MRI高清弥散加权成像及动态增强对鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤的诊断价值

黄红艳，黄文虎，舒锦尔，王 凤

（1.浙江大学金华医院医学影像科，浙江 金华 321000；2.复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放射科，上海 200031）

MRI高清弥散加权成像及动态增强对鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤的诊断价值

黄红艳1，黄文虎2，舒锦尔1，王 凤2

（1.浙江大学金华医院医学影像科，浙江 金华 321000；2.复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放射科，上海 200031）

目的：探讨高清弥散加权成像及MRI动态增强对鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤的诊断价值。方法：回顾性分析15例鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤患者的临床及影像学资料。对所有患者的MRI平扫、增强图像及表观扩散系数 （Apparent diffusion coefficient，ADC）值进行分析；8例患者行动态增强MRI（Dynamic contrast-enhanced MRI，DCE-MRI），对时间-信号强度曲线（Time-intensity curve，TIC）及半定量参数（包括达峰时间（Tpeak）、最大强化率（ERmax）、最大率上升斜率（Slopemax）、流出率（WR））进行分析。结果：15例患者中，12例病变累及单侧鼻腔鼻窦，3例累及双侧鼻腔鼻窦；病变主体位于筛窦10例，上颌窦3例，多个鼻窦2例。肿块边界欠清，不同程度侵犯邻近结构。与脑灰质相比，T1WI呈略低信号10例，呈等信号5例；T2WI呈略高信号15例。15例患者中，7例病变信号尚均匀，增强后均匀强化；8例病变信号混杂，T1WI见条状高信号，T2WI见条状高、低信号，增强后3例呈典型的葡萄状强化、5例呈环形及条片强化。肿瘤实性部分ADC平均值为（0.59±0.08）×10-3mm2/s。8例行DCE-MRI检查的患者中，TIC为速升缓降型6例，速升速降型2例，Tpeak为（69.1±13.3），WR为（2.2±0.5）%。结论：鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤的ADC值为（0.59±0.08）×10-3mm2/s，动态增强为Ⅱ、Ⅲ型曲线，提示为恶性肿瘤；结合常规MRI对病变的定性和鉴别诊断有一定的参考价值。

鼻肿瘤；横纹肌肉瘤；磁共振成像

鼻腔鼻窦的横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma，RMS）起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞，它由不同分化程度的横纹肌母细胞组成[1]，是一种罕见的、高度恶性的肿瘤。由于鼻窦是含气空腔，早期病变隐匿，不易被临床发现，需要借助影像学检查。笔者尚未发现有关鼻腔鼻窦RMS高清弥散加权成像和动态增强 MRI（Dynamic contrast-enhanced MRI，DCE-MRI）的研究报道，因此本文回顾性分析15例鼻腔鼻窦RMS的MRI特点，旨在提高对本病诊断的准确性。

1 资料和方法

1.1 一般资料

收集2014年1月—2016年4月经术后病理及免疫组化证实的15例鼻腔鼻窦RMS患者的临床及影像学资料。排除标准：既往有穿刺活检、手术或放射治疗和化学治疗病史，DWI图像伪影较重影响读片者。男10例、女5例；年龄9～61岁，平均（31.2± 17.54）岁。临床症状主要有鼻塞、血涕、头痛、突眼等。

1.2 检查方法

采用德国 Siemens 3T（Verio，Siemens，Erlangen，Germany）磁共振仪，12通道相控阵头线圈。①MR常规行横断位TSE T1WI，TR 349 ms，TE 9.1 ms；横断位及冠状位 TSE T2WI-FS，TR 3 780 ms，TE 101 ms；层厚5 mm，间隔0.5 mm，矩阵650×560，FOV 220mm×220mm；并行横断位及冠状位T1WI增强扫描（0.2mL/kg钆喷酸葡胺，注射速率为3.0mL/s）。②横断位高清弥散加权成像采用RESOVLE序列（Readout-segmented EPI；parallel imaging；and 2D navigator-based reacquisition），TR 4700ms，TE 66ms，层厚4 mm，层间隔0.4 mm，扩散敏感系数（b值）取0 s/mm2、1 000 s/mm2，矩阵192×192，激励1次，FOV 240 mm×240 mm，扩散方向3，TA 2.55 min。③横断位TSE T1WI动态增强，TR 167 ms，TE 8.5 ms，层厚5 mm，层间距0.5 mm，翻转角150°，FOV 220 mm× 220 mm，矩阵512×512，激励1次，TA 4.40 min，每间隔8～10 s扫描一次，共扫描20次。

