肺动脉吊带的产前超声特征及三血管气管－肺动脉分叉切面的应用（附3例报告并文献复习）

王新霞，栗河舟，王铭，刘云，林杉，吴娟

（郑州大学第三附属医院超声科，河南郑州450052）

◁短篇论著▷

肺动脉吊带的产前超声特征及三血管气管－肺动脉分叉切面的应用（附3例报告并文献复习）

王新霞，栗河舟，王铭，刘云，林杉，吴娟

（郑州大学第三附属医院超声科，河南郑州450052）

目的：了解胎儿肺动脉吊带（PAS）的特征性超声声像图，并探讨三血管气管-肺动脉分叉切面在诊断PAS中的应用。方法：我院超声科2010年5月—2015年6月共诊断2例胎儿期PAS，产前漏诊1例。回顾性分析3例PAS的产前超声影像资料，总结其声像特征。结果：产前2例PAS均诊断正确，于三血管气管-肺动脉分叉切面显示左肺动脉起始于右肺动脉，并绕行于气管后方，之后向左进入左肺。左肺动脉、右肺动脉与动脉导管形成血管环包绕气管。产前漏诊1例资料显示右室流出道切面未观察肺动脉分支。结论：PAS在产前可作出明确诊断；三血管气管-肺动脉分叉切面显示左肺动脉起始于右肺动脉并于气管后方走行是胎儿PAS的特征性声像图。

心脏缺损，先天性；超声检查，产前；超声检查，多普勒，彩色

肺动脉吊带（Pulmonary artery sling，PAS）是先天性血管环的一种类型，即左肺动脉异常起源于右肺动脉，并跨越右主支气管后在气管与食管之间左行至左侧肺门，形成的吊带压迫右支气管及气管。PAS是一种罕见的先天性心血管畸形，发病率占所有主动脉弓发育异常的3％～6％[1]，产后患儿极易出现反复喘息、气促、呼吸困难、呼吸道感染等症状，若不及时救治，病死率极高[2]。因此产前明确诊断PAS，可进行正确的临床决策及围生期处理，具有重要的临床意义。本文总结了我院诊治的3例PAS，并复习文献资料，探讨胎儿超声在PAS诊断中的应用。

1 资料与方法

1．1 临床资料

郑州大学第三附属医院超声科2010年5月—2015年6月共诊断2例胎儿期PAS，1例生后手术证实，1例胎儿MRI证实。另产前漏诊1例，生后已手术纠治。以3例产前超声资料为研究对象，3例均为单胎妊娠，胎儿系统超声筛查时孕周分别为28．4周、30周及26周，平均（28．1±2．0）周；孕妇年龄分别为26岁、35岁及31岁，平均（30．7±4．5）岁。

1．2 仪器与方法

1．2．1 产前超声诊断

采用美国GE Voluson E8彩色多普勒超声诊断仪，探头RAB2-5，频率2～5 MHz。按照ISUOG规范[3]对胎儿做系统畸形筛查，并按照ISUOG胎儿心脏筛查操作指南[4]检查胎儿心脏。依次显示下列切面：①腹部横断面；②四腔心切面；③左心室流出道切面：主动脉瓣关闭和开放状态；④右室流出道切面；⑤三血管切面；⑥三血管气管切面（图1）。在三血管气管切面基础上，探头以肺动脉总干为中心，向头侧扫查并略向左旋转，显示肺动脉总干发出左、右肺动脉，即三血管气管-肺动脉分叉切面，该切面可显示肺动脉总干、分支走行及其与气管之间的关系（见图2）。

1．2．2 产后超声心动图检查

产后行经胸超声心动图检查，按照心脏超声顺序分段诊断法建立诊断。

2 结果

例1，孕妇26岁，孕1产0，就诊时28．4周，因常规产检到我院检查。检查时发现心房、心室正位，心室大动脉连接一致，四腔心切面左右对称，主动脉内径4．8 mm，肺动脉内径5．9 mm，右肺动脉内径3．7 mm，左肺动脉内径3．1 mm，左肺动脉异常起源于右肺动脉，左肺动脉起始部距右肺动脉开口6 mm，气管位于左肺动脉前方，左、右肺动脉及动脉导管弓形成血管环包绕气管。超声心动图诊断左肺动脉异常起源于右肺动脉，血管环形成（图3～5）。同时系统彩超检查发现羊水偏少，球拍状胎盘。后于我院进行围产保健至生产，产后2天患儿经胸超声心动图诊断PAS、房间隔缺损（Ⅱ）、动脉导管未闭。心脏CTA诊断PAS、房间隔缺损。气道重建示气管近隆突处受压，内径约5．5 mm，其上方正常内径约6．6 mm。患儿6月龄时因患肺炎于心脏外科行肺动脉吊带救治术，气管未手术，术后复查超声心动图左肺动脉无血流梗阻，患儿术后无明显气促、咳喘等症状。

