双源CT在成人主动脉瓣二瓣化畸形诊断中的应用价值

孟存忠，高扬，刘坤，马亚南，任心爽，吕滨

（1．甘肃省武威市人民医院CT室，甘肃武威733000；2．中国医学科学院北京阜外医院放射科，北京100037）

◁心脏、血管影像学▷

双源CT在成人主动脉瓣二瓣化畸形诊断中的应用价值

孟存忠1，高扬2，刘坤2，马亚南2，任心爽2，吕滨2

（1．甘肃省武威市人民医院CT室，甘肃武威733000；2．中国医学科学院北京阜外医院放射科，北京100037）

目的：探讨双源CT血管成像在成人先天性主动脉瓣二瓣化畸形（BAV）诊断中的优势及应用价值。方法：回顾性分析CT诊断为BAV并经手术治疗的44例患者的临床和影像资料，着重观察BAV的影像特征及分型，测量主动脉瓣膜厚度、瓣膜钙化的程度、升主动脉直径及左心室舒张末期横轴径等。以手术病理结果为标准，将44例患者按照超声诊断结果分为两组：超声诊断正确组27例，超声诊断错误组17例，依据患者年龄、性别、二瓣化畸形分型、瓣膜钙化程度、瓣膜厚度、瓣膜功能不全程度进行比较。结果：CT对44例BAV患者均做出明确诊断,其中5型28例，3型7例，1型5例，2型4例，4型0例，42例伴有升主动脉扩张，13例有左室扩大，4例冠状动脉高位开口，1例冠状动脉-肺动脉瘘，7例冠状动脉存在有意义狭窄（血管狭窄≥50％）；超声诊断错误组中瓣膜中重度钙化比例（88％）显著高于超声诊断正确组（48％），P=0．01；瓣膜厚度≥3 mm（88％）比例显著高于超声诊断正确组（33％），P=0．0019；两组间瓣膜钙化程度、瓣膜厚度差异有显著统计学意义（P＜0．05）。结论：双源CT在BAV诊断方面具有重要价值，能够准确检出和诊断BAV，对瓣膜严重增厚钙化者诊断的准确性优于超声，同时能够全面评估心脏的非瓣膜结构及主动脉和冠状动脉，CTA可作为除超声心动图之外评价主动脉瓣畸形的重要检查方法之一。

心脏缺损，先天性；主动脉瓣；体层摄影术，螺旋计算机

主动脉瓣二瓣化畸形（BAV）是一种比较常见的先天性心脏畸形，发生率约为0．5％～2．0％[1-2]。超声心动图是发现主动脉瓣畸形及其并发病变主要的诊断方法之一。近年来，随着多层螺旋CT成像设备不断更新及冠状动脉CT血管成像技术的普及，多层螺旋CT在主动脉根部及瓣膜疾病检出和诊断中起着越来越重要的作用。本文通过回顾性分析2011年4月—2014年12月间经双源CT（DSCT）诊断为BAV并经手术治疗的44例的患者CTA及超声心动图资料，分析其CT图像特征及双源CT血管成像的优势，旨在提高对本病的诊断水平。

1 资料与方法

1．1 一般资料

搜集2011年4月—2014年12月间中国医学科学院阜外医院行主动脉瓣置换手术后病理证实的44例BAV患者CT血管成像（CTA）资料和临床资料，其中男30例，女14例，年龄38～78岁，平均59．3岁。排除标准：年龄＜18周岁、无心脏超声检查、合并严重结构性心脏畸形以及CTA检查无法在收缩期及舒张期均获得理想图像的患者。以手术病理结果为标准，将44例患者按照超声诊断结果分为两组：①超声诊断正确组27例，其中男18例，女9例，年龄38～78岁，平均59．1岁；②超声诊断错误组17例，其中男12例，女5例，年龄44～71岁，平均59．7岁，依据患者年龄、性别、二瓣化畸形分型、瓣膜钙化程度、瓣膜厚度、瓣膜功能不全程度进行比较，分析影响超声诊断准确性的因素及CTA的优势。

