视神经脊髓炎MRI随访中的动态影像表现

薛阳，黄文才，刘江勇，廖欢，沈桂萍

（广州军区武汉总医院放射科，湖北武汉430070）

◁中枢神经影像学▷

视神经脊髓炎MRI随访中的动态影像表现

薛阳，黄文才，刘江勇，廖欢，沈桂萍

（广州军区武汉总医院放射科，湖北武汉430070）

目的：探讨临床随访过程中视神经脊髓炎（Neuromyelitis optica，NMO）的动态MRI表现特点。材料与方法：收集5例NMO患者（均为女性，年龄16～49岁，平均（26．6±13．1）岁），回顾分析她们在临床治疗、随访过程中的多次MRI检查资料。结果：5例NMO患者既往均出现过视神经损伤、视力下降表现。5例NMO患者入院后首次MRI检查均发现节段性或广泛的脊髓病变，受累节段脊髓水肿（主要累及到脊髓中央灰质区）并可出现不均匀轻微强化；其中2例同时观察到视交叉处视神经水肿、轻度强化表现，1例伴两侧下丘脑局部受累；1例NMO患者并存散在的脑实质小病灶。在NMO患者治疗、随访过程中，MRI能观察到脊髓水肿随着病情消长出现动态变化，脊髓病变部位可能出现迁徙。结论：NMO是主要累及视神经、脊髓的炎性脱髓鞘疾病，容易出现病情反复；MRI能监测NMO病灶的动态变化为临床治疗提供参考。

视神经脊髓炎；磁共振成像

视神经脊髓炎（Neuromyelitis optica，NMO）是累及视神经和脊髓的急性或亚急性脱髓鞘疾病，临床上又被称之为Devic综合征，其微观病理特征是血管周围免疫蛋白沉积（高特异性抗体NMO-IgG）与补体激活导致脊髓坏死性损伤[1]，虽然NMO在病理改变上与多发性硬化（MS）具有一些共性，但目前国内外学者已认同NMO是一个独立的病种，NMO临床上可表现单相病程，更多表现为复发、缓解交替的多相性病情经过，先后或同时出现视神经炎和横断性脊髓炎[2]。MRI具有优良的软组织分辨率，能清楚显示视神经、脊髓病变范围而在NMO患者的诊断与病情随访中具有重要不可替代的价值。我们在此回顾分析一组NMO患者随访过程中的临床影像资料，旨在探讨临床上NMO患者的诊断与病情监测中MRI的应用价值。

1 材料与方法

1．1 研究对象

收集2009年1月—2014年2月我院NMO患者共5例，均为女性，年龄16～49岁，平均（26．6± 13．1）岁；5例NMO患者既往均出现过视神经损伤、视力下降表现；且均出现不同程度肢体症状包括麻木、疼痛、躯体束缚感等。所有患者的临床诊断均依据Wingerchuk标准[3]（2006年版）确立，确立诊断需要的必要条件为出现视神经炎或（和）急性脊髓炎，并在影像学、临床检验方面至少满足下列3条支持条件中的2条：①脊髓MRI病灶长度≥3个脊髓节段；②头部MRI检查不符合多发性硬化诊断标准；③血清NMO-IgG检测呈阳性反应。5例NMO患者的临床随访时间为5～20月，平均时间为14．4月，因病情反复发作均接受多次MRI检查，随访期间MRI检查次数2～6次。

1．2 MRI检查方法

MRI采用美国GE公司生产的1．5T磁共振仪（Signa HDxt）和8通道相控阵头颅线圈。头颅MRI成像序列：轴位自选回波T1WI、T2WI、水抑制反转回波成像（FLAIR）及矢状位自选回波T1WI；视神经成像序列为：轴位自选回波T1WI、T2WI、FLAIR及矢状位自选回波T1WI；脊柱成像序列和参数设置为：矢状位快速自选回波T1WI、T2WI、脂肪抑制成像（STIR）及轴位自选回波T2WI。根据病情需要，部分患者还曾接受过脊柱和头颅的增强MRI检查。增强MRI检查中，完成定位像扫描后，对患者按照0．1mmol/kg的剂量静脉注射对比剂钆喷酸葡胺（Gd-DTPA），注射对比剂完毕后再依次进行矢状位、冠状位和轴位T1WI序列增强扫描。