例2，孕妇35岁，孕2产0，就诊时30周，因“外院产检疑心脏发育异常”到我院检查。检查时发现心房、心室正位，心室大动脉连接一致，四腔心切面左右对称，主动脉内径5．1mm，肺动脉内径6．0 mm，左肺动脉起始于右肺动脉，走行于气管后方，与动脉导管形成环形包绕气管。冠状静脉窦增大，永存左上腔静脉。超声心动图诊断PAS、血管环形成、永存左上腔静脉（图6，7）。后至外院行胎儿MRI检查诊断结果一致。

例3，患儿产前曾于我院做胎儿系统彩超，未发现明显异常。生后反复呼吸道感染，于多家医院就诊治疗，1岁时至我院检查超声心动图诊断中位心、PAS。随后外科手术治疗，未行气管手术，术后患儿呼吸道症状明显缓解，经胸超声心动图复查无血流梗阻。调取其产前超声图像资料，心脏筛查留图资料有四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管气管切面，三血管气管切面显示肺动脉（动脉导管）、主动脉弓、上腔静脉、气管，无肺动脉分支图像（图8～10）。

3 讨论

图1 正常胎儿三血管气管切面，显示肺动脉总干（动脉导管弓）、主动脉弓、上腔静脉、气管。图2 正常胎儿三血管气管-肺动脉分叉切面，显示肺动脉总干发出左右肺动脉。图3 病例1胎儿PAS，左肺动脉起源于右肺动脉，于气管后方绕行，包绕气管。图4 病例1胎儿PAS血流图，右肺动脉内红色血流，左肺动脉为蓝色血流，左肺动脉绕行于气管后方。图5 病例1生后术前经胸超声心动图，显示左肺动脉起源于右肺动脉。图6 病例2胎儿PAS血流图，右肺动脉内蓝色血流，左肺动脉起源于右肺动脉，绕行于气管后方。图7 病例2胎儿永存左上腔静脉，图左侧箭头指示三血管气管切面肺动脉左侧的左上腔静脉短轴，图右侧箭头指示四腔心切面显示增大的冠状静脉窦。图8 病例3胎儿四腔心切面及血流图，显示四腔心切面左右大致对称，血流信号无异常。Figure 1.Normal three-vessel and tracheal(3VT)view,shows the main pulmonary artery(MPA)(arterial duct arch),aortic arch,superior vena cava(SVC),trachea．Figure 2.Normal 3VT-pulmonary artery bifurcation section,shows the MPA and bifurcation into the left(LPA)and right pulmonary artery(RPA)．Figure 3.Case 1,fetal PAS,LPA originated from RPA,surrounding the trachea．Figure 4.Case 1,CDFI of fetal PAS,RPA shows red color,LPA shows blue color and bypassed behind the trachea．Figure 5.Case 1,TTE after birth shows the LPA originated from the RPA．Figure 6.Case 2,CDFI of fetal PAS, RPA shows blue color,the initial segment of LPA shows blue color from RPA．Figure 7.Case 2,fetal persistent LSVC,the left arrow indicates the short axis of LSVC,the right arrow indicates the dilated coronary sinus．Figure 8.Case 3,fetal fourchamber view and CDFI,shows normal imaging．

1897年Glaevecke和Doehle首次报道PAS，2011年Yorioka首次报道用产前超声诊断PAS[2]，国内目前关于胎儿期诊断PAS的报道较少。

PAS是血管环的一种类型，有完整型和部分型两种分型。完整型PAS是指整个左肺动脉起源于右肺动脉，部分型PAS是指左上肺动脉起源正常，而左下肺动脉起源于右肺动脉[5]。两型PAS均形成血管环，不同程度地压迫气管造成气管狭窄、软化或气管支气管畸形，导致产后患儿易出现喘息、呼吸困难等呼吸道症状，而手术是唯一的治疗方法。如果气管受压严重，手术治疗预后差，因此在产前明确诊断PAS，对孕妇家庭是否选择继续妊娠及选择手术治疗时机具有重大意义。

