成人脉络丛乳头状癌误诊1例分析

陈 晨，任翠萍，程敬亮，赵瑞琛（郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052）

病例女，26岁。头痛、头晕伴恶心、呕吐1月余，加重半天余，并伴双侧视力下降，食欲不振。MRI示左侧顶枕叶、胼胝体压部、左侧脑室后角区见不规则团块状长T1（图1）混杂稍长T2信号（图2），高b值DWI上病变未见明显弥散受限（图3），增强病变明显不均匀强化（图4），病变最大截面大小约33 mm×31 mm×35 mm（前后径×左右径×上下径）；病变周围可见大面积长T1长T2水肿信号影。左侧侧脑室及脑干受压，局部中线结构右偏，左侧脑室颞角、后角扩大，增强颞角、后角室壁呈线样强化；考虑胶质瘤。手术显微镜下皮质3 cm处可见肿瘤组织，呈灰红色，实质性，质软，血供丰富，与左侧侧脑室壁有粘连。免疫组化：AE1/AE3（灶+），S-100（灶±），GFAP（-），Oligo-2（-），EMA（-），TTF-1（-），Villin（-），TG（-），Vimentin（±），Ber-EP4（-），CK-L（+），Ki-67（30%+）。符合脉络丛乳头状癌（Choroid plexus carcinoma，CPC）（图5）。术后7月，患者诉双下肢麻木1月。腰椎MRI示T6椎体水平脊髓内见类圆形等T1（图6）等低T2信号（图7），增强病变明显欠均匀强化（图8，9），大小约11 mm×8.5 mm×6.5 mm（上下径×前后径×左右径），病变邻近T2～T9椎体水平脊髓内见带状长T1长T2信号，考虑转移并脊髓水肿。手术时后正中剪开硬脊膜，见部分肿瘤从脊髓内突向硬脊膜，另一部分肿瘤位于脊髓内，镜下见肿瘤呈灰红色，边界欠清，血供不丰富。免疫组化：CK（部分+），S-100（部分+），GFAP（-），CK-L（部分+），EMA（-），Vimentin（+），Ber-EP4（-），Ki-67（约40%+）。符合CPC转移（图10）。

图1 T1WI示患者左侧顶枕叶、胼胝体压部、左侧脑室后角区异常低信号病灶。图2 横断位T2WI见混杂稍高信号病灶。图3 DWI上未见明显弥散受限。图4 增强扫描病灶明显不均匀强化。

图5 头部肿瘤病理图片（HE）。图6 T1WI示T6椎体水平脊髓内等信号。图7 T2WI示类圆形等低信号。图8，9 增强病变明显欠均匀强化。图10 脊髓肿瘤病理图片（HE）。

讨论CPC是源于脉络丛上皮细胞的颅内恶性肿瘤，约占儿童颅内肿瘤的2%～4%，占成人0.5%。几乎所有的脉络丛癌都见于儿童，在成人中极为罕见[1]，且CPC在成人转移的报道较少。头痛、复视和共济失调是最常见的症状，通常是由脑脊液的机械阻塞引起的，其次是脑积水，不论肿瘤的位置[1]。

CPC好发于侧脑室三角区，有侵袭性，肿瘤边缘可超过侧脑室边缘，进入脑实质内，MRI T1WI多为低等信号，由于出血、钙化，T2WI呈混合信号，增强明显强化，内部可囊变坏死，周围大片指压状水肿带，瘤周水肿是CPC向脑室外侵犯的重要征象，并有不同程度脑积水[2]。S100、CK、Vim多呈阳性，而GFAP多为阴性。本例未见明确的出血钙化（不具特异性），但沿血行播散转移至脊髓。

鉴别诊断[3]：①室管膜瘤主要发生在第四脑室，在T1WI呈等低信号，T2WI多为高信号，钙化约占50%，瘤周水肿较轻，轻中度强化；②脉络丛乳头状瘤主要局限于脑室内，边缘清晰，脑积水较明显；③脑膜瘤为脑室外肿瘤，周围可有脑脊液环绕，增强时明显均匀强化，可出现脑膜尾征。

误诊原因：影像学表现不典型。CPC多数会有脑积水，脑积水其成因包括两种情况：①肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致梗阻性脑积水；②脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水。CPC脑积水不明显可能原因有：①异位CPC，鲜有报道因胚胎残留可发生在颞叶；②发现早，肿瘤体积较小，未完全堵塞通道，脑脊液尚流通；③突破脑室壁向脑实质内生长。本例CPC体积大，起源于脉络丛，向顶枕叶侵袭性生长，脑积水不明显，致使误诊。