1．3 MRI影像分析

NMO患者MRI影像分析的内容包括：①观察脊髓损伤部位变化、损伤范围的消长以及脊髓损伤部位信号的动态变化；②结合临床神经系统体征，对脑内病变的观测与性质判断；③判断有无视神经炎症和形态学异常表现。

2 结果

5例NMO患者既往均出现过视神经损伤、视力下降表现，且前期就诊中曾作为普通视神经炎给予对症治疗，其中2例患者在给予激素治疗后视力得以迅速恢复；患者在视神经炎发生3月至2年时间后，分别出现肢体症状包括麻木、疼痛、躯体束缚感等。5例NMO患者诊断确立后，临床对各患者采取了静脉输入丙球白蛋白方式，配合激素冲击或（和）维持治疗，并给予营养神经、改善循环等对症治疗。在临床随访过程中，5例NMO患者病情均多次反复，在临床治疗干预的条件下仍呈复发-缓解-再复发的多相性病程。

入院后首次MRI检查，5例NMO患者均发现节段性或广泛的脊髓病变，表现为颈胸段脊髓弥漫性肿胀，呈长T1/T2水肿信号改变，病变主要累及脊髓中央区（图1～3），急性期增强MRI脊髓病变区可出现不均匀轻微强化。5例NMO患者中，2例在首次MRI检查中还同时观察到视交叉肿胀、增粗和长T2信号改变，增强MRI示视交叉呈轻度均匀强化表现，其中1例伴有两侧下丘脑出现小片状稍长T1/T2信号改变（图4，5）；1例NMO患者在20月随访期间内病情发作（恶化）次数超过4次；1例NMO患者的头颅MRI检查发现并存脑实质病灶，表现为三脑室及侧脑室周围白质轻中度水肿和散发斑片影。

在NMO患者临床治疗、随访过程中，多次MRI对NMO患者脊髓进行动态观察表现为病变出现-好转-加重动态变化，疾病静止期脊髓病变可消散，在整个病程中脊髓炎症节段可以发生迁徙（图6～8）。本组NMO患者中，视神经炎造成视力损伤与MRI显示的视神经病变的严重程度高度吻合，通过激素、丙种球蛋白治疗，NMO患者视力损失通常得以较快恢复。本组1例并存脑实质病灶的NMO患者，通过积极治疗，脑实质中水肿、脱髓鞘病变快速好转，在其后MRI随访过程中未出现脑损伤。

3 讨论

图1～3 19岁女性视神经脊髓炎患者，入院4～5天后MRI示累及颈髓、胸髓的广泛脊髓炎，脊髓病变主要累及中央灰质区。图4，5 26岁女性NMO患者，第3次发作（距首诊约50天）入院，MRI显示视交叉肿胀（箭）与下丘脑组织局部水肿。Figure 1～3.MR imaging of a 19-year-old female patient with neuromyelitis optica(NMO)in 4 to 5 days after admission shows an extensive inflammatory edema in cervical and thoracic spinal cord(Figure 1,2),with the lesion mainly involving central gray region of spinal cord(Figure 3)．Figure 4,5.On the third attack of NMO(about 50 days from first option)for a 26-year-old female patient,MR imaging shows localized edema in hypothalamus and swelling in optic chiasma(arrows)．