1.3 图像处理与分析

利用德国Siemens Syngo后处理工作站，去除病变最上和最下层，其余每个层面于ADC信号较低处手动绘制圆形感兴趣区 （Region of interest，ROI），面积为5～10 mm2，注意避开坏死、囊变及出血区，每个层面测量3～5个ADC值，并取每个层面ROI内的ADC平均值，然后利用每个层面的ADC平均值再计算出病变的ADC平均值。

选择病变最大层面，将圆形ROI置于病变中心强化最明显处，尽量避开囊变、坏死区，ROI面积约5～10 mm2。Syngo工作站根据选取的ROI自动绘制时间-信号强度曲线（Time-intensity curve，TIC）。头颈部肿瘤的TIC通常分3型[2]：Ⅰ型（持续上升型），信号强度随时间延长持续增加；Ⅱ型（速升缓降型），早期信号强度逐渐增加，随后信号强度增加不明显而形成中晚期的平台；Ⅲ型（速升速降型），早期信号强度逐渐增加，随后信号强度逐渐减小。半定量评价指标如下[3]：根据TIC得到强化前信号（SIpre）、最大强化信号（SImax）及2 min时强化信号（SIlast）、达峰时间（Tpeak），根据公式计算出以下参数：最大强化率（ERmax）、最大率上升斜率（Slopemax）、流出率（WR），ERmax=（SImax-SIpre）/SIpre×100%；Slopemax=（SImax-SIpre）/（SIpre×（Tpeak-Tpre）×100%；WR=（SImax-SIlast）/（SImax-SIpre）×100%。

以上工作由2名主治以上职称的影像诊断医师共同完成。

2 结果

2.1 发病部位、大小和邻近结构

15例患者中，12例病变累及单侧鼻腔鼻窦，3例累及双侧鼻腔鼻窦；病变主体位于筛窦10例，上颌窦3例，多个鼻窦2例。肿瘤最大直径约2.1～5.6 cm。肿块边界欠清，不同程度侵犯邻近结构，其中眼眶受累6例（图1）、颅内受累 6例（图2c，图3）、颅底及翼腭窝受累5例（图4）、颞下窝受累3例，3例咽旁间隙受累，翼内肌受压移位，4例面颊部软组织受累（图4），6例颈部巴结转移（图5）。

2.2 MRI影像表现

15例RMS患者中，与脑灰质相比，T1WI呈略低信号10例，呈等信号5例；T2WI呈略高信号15例。15例患者中，7例病变信号尚均匀，增强后均匀强化。8例病变信号混杂，T1WI见条状高信号，T2WI见条状高、低信号，增强后3例呈葡萄状强化（图2c）、5例呈环形及条片强化。

2.3 ADC值

高清弥散加权成像显示15例RMS患者肿瘤实性部分弥散受限，DWI呈高信号，ADC图呈低信号，ADC平均值为（0.59±0.08）×10-3mm2/s。其中8例为胚胎性RMS，ADC平均值为（0.61±0.09）×10-3mm2/s；1例为多形性RMS，ADC值为（0.62±0.04）×10-3mm2/s；6例因送检的组织破碎，无法确定具体的病理分型（表 1）。