1．2 超声

所有患者均行二维超声检查及多普勒检查，依据美国超声心动图协会指南判断主动脉瓣膜形态及功能异常情况。主动脉瓣狭窄程度分级：平均跨瓣差＜25mmHg为轻度，25～40mmHg为中度，＞40 mmHg为重度；主动脉瓣返流程度分级：多普勒返流束宽度＜0．30 cm为轻度，0．30～0．60 cm为中度，＞0．60 cm为重度[3]。

1．3 CT成像设备及扫描方案

使用双源CT（SomatomDefinitionFlash，Siemens，German）扫描仪。扫描模式：前瞻性心电触发自适应序列，曝光时相和时相范围根据心率设置：HR＜70 bpm，R-R间期70％～75％，HR＞70 bpm或虽HR＜70 bpm但心律不齐，R-R间期35％～75％或35％～45％。扫描范围：为气管分叉下1 cm至心脏膈面。扫描参数：管电压根据不同体质量指数（BMI）选择如下：BMI＜24 kg/m2时采用100 kV，BMI在24～35 kg/m2之间时采用120 kV，BMI＞35 kg/m2时采用140 kV；管电流300～400 mAs，准直器宽度64×0．6 mm层，机架旋转时间0．28 s，重建层厚0．75 mm，重建间隔0．5 mm，卷积核B26f，FOV 201 mm。采用对比剂自动跟踪触发技术，于主动脉根部设置感兴趣区，100 HU触发扫描，延迟5 s。

对比剂注射采用Stellant双筒高压注射器（MEDRAD公司，美国），经肘部静脉注射碘普罗胺（370 mgI/100 mL，拜耳公司，德国）。采用对比剂量三时相注射法：第一时相注入对比剂约为60 mL；第二时相注射对比剂（30％）与盐水（70％）的混合液35 mL；第三时相注射生理盐水40 mL，注射流率4～6 mL/s。自动选取最佳舒张期和最佳收缩期时相进行图像重建。

扫描完成后将图像传输到或由PACS回写至GE ADW 4．6工作站进行容积再现（VR）、多平面重组（MPR）、最大密度投影（MIP）及虚拟内镜等图像后处理。

1．4 资料分析

由两位有经验的心血管放射诊断医师在未知最终诊断结果情况下独立对每位患者的横断轴面及三维重组图像进行评价，评价内容包括主动脉窦形态、主动脉瓣叶的数目和位置、瓣叶增厚和/或钙化、冠状动脉开口位置、测量升主动脉有无扩张、左室腔有无扩大和/或肥厚。

1．5 BAV的定义、分型及测量指标

BAV定义为主动脉瓣呈两叶，两个瓣叶大小相等或不对称，不对称者较大瓣叶有或没有瓣膜融合的“嵴”形结构。依据Kang等的大样本研究[4]，根据瓣叶起源位置、瓣叶中央有无“嵴”以及冠状动脉开口于瓣窦位置将BAV畸形分为5型：1型，左右冠瓣融合成一个大瓣，大瓣内有一个“嵴”，两个瓣叶呈前后位排列,冠状动脉均从前叶窦发出（图1）；2型，两个瓣叶大小相等，前后位排列，无“嵴”形成，冠状动脉均从前叶窦发出（图2）；3型，右冠瓣和无冠瓣融合成一个大瓣，大瓣内有一个“嵴”，两个瓣叶呈左右位排列，冠状动脉分别从不同窦发出（图3）；4型，左冠瓣与无冠瓣融合成一个大瓣，大瓣内有一个“嵴”，两瓣叶呈左右位排列，冠状动脉分别从不同窦发出（图4）；5型，两个瓣叶相等，左右位排列，无“嵴”，冠状动脉分别从不同窦发出（图5）。其中1、2型为BAV-AP型，3、4、5型为BAV-RL型。

主动脉瓣钙化：将主动脉瓣钙化程度分为4级，1级，无钙化；2级，轻度钙化（小的孤立的钙化点）；3级，中度钙化（较多较大钙化）；4级，重度钙化（所有瓣叶均广泛钙化）[3]。在舒张期横断图像上选取主动脉瓣叶最厚处测量瓣叶厚度，根据超声标准≥3 mm为瓣叶增厚。在舒张末期左心室长轴位测量左心室横径，依据美国超声心动图协会推荐左心室舒张末期横径女性＞5．0 cm，男性＞5．5 cm为左室扩大。升主动脉直径＞4 cm为升主动脉扩张[5]。