NMO与病毒感染、自身免疫反应、遗传因素有关。Yamakawa等[4]报道大约有1/3患者发病前可有头痛、咽痛、低热等全身不适等上呼吸道症状。追溯病史，本组5例NMO中仅1例患者发病前有明确的“感冒、咳嗽”病史。在实验室检查方面，血清中常存在风湿病患者体内存在的多种自身抗体，50％的NMO患者血清中呈现抗核抗体阳性，提示NMO发病与免疫机制相关[5]。NMO患者起病急，进展快，80％～90％的患者呈反复发作的病程。首发症状可以表现为单纯的视神经炎或脊髓炎，也可以两者同时发生，或相继发生。患者出现疾病反复发作，病情加重可致残疾，预后较差。根据2006年Wingerchuk等[3]提出的NMO诊断标准，需要符合必要条件即视神经炎和急性脊髓炎，并具备2条支持条件：①脊髓MRI病灶长度≥3个脊髓节段；②头部MRI检查不符合多发性硬化诊断标准；③血清NMO-IgG检测呈阳性反应，即可对临床患者明确诊断为NMO。MRI具有优良的软组织分辨率，能清楚显示视神经、脊髓的炎性水肿及损伤范围的评估，在NMO诊断中具有不可替代的重要价值。

图6～8 女，16岁，视神经脊髓炎患者，入院后首次MRI提示颈胸段脊髓广泛病灶并脊髓肿胀，5月后再次发病时MRI示颈髓病灶扩大、胸髓病变稍减轻；16月再次MRI复查示颈髓形态恢复正常。Figure 6～8.For a 16-year-old female patient with NMO,MR imaging after first onset of NMO shows an extensive edma in the cervical and thoracic cord lesions(Figure 6);MR imaging of 5 months later on the second attack of NMO shows spinal cord lesion further expanded in cervical cord but slightly reduced in thoracic cord(Figure 7);MR imaging of 16 months later for follow-up shows cervical spinal cord return to normal(Figure 8).

NMO患者视神经受累部位常见于视交叉，其次是视神经，MRI表现为视神经水肿。NMO患者偶尔出现脑部病灶，多位于三脑室周围及脑干被盖近导水管区域[6]，病灶可以引起临床症状，也可以为非症状性。本组5例NMO患者均出现过视神经损伤、视力下降表现，且在前期就诊过程中被作为普通视神经炎给予相应临床治疗，2例患者在给予激素治疗后视力迅速恢复。与MS以脑内病灶为主不同，NMO累及大脑实质的机会相对少见。本组5例NMO患者中，1例头颅MRI检查发现并存脑实质病灶，表现为三脑室及中脑导水管周围白质轻中度水肿和散发斑片影，可能与水通道蛋白区域性分布有关。

NMO是临床少见的中枢神经系统脱髓鞘病症，病情容易反复，MRI是目前诊断和监测NMO的最佳影像学检查手段，可以检测到视神经、脊髓和颅脑病变在NMO患者病程中的位置、范围的变化及病变消长情况。本组NMO患者临床治疗、随访过程中，病情均多次反复，在临床治疗干预的条件下仍呈复发-缓解-再复发的多相性病程，1例NMO患者在20月随访期间内病情发作（恶化）次数超过4次。NMO患者多次MRI检查对脊髓进行动态观察，脊髓炎发生的部位可以发生迁徙，有时候患者以颈髓炎症为主，在下一次发作时病变又可以主要累及脊髓胸段。文献报道NMO典型脊髓炎发病表现为完全横贯性脊髓炎，偶有脊髓休克，MRI显示为脊髓中央区为主的信号异常，主要累及脊髓中央灰质区[7]。脊髓MRI呈纵向性广泛损害，一般脊髓受累范围超出3个脊髓节段，本组5例NMO发生的脊髓病变范围多广泛，脊髓病变远超出3个脊髓节段。