2.4 DCE-MRI

8例肿瘤的TIC中，速升缓降型6例（图4f），速升速降型2例（图6f）。半定量参数结果见表2。

表1 15例鼻腔鼻窦RMS患者ADC平均值

表2 8例鼻腔鼻窦RMS患者DCE-MRI评价值

图1 横断位T1WI增强示两侧筛窦肿块，累及左侧眼眶肌锥内，包绕眼内肌及视神经，左眼球变形并突出，左侧前床突亦见强化。 图2男，9岁，右侧上颌窦、筛窦及鼻腔RMS。横断位T1WI（图2a）及横断位T2WI（图2b）示右侧筛窦软组织肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈略高信号，内见点状T1WI高信号及T2WI低信号（细箭）；冠状位T1WI增强（图2c）示右侧上颌窦、筛窦及鼻腔肿块呈“葡萄状”样强化，前颅底脑膜增厚伴强化（粗箭），右眼内直肌及下直肌增粗伴强化。 图3 冠状位T1WI增强示肿块侵犯颅内。 图4 女，24岁，右侧上颌窦及鼻腔RMS。横断位T1WI（图4a）示右侧上颌窦及鼻腔内软组织肿块影，呈等、低信号；横断位T2WI（图4b）呈略高信号，肿块向前破坏上颌窦前壁累及面颊部软组织（粗箭），向后下方累及枕骨斜坡、蝶骨大翼（细箭）；横断位DWI（图4c）病变呈高信号；横断位ADC图（图4d）呈低信号；动态增强所选ROI，TIC呈速升缓降型（图4e，4f）。 图5 冠状位T1WI增强示两侧颈部见多发肿大淋巴结，部分融合（黑星）。Figure 1.Axial T1WI with enhancement:The tumor is in both sides of the ethmoid sinus,involving the left orbital muscle cone,wrapping the optic muscles and nerve,and the eye ball is deformed.The left anterior clinoid process is also enhanced.Figure 2.A 9-yearold male.RMS in the right maxillary sinus,ethmoid sinus and nasal cavity.Axial T1WI(Figure 2a)and axial T2WI(Figure 2b):The mass in the right ethmoid sinus shows isointense on T1WI,slightly hyperintense on T2WI,with point-like hyperintense on T1WI and hypointense on T2WI(thin arrow).Coronal T1WI enhancement(Figure 2c):The tumor in the right maxillary sinus,ethmoid sinus and nasal cavity shows grapelike enhancement,thickening and enhancement of the meninges in the anterior base of skull(thick arrow),enlargement and enhancement of the right medial rectus muscle and inferior rectus muscle.Figure 3.Coronal T1WI with enhancement:The mass invades the intracranial tissue.Figure 4.A 24-year-old female.RMS in the right maxillary sinus and nasal cavity.Coronal T1WI(Figure 4a):The mass of soft tissue is in the right maxillary sinus and nasal,showing isointense or hypointense.On coronal T2WI(Figure 4b),the mass is slightly hyperintense,with destruction of anterior wall of maxillary sinus,cheek tissue(thick arrow),occipital clivus,and the greater wing of the sphenoid bone(thin arrow).The lesion is hyperintense on axial DWI(Figure 4c)and hypointense on axial ADC map(Figure 4d).TIC of the region of interest shows rapid enhancing and slow wash out on DCE(Figure 4e,4f).Figure 5.Coronal T1WI with enhancement:Multiple enlarged lymph nodes with partial fusion are found on both sides of the neck(black star).

3 讨论

按2002年国际病理学会（IAP）在WHO软组织和骨肿瘤病理中的诊断标准（2002年IAP WHO诊断标准）将RMS分为3型，即胚胎性、腺泡状和多形性，并将葡萄状型、梭形细胞型及间变型归入胚胎性的亚型[4]。RMS可发生于任何部位，最常见的发病部位是头颈部，约占40%[5]。RMS好发于儿童和青少年，男性多见，约78%的患者在12岁之前发病，约43%的患者在5岁前发病，只有7%的患者在20岁以后发病[6]。本组病例中20岁以内发病6例（40%），发病年龄与已知文献有差异，可能是因为本院不是儿童医院，病人年龄构成以成人为主。

