超声诊断小儿肝脏胚胎性横纹肌肉瘤1例

王爱珍，张 展，方 玲（西安市儿童医院超声科，陕西 西安 710003）

病例 女，19月，发现腹部包块4 d、腹胀就诊。入院检查：血常规、尿常规、粪常规、肝功、肾功、心肌酶、电解质、心电图、癌胚抗原均正常，乙肝阴性，甲胎蛋白（AFP）＞2 000 ng/L。查体：右腹触及一包块，质硬，肝脏肿大。腹部增强CT：肝内占位性病变，考虑：①肝间叶错构瘤；②血管瘤。超声检查：右侧腹部探及大小约10 cm×8 cm×7 cm的实质性肿块，与肝脏关系密切，仅见部分正常肝右叶及肝左叶组织，包块边界清楚，形态欠规则，内部为不均匀低回声及不规则无回声坏死液化区（图1）。CDFI显示肿块内及周边血流信号（图2，3）。超声提示：肝脏占位性病变，考虑来自间叶组织肿瘤。全麻下行肿瘤切除术。术后病理及免疫组化诊断：肝胚胎性横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma，RMS）。

讨论 RMS是起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞，由不同分化程度的横纹肌细胞组成的恶性肿瘤[1]。RMS为向横纹肌分化的肿瘤病变，可发生于任何部位的间叶组织，包括没有横纹肌成分的组织，这种细胞分布全身，所以身体任何部位均可发病。发病原因尚不清楚，可能与遗传因素、染色体异常、基因融合等因素有关。1969年WHO将RMS分为胚胎性、腺泡性、多形性、混合型，其中胚胎性也称儿童型，最常见。胚胎性RMS占RMS的2/3，好发于儿童及青少年，平均年龄5岁。好发于头颈部、泌尿生殖及腹膜后。镜下表现为梭形的横纹肌母细胞，具有嗜伊红细胞浆和纵行条纹的小圆细胞组成。原发性肝胚胎性RMS罕见[2]，在国内外仅有个案报道。肝胚胎性RMS起病较为隐匿，本例患儿因腹胀、腹部包块、肝脏肿大就诊。本病病程较短，病情发展较快，早期无任何症状，病变性质确定则依赖于病理诊断。超声检查有助于在术前确定病变部位，判定肿瘤的大小、边界、对邻近组织侵犯程度及术后有无肿瘤复发、转移；彩色多普勒可显示肿瘤的血供情况，判断脏器血管走形、是否受压等，为临床诊断及手术方式的选择提供参考，具有重要的临床意义。

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[1]刘海峰.胚胎性横纹肌肉瘤的现状[J].医学理论与实践，2010，23（8）：930.

[2]王天浩，潘志刚，任正刚.少见类型的肝脏原发性恶性肿瘤[J].复旦学报：医学版，2009，36（2）：221-224.