我们的经验表明对NMO患者的MRI影像学检查中要注意以下几个方面。其一，影像检查项目必须包括脊髓MRI、头颅MRI和视神经MRI，影像检查中要注意做到全脊髓普查，其原因为NMO累及的脊髓节段往往非常广泛，单一的颈椎或胸椎MRI可能不能完全展示病变的范围。另外一个重要因素是，在NMO患者的临床随访过程中，病变往往会发生迁徙，单一部位的MRI复查可能会存在很大的遗漏病变风险。其二，对可疑NMO的临床患者需要重视和关注视神经炎的发生，如果MRI能在显示脊髓广泛病变的同时检查到视神经的炎性水肿，无疑对NMO患者的诊断提出更可靠的影像学证据。最后，对于少数NMO患者可能发生脑内病灶，对NMO脑内病灶的鉴别是影像科诊断医师需要关注的问题。一般而言，NMO脑部病灶多见于三脑室周围及脑干被盖近导水管区域，不符合MS影像学诊断标准。

[1]Lennon VA,Wingerchuk DM,Kryzer TJ,et al.A serum autoantibody marker of neuromyelitis optics:distinction from multiple sclerosis[J].Lancet,2004,364(9451):2016-2112.

[2]Wingerchuk DM,Lennon VA,Lucchinetti CF,et al.The spectrum of neuromyelitis opica[J].Lancet Neurol,2007,6(9):805-815.

[3]Wingerchuk DM,Lennon VA,Pittock SJ,et al.Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica[J].Neurology,2006,66(10): 1485-1489.

[4]Kazuka T,Usui Y,Yamakawa N,et al.Relationship between NMO-antibody and anti-MOG antibody in optic neuritis[J].Neuro-ophthalmol,2012,32(2):107-110.

[5]梅文杰，王文敏.视神经脊髓炎的相关研究进展[J].实用临床医学，2014，15（11）：136-139.

[6]Takahashi T,Miyazawa I,Misu T,et al.Intractable hiccup and nausea in neuromyelitis optica with anti-aquaporin-4 antibody:a herald of acute exacerbations[J].Neurosurg Psychiatry,2008,79 (9):1075-1078.

[7]祁文军，张义，罗亨勤.多发性硬化与视神经脊髓炎的共性与特性[J].西南国防医药，2014，24（12）：1389-1400.

Dynamic performance of neuromyelitis optica(NMO)in follow-up MRI

XUE Yang,HUANG Wen-cai,LIU Jiang-yong,LIAO Huan,SHEN Gui-ping
(Department of Radiology,Wuhan General Hospital of Guangzhou Military Command,Wuhan 430070,China)

Objective:To investigate the dynamic performance of neuromyelitis optica(NMO)in serial magnetic resonance imaging(MRI)examinations．Materials and Methods:Five female patients with NMO(26．6±13．1 years old(range,16～49 years old)were enrolled,their serial MRI data during the therapeutic and follow-up period were reviewed retrospectively．Result: All of the five patients with NMO had experienced visual impairment for one or more times,and segmental or diffused spinal cord lesion with edema(mainly affecting central gray matter)and slightly contrast-enhancement was demonstrated in their first MRI examination．In the first MRI examination,2 patients with NMO also presented with optic chiasm swelling,thickening and mild contrast enhancement,with hypothalamus partly involved in one of them;one of these 5 patients presented with scattered small lesions in the brain．During the therapeutic and follow-up period,MRI demonstrated dynamic changes of spinal cord edema according to the illness conditions,probably with a migration of lesion location．Conclusion:NMO is a kind of recurrent,demyelinating disease mostly affecting optic nerve and spinal cord,MRI can provide reasonable basis for the clinical treatment by monitoring the dynamic changes of NMO lesions．

Neuromyelitis optica;Magnetic resonance imaging

R754．4；R445．2

A

1008－1062（2016）09－0609－03

2015-09-18；

2015-12-14

薛阳（1988-），女，新疆塔城人，住院医师。E-mail：1317847276@qq．com

黄文才，广州军区武汉总医院放射科，430070。E-mail：sudahwc@sina．com