2 结果

2．1 临床表现

图1 BAV-1型，主动脉瓣舒张末期VR、CPR及虚拟内镜CT表现。图1b～1d示左右冠瓣融合成一个大瓣，两个大瓣呈前后排列，前冠瓣稍大，中央见一残留的“嵴”，瓣叶增厚、卷曲，瓣口呈一线状缝隙，左右冠状动脉均从前叶窦发出，瓣口间距缩小。Figure 1.BAV-1 type,manifestations of aortic end-diastolic VR,CPR and virtual endoscopy CT．Figure 1b～1d show a fusion from left coronary cusp and right coronary cusp．Two leaflets locate as anteroposterior position,the anterior leaflet is slightly larger,with a central raphe．A linear rift lies between the thickened and curly leaflets．Left and right coronary arteries originate from the anterior sinus,and intercommissural distance is shortening．

图2 BAV-2型，主动脉瓣舒张末期VR、CPR及虚拟内镜CT表现，主动脉瓣两个对称瓣叶呈前后排列，瓣叶增厚、钙化，瓣口呈“一”字形，左右冠状动脉均从前冠窦发出，开口间距缩小。Figure 2.BAV-2 type,manifestations of aortic end-diastolic VR,CPR and virtual endoscopy CT．Two symmetrical leaflets locate as anteroposterior position．Thicken and curly leaflets form the valve orifice,opened like an“I”shape．Left and right coronary arteries originate from the anterior sinus,intercommissural distance is shortening．

图3 BAV-3型，主动脉瓣舒张末期VR、CPR及虚拟内镜CT表现。图3b～3d：右冠瓣与无冠瓣融合成一个大瓣，两个瓣叶左右排列，右冠瓣稍大于左冠瓣，瓣叶明显增厚卷曲、钙化，左右冠状动脉开口于不同窦，且两开口间距增大。Figure 3.BAV-3 type,manifestations of aortic end-diastolic VR,CPR and virtual endoscopy CT．Figure 3b～3d show a fusion from non coronary cusp and right coronary cusp．Two leaflets locate as left-right position,the right coronary cusp is larger than the left coronary cusp．Leaflets are obviously thicken and curly．Left and right coronary arteries originate from separate sinuses,intercommissural distance increased．

图4 BAV-4型，示意图显示左冠瓣与无冠瓣融合，呈左右排列，左冠瓣大于右冠瓣，冠状动脉从不同窦发出。Figure 4.BAV-type 4,illustrative graph shows a fusion from non coronary cusp and left coronary cusp．Two leaflets locate as left-right position,the left coronary cusp is larger than the right coronary cusp．Left and right coronary arteries originate from separate sinuses．

44例因活动后胸闷、气短、心悸、乏力数年或体检发现心脏杂音数年，症状加重数月就诊，病史最长者46年，最短者5月。手术病理：44例大体病理均为BAV，显微镜下其中1例为亚急性心内膜炎，43例显示主动脉瓣膜纤维性增生，变性、钙化。

2．2 CTA及超声数据统计

44例患者的CT图像质量均满足诊断，且明确诊断为BAV，其中5型28例（64％），3型7例（16％），1型5例（11％），2型4例（6％），4型0例。42例合并升主动脉扩张，13例合并左室扩大，4例伴有冠状动脉高位开口，1例冠状动脉-肺动脉瘘，7例冠状动脉有意义狭窄（血管狭窄≥50％）。

超声检查：44例中超声明确诊断为BAV者27例，瓣叶数显示不清者11例，诊断为三叶瓣者6例；其中主动脉瓣中-重度狭窄28例（64％），中-重度狭窄并中-重度返流9例（20％），主动脉瓣中-重度返流5例（11％），轻度狭窄3例（7％）。