在胎儿心脏筛查切面中关注三血管气管－肺动脉分叉切面，尤其是同时显示肺动脉分支的切面，可显著提高肺动脉分支畸形的诊断率。左肺动脉与动脉导管均发自肺动脉总干左侧，左肺动脉因容积效应不易清晰显示，应用二维声像图加彩色多普勒显像可增加左肺动脉的显示率。正常情况下，左右肺动脉分支均发自肺动脉总干，并于气管前方走行伸入肺组织内。当右室流出道切面仅可显示动脉导管与右肺动脉发自肺动脉总干，无法显示左肺动脉起源，应用二维图像及彩色多普勒追踪，声像图显示左肺动脉起源于右肺动脉，并于气管后方走行进入左肺组织，即可诊断胎儿PAS。本文中2例胎儿PAS均由此方法获得诊断。1例产前超声漏诊PAS，分析原因为该病例为较早期病例，三血管气管切面未仔细观察肺动脉分支；另一方面该疾病为罕见病，可能对该疾病认知不足。

PAS患儿常常在1岁以内就表现出呼吸道梗阻症状，临床表现为咳嗽、气促、呼吸困难等，且内科治疗效果不佳[6-7]。手术是PAS的唯一治疗方法，有报道术后患儿存活率可达70％～75％，术后死亡患儿均存在严重气道狭窄[7-8]。本文中2例接受手术患儿均于1岁内出现呼吸道症状，但气道受压程度较轻，手术治疗效果较好。产前超声虽然可以明确诊断PAS，但尚不能判断气道受压程度，因此也会造成产后手术风险的不可预测。

除了PAS，仍有其他疾病在三血管气管切面不能清晰显示左右肺动脉，需要做出鉴别诊断。如左肺动脉开口低位，声像图显示左肺动脉仅开口于右肺动脉，但走行于气管前方。肺动脉交叉，声像图显示左肺动脉开口于右肺动脉右侧，动态扫查可显示左右肺动脉均发自肺动脉总干。其他如左肺动脉缺如、左肺动脉异常起源于升主动脉等亦需鉴别。

综上所述，胎儿期可明确诊断PAS；三血管气管－肺动脉分叉切面清晰显示肺动脉分支尤其重要，左肺动脉起源于右肺动脉并于气管后方走行是胎儿PAS的特征性声像图。产前超声诊断PAS对做出正确的临床决策具有重要意义。

图9 病例3胎儿三血管气管切面及血流图，显示三血管气管切面位置及内径关系、血流信号无异常。图10 病例3胎儿右室流出道切面，显示右室流出道连接肺动脉总干，发出右肺动脉，连接动脉导管至降主动脉。Figure 9.Case 3,fetal 3VT view and CDFI,shows normal position and diameter．Figure 10.Case 3,fetal right ventricular outflow tract view,shows MPA connected the right ventricular outflow tract,RPA and ductus arteriosus．

[1]Collell R,Marimon C,Montero M．Rev Esp Cardio,2010,63(7): 850．

[2]Yorioka H,Kasamatsu A,Kanzaki H,et al．Prenatal diagnosis of fetal left pulmonary artery sling[J]．Ultrasound Obstet Gynecol, 2011,37(2):245-246．

[3]Practice guidelines for performance of the routine mid-trimester fetal ultrasound scan[J]．Ultrasound Obstet Gynecol,2011,37(1): 116-126．

[4]ISUOGPracticeGuidelines(updated):sonographicscreening examination of the fetal heart[J]．Ultrasound Obstet Gynecol, 2013,41(3):348-359．

[5]段雅琦，王建华，丁桂春，等．彩色多普勒超声心动图在小儿先天性肺动脉吊带诊断中的应用[J]．中华临床医师杂志：电子版，2013，7（9）：3774-3776．

[6]HuXH,PaME,ShenQL,etal．Multi-detectorcomputed tomography evaluation of tracheobronchial anomaly in pediatric patients with left pulmonary artery sling[J]．Chin Med J,2013, 126(14):2790-2792．

[7]符跃强，刘成军，陈应富，等．婴幼儿肺动脉吊带29例临床特征及诊治分析[J]．中国循证儿科杂志，2014，10（9）：365-370．

[8]Fiore AC,Brown JW,Weber TR,et al．Surgical treatment of pulmonary artery sling and tracheal stenosis[J]．Ann Thorac Surg, 2005,79(1):38-46．

Prenatal ultrasonographic characteristics of pulmonary artery sling and the application of 3VT-pulmonary artery bifurcation section(report of three cases and review of the literature)

WANG Xin-xia,LI He-zhou,WANG Ming,LIU Yun,LIN Shan,WU Juan
(Ultrasound Department of the Third Affiliated Hospital of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China)

R541．1；R445．1

B

1008-1062（2016）09-0670-03

2015-12-11；

2016-01-24

王新霞（1983-），女，河南安阳人，主治医师。E-mail：wangxinxia83@126．com

王新霞，郑州大学第三附属医院超声科，450052。E-mail：wangxinxia83@126．com

河南省教育厅科学技术研究重点项目（14A320025）。