原发于左心房弥漫大B 细胞淋巴瘤超声表现1例

李威，付定虎，郑光美，胡培，肖彬，景红霞

（十堰市人民医院 湖北医药学院附属人民医院超声影像中心，湖北 十堰 442000）

病例女，63 岁。间断心悸、胸闷、气促半年余来我院就诊。门诊心脏彩超示：左房内见10.6 cm×6.2 cm×8.3 cm 低回声肿块，内部回声较均匀，形态不规则，肿块与房间隔、左房侧壁、前壁及左房顶分界不清，随心动周期活动小，肿块堵塞肺静脉入口，未堵塞二尖瓣口（图1）；左心声学造影示：病灶呈快速不均匀高增强，增强程度高于邻近室间隔心肌，造影剂消退快于周围心肌（图2）。超声提示：左房内富血供肿块（不排除恶性可能）。遂收入我院心胸血管外科进一步诊治，既往否认高血压、冠心病、糖尿病、肾病及恶性肿瘤病病史，有乙肝病史10 余年。查体：浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音粗，心脏听诊正常；实验室检查：白蛋白33.4 g/L，前白蛋白91.3 mg/L，血β2-微球蛋白4.27 mg/L，乳酸脱氢酶385.0 IU/L。心电图示：窦性心律，T 波异常，左后分支阻滞；胸部增强CT示：左房内低密度影充盈缺损影，增强后强化不均，房间隔、上腔静脉及右心房受侵（图3），纵隔内多发稍大淋巴结。冠脉CTA 及全腹CT 未见异常。患者家属了解病情后要求积极手术治疗，遂在全身麻醉下行开胸探查术，术中见左房肿瘤广泛外侵生长，侵犯主动脉根部、右房、上腔静脉，并融合成团，体外建立困难，手术无法彻底切除，且出血风险极高，单纯行外侵肿物部分切除活检。病理示：符合非霍奇金氏淋巴瘤，考虑弥漫大B 细胞淋巴瘤（非GCB/非生发中心细胞亚型）（图4）。

图1 超声心动图示左心房内低回声包块（白色箭头所示），形态不规则，与周边组织分界不清（LA：左房；LV：左室；RA：右房；RV：右室）。图2 超声造影下左房内肿物（白色箭头所示）呈高增强表现，肿物增强不均匀（LA：左房；LV：左室；IVSD：室间隔）。图3 胸部增强CT 矢状面，左右心房内团片状低密度充盈缺损影（白色箭头所示），不均匀轻度强化（AO：主动脉：PA：肺动脉）。图4 肿物病理涂片（HE）。

术后患者转入肿瘤科，骨髓细胞学检查未见淋巴瘤浸润。行R-CHOP方案化疗，经化疗治疗2周期后复查心脏彩超示病灶较前缩小，β2-微球蛋白、乳酸脱氢酶指标恢复正常。随访至截稿前，患者生命体征平稳。

讨论心脏淋巴瘤包括原发性心脏淋巴瘤（Primary cardiac lymphoma，PCL）与继发性心脏淋巴瘤（Secondary cardiac lymphoma，SCL），其中PCL 是一种罕见淋巴瘤，占原发性心脏肿瘤约1%[1]，占结外淋巴瘤约0.5%[2]，2015 年世界卫生组织提出符合以下之一者即可诊断PCL：原发于心脏和心包的淋巴瘤；首发心脏相关症状的淋巴瘤；以心脏肿块为主的淋巴瘤[3]。PCL 最常累及右心房，其次为右心室，可能与胸导管引流淋巴液进入上腔静脉，后进入右心房、右心室有关[4]。也有文献报道心脏无淋巴组织，心外膜的淋巴引流可能是淋巴瘤发生的源头[5]。以往文献报道PCL发生于右心系统居多，本例PCL 肿瘤位于左房，较为罕见，其发病机制是否源于左房周围心外膜的淋巴引流有待进一步证实。

PCL 临床诊断较难，早期患者临床表现无特异性，且基本无外周淋巴结累及，难以通过淋巴结活组织检查等方式明确病因，超声心动图一般为首选检查方法，超声心动图发现心脏肿块应对其性质做出初步判断。本例中肿块呈较均匀低回声，无蓬松感，无液化坏死，无钙化，和其它恶性肿瘤易发生液化坏死、钙化不同，与郭国强等[6]报道的一致，且肿块与房间隔及左房壁分界不清，活动度小，与PCL 具有很强的侵袭性有关；左心声学造影判断心脏肿块性质有较大参考价值，将肿块增强程度与邻近心肌增强程度对比，恶性肿块增强程度多高于邻近心肌，良性肿块增强程度多低于邻近心肌，本例中左心声学造影显示肿块呈高增强，符合心脏恶性肿块造影表现[7-8]；有文献报道，血清中β2-微球蛋白与乳酸脱氢酶升高及其水平变化可作为弥漫性大B 细胞淋巴瘤的辅助诊断指标及动态评估患者病情的参考指标[9]，本例中根据心脏肿块恶性声像图表现特点,再结合血清β2-微球蛋白与乳酸脱氢酶升高可给临床诊断心脏淋巴瘤、评估预后提供有价值的参考方向，患者化疗两周期后肿块缩小，β2-微球蛋白、乳酸脱氢酶指标恢复正常水平，说明患者近期化疗治疗有效。

PCL 可与以下疾病相鉴别：①心脏良性肿瘤，如粘液瘤，好发于左房，轮廓清晰，多见瘤体与房间隔以蒂相连接，疏松，活动度大，心腔内见随心动周期规律移动的云雾状回声团，可引起二尖瓣口的梗阻，无周围浸润表现，左心声学造影多为低增强；②心脏其他恶性肿瘤，如肉瘤，好发于右房，形态不规则，易液化坏死致回声不均匀，活动度差，可侵袭周围相关大血管及瓣膜等，侵犯心包时心包积液量较多[10]；③转移性心脏肿瘤，常具有明确的恶性肿瘤病史，好发于心包，也累及房室，同时多伴有胸膜、纵隔淋巴结等部位转移侵犯表现；④心脏血栓，多伴风湿性心脏病、心房颤动、心肌梗死等病史，多附于左房及心肌梗死部位、呈宽基底与心壁附着，左心声学造影表现为无增强[11]。