图5 BAV-5型，主动脉瓣舒张末期VR、CPR及虚拟内镜CT表现。图5b～5d：两个对称瓣叶左右排列呈“1”字形，瓣缘增厚卷曲、钙化；瓣口关闭不全呈一条线，两个冠状窦大小对称，左右冠状动脉分别开口于不同窦，开口间距加大。Figure 5.BAV-5 type,manifestations of aortic end-diastolic VR,CPR and virtual endoscopy CT．Figure 5b～5d showed Two symmetrical leaflets located as left-right position,and lay as an“1”shape．Leaflets are thicken,curly and calcified．A linear rift persisted after the valve closure and caused insufficiency．Left and right coronary artery originated from the two symmetrical sinuses separately,intercommissural distances increased．

按照超声诊断结果分组对比结果见表1，2，两组在年龄、性别、瓣膜功能不全程度及二瓣畸形分型均无显著统计学差异；在超声诊断错误的17例 BAV中，瓣膜中重钙化者15例，轻度钙化2例；瓣膜厚度≥3 mm者15例，＜3 mm者2例，瓣膜中重度钙化者比例显著高于轻度钙化者（P=0．01）；超声诊断错误组中瓣膜平均厚度显著高于诊断正确组，瓣膜厚度≥3 mm者比例显著高于诊断正确组（P= 0．0019），两组在瓣膜钙化程度、瓣膜厚度对比差异有显著统计学意义（P＜0．05）。

表1 两组瓣膜钙化、瓣膜厚度分组比较

表2 两组一般情况、瓣膜功能不全程度比较

2．3 BAV的CT表现

在VR图像及虚拟内镜图像上，功能正常的BAV显示冠状窦为两个窦，前后或左右排列，两个冠状窦大小相等或不等，不等大者较大窦内有或没有隆起的“嵴”，窦内及窦外可明确显示冠状动脉开口位置；心室舒张期两个功能正常的瓣叶显示为单一闭合的细线，心室收缩期呈“鱼口”状开放[5-6]。发生主动脉瓣狭窄时两个瓣叶不同程度增厚、卷曲和钙化，心室舒张期两个瓣叶显示为一条或两条稍分离的线，而在心室收缩期MPR图像上则瓣叶开放受限，瓣口呈“圆顶征”或“鱼唇状”[13]，瓣口缩小不对称，同时可伴有升主动脉扩张及左心室肥厚[7]。CT不能显示主动脉瓣的返流，如果出现主动脉瓣环的扩大，瓣膜变形及瓣尖的拉长、瓣口的偏心性改变，以及左心室腔的扩大，则提示存在瓣膜关闭不全。

3 讨论

主动脉瓣二瓣化畸形是一种较为常见的先天性心脏发育异常疾病，是胚胎早期动脉干分割为主、肺动脉时，在瓣叶形成过程中主动脉瓣叶数目发生异常所致[8]。男性发病多见，男女比例2～4∶1[9]。本组病例中男女比例约为2．5∶1，与文献报道一致。主动脉瓣在心动周期的不同期相处于不断运动变化中，影像学对其解剖形态和功能的评估需要很高的时间和空间分辨率。超声心动图简便易行、无创，对诊断主动脉瓣先天畸形直观、重复性好，一般作为本病首选的检查方法[1]。但由于钙化后方声影及瓣膜运动的影响，特别是瓣膜明显钙化和/或合并炎症或二叶瓣有一未分化的“嵴”时，采用超声检查则常常难以对瓣叶数目及形态进行准确评价。李春梅等[10]发现，当瓣膜有严重纤维化或钙化、瓣膜炎症后出现瓣膜增厚粘连融合变形时，大动脉短轴切面上瓣膜声像图变得模糊不清，诊断困难。本组17例BAV患者中，15例瓣膜中重度钙化，2例轻度钙化，15例瓣膜厚度≥3 mm，2例＜3 mm，超声心动图提示瓣叶显示不清或诊断为三叶瓣，可见瓣膜厚度和钙化程度直接影响超声诊断结果的准确性，瓣膜增厚越明显、钙化越严重，超声诊断失误率越高。