图6 男，41岁，右侧筛窦及鼻腔RMS。横断位T1WI（图6a）及横断位T2WI（图6b）示右侧筛窦及鼻腔软组织肿块，T1WI及T2WI均呈等信号，右侧上颌窦及蝶窦内可见炎症（细箭）；横断位DWI（图6c）示肿块呈高信号；横断位ADC图（图6d）示肿块呈低信号；动态增强所选ROI，TIC呈速升速降型（图6e，6f）。Figure 6.A 41-year-old male.RMS in the right ethmoid sinus and nasal cavity.Coronal T1WI(Figure 6a)and coronal T2WI(Figure 6b)show the mass of soft tissue is in the right ethmoid sinus and nasal,with isointense on both T1WI and T2WI.Inflammation can be seen in the right maxillary sinus and sphenoid sinus(thin arrow).The mass is hyperintense on coronal DWI(Figure 6c)and hypointense on coronal ADC map(Figure 6d).TIC of region of interest shows rapid enhancing and rapid wash out on DCE(Figure 6e,6f).

3.1 MRI诊断价值

与病变同侧颞叶脑白质相比，本病在T1WI上呈略低或等信号，T2WI呈略高信号，部分病变信号欠均匀，病变内部可见小条状T1WI高信号、T2WI高信号或T1WI高信号、T2WI低信号影，对照病理可能为肿瘤内出血或被快速生长的肿瘤组织包裹的黏液成分。Hagiwara等[7]首次提出“葡萄状”一词来形容葡萄状RMS的强化方式，并推测它可能反映的是富含黏液的基质表面覆盖了一层肿瘤细胞，并认为这是RMS的一个特殊征象。本组病例中有3例在MRI上观察到典型的类似“葡萄状”的形态。国内学者李晶等[8]也有类似的研究结论。MRI还可以清楚显示肿瘤对邻近结构的侵犯，鼻腔鼻窦RMS患者最常累及颅内及眼眶。

3.2 高清弥散成像和ADC值诊断价值

DWI是目前唯一能够检测活体组织内水分子扩散运动的无创方法。目前已广泛应用于头颈部病变的研究，临床上通常采用单激发的自旋回波序列（Single-shot echo-planar imaging，SS-EPI），但是头颈部解剖结构较复杂，存在较多的骨气交界，EPI技术使得图像变形严重，不利于病变的观察。有文献报道[9]鼻腔鼻窦等气腔交界处的病灶，由于EPI技术存在伪影，病灶无法很好的评估。而高清弥散加权成像即RESOVLE-DWI采用分段读出方向EPI，并应用并行采集及2D导航技术[10-11]。与SS-EPI相比，RESO VLE-EPI具有更高的图像质量及分辨率，减少了图像的磁敏感伪影和变形、失真，对运动伪影产生的相位误差不敏感，兼顾了扫描速度和图像质量[11]。本组病例中肿瘤实性区弥散受限，DWI为高信号，ADC图为低信号，ADC平均值为（0.59±0.08）×10-3mm2/s，可能是因为RMS肿瘤细胞排列紧密及周围黏液基质使得水分子的扩散运动受限。王永哲等[12]研究得出鼻腔鼻窦良、恶性肿块的ADC值诊断阈值为1．08×10-3mm2/s。笔者所得出的ADC平均值明显低于此诊断阈值，因其结果是鼻腔鼻窦多个恶性肿瘤ADC值的平均值。至于不同病理分型间ADC值是否存在差异，由于本研究收集的有具体病理分型的病例不足以进行统计学分析，故本研究未涉及。因此，DWI和ADC值对鉴别鼻腔鼻窦的RMS和其他良性肿瘤具有很大价值。

