT平扫呈等或低密度，增强后明显强化，可见强化粗大血管。MRI 平扫T1WI 呈等或低信号，T2WI 呈混杂高信号，由于明显流空信号而呈“盐和胡椒征“。神经母细胞瘤以儿童最常见。表现为无包膜、形状不规则的软组织肿块，肿瘤密度不均，可见出血、坏死、囊变及颗粒状或孤形钙化。

总之，若当后纵隔发现包膜清晰完整，呈嵌入式生长，呈“伪足” 样、“滴水状”，CT 平扫密度低于骨骼肌，MRI 平扫T1WI 低信号，T2WI 高信号为主，出现“旋涡征”，邻近血管可见包绕或穿行，出现典型的斑点状钙化且增强扫描呈进行性缓慢强化，应考虑到本病的可能。