双源CT同时利用两套X线源成像，时间分辨率达到75 ms，与传统64排CT相比，其受心率影响更小、伪影更少，能够在大部分重建间期提供更加清晰的图像，把主动脉根部“冻结”于舒张末期或收缩末期，利用多种重建技术可对主动脉瓣进行多方位、多角度观察；在横断图像上可观察瓣叶数目及形态、瓣叶钙化范围及增厚程度，测量瓣口面积及瓣环大小；在虚拟内镜图像上可清晰显示瓣叶数目和形态，以及瓣口开放、关闭时的形态，同时观察冠脉开口；MPR图像上重点观察瓣口是否有开放受限，瓣口是否对称，同时可观察升主动脉全貌，测量升主动脉直径及左心室舒张末期内径。因其视野大，可以弥补超声心动图技术不能解决的问题，同时能检出超声心动图不能发现的瓣膜病其它并发疾患，因而在瓣膜疾病尤其是钙化较为严重的主动脉瓣疾病的诊断和评价方面更具优势。但CT并非主动脉瓣膜病的常规检查方法，尤其是对瓣膜功能不全的评价，CT存在一定的局限性，虽然CT也可根据瓣口开放受限的程度以及是否伴有左心室肥厚、升主动脉扩张来间接诊断主动脉瓣狭窄，或者根据主动脉瓣环扩大、瓣尖的拉长、瓣口的偏心性改变以及左室心腔扩大来间接诊断主动脉瓣关闭不全，但不能象超声心动图那样获得血流动力学信息。

BAV的分型对诊断的准确性也至关重要。病理解剖中将BAV形分为两型：左、右二叶瓣型（BAVRL）和前、后二叶瓣型（BAV-AP）[11]。国内采用MDCT诊断主动脉瓣畸形的文献报道不多，通常参照超声心动图分型方法，根据瓣叶的起源位置将BAV分为前后位、左右位及斜位三型[12]。而国外已有大量关于瓣膜结构和瓣膜病变的CT研究报道，根据瓣叶起源位置、瓣叶中央有无“嵴”以及冠状动脉开口于瓣窦位置将BAV分为5型，Kang等[4]一组统计显示，BAV中1型最为常见，其次为5型、2型、3型，4型罕见。由于二叶式主动脉瓣也可因后天因素使瓣叶粘连所致，即所谓三叶瓣“功能性二瓣化”，BAV中的1、3、4型容易与后天因素使瓣叶粘连所致的功能性二叶瓣混淆[13]；李春梅等[10]发现，当二叶瓣有明显中央“嵴”或超声没有探及瓣膜真正附着点时，易误认为3条或4条关闭线，造成假阴性诊断。本组病例参照Kang等方法进行分型，相比以往分型方法增加了瓣叶中央有无“嵴”以及冠状动脉开口于瓣窦位置两条指标，研究中发现新增两条指标对BAV 1型、3型、4型的诊断至关重要，双源CT可清晰观察到二叶瓣中央有无“嵴”及左右冠状动脉开口位置，而这一点是超声心动图无法做到的。作者发现BAV与三叶瓣“功能性二瓣化”之间存在明显差异，两者的鉴别点是：BAV的两个瓣叶周长相似或其中一个瓣叶略大于另一个，而后天性的一个瓣叶周长则正好是另一个的两倍；另外BAV-AP型左、右冠状动脉开口间距缩小，BAV-RL型左、右冠状动脉开口间距增大；再者BAV主动脉瓣的假性交界在与主动脉壁相连时位于主动脉与Vasalva窦交界之下，而后天性则位于此交界水平。

BAV除了瓣膜功能异常外，常常伴有非瓣膜结构及大血管的异常。双源CT在诊断BAV的同时，还可应用于评价心脏的非瓣膜结构及心外结构，尤其是冠状动脉及主动脉、肺动脉情况。本组病例中42例伴有升主动脉不同程度扩张，另外有13例左室扩大，4例冠状动脉高位开口，1例冠状动脉-肺动脉瘘，7例冠状动脉有意义狭窄（血管狭窄≥50％）。另外双源CT可对瓣膜病变提供治疗前指导，如瓣膜病变术前冠心病的排除、左心房血栓的有无及治疗后的随访等[3]。对于近几年国内外非常热门的经皮导管主动脉瓣置换（TAVI）手术，术前行CT检查评估主动脉瓣钙化程度、瓣环内径测量、冠状动脉开口及其病变显示、导管路径（股动脉、髂动脉等）测量等对术式的选择具有重要意义。