3.3 MRI动态增强诊断价值

DCE-MRI通过动态观察病变的强化程度和方式，在一定程度上反映病变组织微血管分布及血流动力学信息，进而揭示受检组织的血管生物学特性，对良、恶性病变的鉴别有一定帮助[13]。目前，普遍认为Ⅰ型为良性肿瘤，Ⅱ型为可疑恶性，Ⅲ型为恶性。本组8例RMS的TIC分析中，6例呈速升缓降型，2例呈速升速降型，对肿瘤的良恶性诊断有一定的参考价值。研究表明[14]，Tpeak反应肿瘤微观情况，即血管越丰富，Tpeak越快，Tpeak值越小；WR与肿瘤细胞-间质比有关，即肿瘤细胞数量越多，间质比例越少，WR值越大。而ERmax与Slopemax与肿瘤血管数量和肿瘤细胞-间质比无明确关系。本组鼻腔鼻窦RMS动态增强与其组织学特征是相符的，Ⅲ型曲线与Ⅱ型曲线相比，肿瘤细胞血管化程度较高，Tpeak值比较低；同时细胞-血管间质比较高，造影剂无法长期停留在细胞外间质，从而使WR值比较高。

本研究存在不足：①部分术后送检组织破损，使部分病例无法得到具体病理分型。②未对DCE-MRI做定量分析。

虽然鼻腔鼻窦RMS确诊要靠病理诊断，但是MRI可以反应肿瘤的形态学特征，特别是高清弥散加权成像和动态增强成像通过对ADC值及TIC的定量分析，可以为肿瘤的定性及鉴别诊断提供重要信息。

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The role of high resolution diffusion-weighted imaging and dynamic contrast-enhanced MRI in the evaluation of sinonasal rhahdomyosarcoma

HUANG Hong-yan1,HUANG Wen-hu2,SHU Jin-er1,WANG Feng2
(1.Department of Radiology,Jinhua Hospital of Zhejiang University,Jinhua Zhejiang 321000,China; 2.Department of Radiology,Eye Ear Nose and Throat Hospital of Fudan University,Shanghai 200031,China)

Objective:To identify MR imaging features of sinonasal RMS,including high resolution diffusion weighted imaging(DWI)and dynamic contrast-enhanced(DCE)MRI.Materials and Methods:MRI and clinical data of 15 patients were analyzed retrospectively．Imaging features of conventional MR(non-enhanced and dynamic contrast-enhanced),the ADC values and DCE-MRI parameters(n=8)were analyzed.The semiquantitative parameters included Tpeak,ERmax,Slopemax and WR.Results:In the 15 cases of RMS,12 were unilateral while the other 3 were bilateral,including 10 in the ethmoid sinus,3 in the maxillary sinus,and 2 in the multi-paranasal sinus．The lesions were invasive,destructive or expansive.Compared with gray matter,10 of the tumors showed hypointensity and 5 showed isointensity on T1WI.And 15 demonstrated hyperintensity on T2WI．There were multiple linear high signals on T1WI and high or low signal on T2WI within the mass in 8 of the 15 tumors.Evaluated with gadolinium-enhanced imaging,3 patients showed clustered enhancement while 5 patients showed ring or linear enhancement.The mean ADC value was (0.59±0.08)×10-3mm2/s.The time-intensity curve(TIC)of DCE-MRI showed rapid enhancement and slow wash out in 6 cases,rapid enhancement and rapid wash out in 2 cases.Tpeak was (69.1±13.3), and WR was (2.2±0.5)%.Conclusions:Combined with conventional imaging,high resolution diffusion-weighted imaging and dynamic contrast-enhanced MRI have the potential to improve the diagnostic accuracy of sinonasal RMS.

Nose neoplasms;Rhabdomyosarcoma;Magnetic resonance imaging

R739.62；R445.2

A

1008－1062（2016）12－0850－05

2016-07-19；

2016-08-18

黄红艳（1987-），女，浙江金华人，医师。E-mail：ke_jj@163.com

黄文虎，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放射科，200031。E-mail：wenhuhuang@126.com