综上，双源CT作为一种安全、迅速无创的检查方法，与经胸超声心动图相比，二者各具优势。超声心动图简便易行，费用低，能够动态显示瓣膜的开放与关闭及评估跨瓣压差等血流动力学特征，但对于瓣膜增厚粘连严重、钙化较重的BAV则容易误诊；双源CT时间分辨率高，可以清楚显示主动脉、主动脉窦、主动脉瓣及冠状动脉的三维结构和关系，易于区分主动脉瓣叶数目及瓣叶中央的“嵴”，尤其瓣膜严重钙化者；可直观显示主动脉瓣畸形伴发的心脏和大血管改变合并的其它畸形，但存在不能动态显示瓣膜的开放与关闭、不能评估跨瓣压差等血流动力学特征，以及存在操作复杂、费用昂贵，且有放射线辐射等缺点。作者认为超声心动图仍然是BAV的首选检查方法，如超声发现瓣叶显示不清或有严重钙化时，或者需要同时观察非瓣膜结构及心外病变时，需进一步行CTA检查。

总之，双源CT血管成像利用虚拟内镜、MPR等重建技术能够准确检出和诊断先天性主动脉瓣二瓣化畸形，同时能够全面评估心脏的非瓣膜结构及主动脉和冠状动脉，尤其是对主动脉瓣有严重粘连、钙化的BAV患者，可作为除超声心动图之外评价主动脉瓣畸形的重要检查方法之一。

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The diagnostic value of dual-source CT in adults bicuspid aortic valve malformation

MENG Cun-zhong1,GAO Yang2,LIU Kun2,MA Ya-nan2,REN Xin-shuang2,LV Bin2
(1.Department of Radiology,Wuwei People’s Hospital,Wuwei Gansu 733000,China; 2.Department of Radiology,Beijing Fuwai Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100037,China)

Objective:To investigate the advantages and value of dual-source CT angiography in diagnosis of adults with congenital bicuspid aortic valve(BAV)．Methods:Clinical and imaging data of 44 patients who were diagnosed as BAV and received surgical treatment were retrospectively analyzed,focusing on the imaging characteristics and type of BAV,the thickness of the aortic valve,the degree of valve calcification,ascending aorta diameter,transverse end-diastole diameter of left ventricular and so on．On the basis of surgical pathology results,according to the echocardiographic results,44 cases of BAV patients were divided into two groups:27 cases as truly diagnosed group,and 17 cases as falsely diagnosed group．We compared the results based on age,sex,type of the BAV,valve calcification degree,valve thickness,the extent of valve insufficiency．Results:CT made the definite diagnosis in all 44 cases of BAV patients,among whom 28 cases categorized as type 5,7 as type 3,5 as type 1,4 as type 2,and 0 as type 4．Forty-two cases manifested with ascending aortic dilatation,13 with left ventricular enlargement,4 with high ostium of coronary artery,1 with coronary-pulmonary artery fistula,7 combined with coronary stenosis(≥50％);Proportion of moderate to severe valve calcification and valve thickness≥3mm in falsely diagnosed group was significantly higher than that in truly diagnosed group(88％vs 48％,P=0．01;88％vs 33％,P=0．0019),and the valve calcification and thickness were statistical different between the two groups(P＜0．05)．Conclusion:Dual-source CT plays an important role in BAV diagnosis,it can make accurate detection and diagnosis of BAV,and diagnostic accuracy for valve thickening of severe calcification is better than that of ultrasonic．At the same time to fully evaluate the valves of the heart structure and the aorta and coronary artery,CTA can be used as an important method to evaluate aortic valve malformation besides echocardiography．

Heart defects,congenital;Aortic valve;Tomography,spiral computed

R541．1；R814．42

A

1008-1062（2016）09-0629-05

2016-01-14；

2016-04-18

孟存忠（1975-），男，甘肃武威人，主治医师。E-mail：mengcunzhong@163．com

吕滨，中国医学科学院北京阜外医院放射科，100037。E-mail：blu@vip．sina．com