胎儿主-肺动脉间隔缺损的产前超声诊断

陈翠华，陈思瑾，裘毓雯，王云芳，肖淑芳，邓许洁

（南方医科大学南方医院妇产科，广东 广州　510515）

胎儿主-肺动脉间隔缺损的产前超声诊断

陈翠华，陈思瑾，裘毓雯，王云芳，肖淑芳，邓许洁

（南方医科大学南方医院妇产科，广东 广州510515）

目的：探讨胎儿主-肺动脉间隔缺损的超声声像图特征，提高超声对此病的产前诊断水平。方法：对2010年1月—2013年12月经我院产前超声诊断为胎儿主-肺动脉间隔缺损的5例超声检查资料进行回顾性分析，总结主-肺动脉间隔缺损的超声特征。结果：产前超声诊断为胎儿主-肺动脉间隔缺损的病例共5例，按Richardson分型法，Ⅰ型4例，Ⅱ型1例；缺损大小为0.17～4.0mm。其中1例合并有室间隔缺损。声像图主要表现在三血管观上可见主动脉与肺动脉之间出现回声中断，范围大小不等，缺损呈窗形或弧形。CDFI在缺损处可探及肺动脉向主动脉分流信号。结论：胎儿主-肺动脉间隔缺损具有特征性声像图，产前超声能够显示主-肺动脉间隔缺损的位置、大小及血流动力学改变等情况，是产前首选的检查方法。

心脏缺损，先天性；超声检查，产前

主-肺动脉间隔缺损（APSD）又称为主-肺动脉窗，是一种少见的先天性大动脉分隔不全的心脏畸形，发病率占先天性心脏病的0.1%～0.15%［1］。本病较早期即可发生肺动脉高压和阻塞性肺血管病变，患儿可因心衰和肺炎而死亡。由于本病预后不良，一旦明确诊断宜及早手术治疗，手术年龄以婴儿早期为佳。因此，产前超声诊断胎儿APSD对指导出生后婴儿的正确处理提供了有价值的信息。

1　资料与方法

1.1临床资料

选择我院2010—2013年经产前超声诊断为主-肺动脉间隔缺损的5例病例资料进行回顾性分析，孕妇年龄23～34岁，平均28岁，初产妇3例，经产妇2例，所有病例均无先心病家族史及继往不良孕产史。首次发现胎儿先天性心脏畸形的孕周为22～27周。

1.2超声仪器及方法

采用GE Volelson 730、GE E8型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2～5MHz和4～8MHz，孕妇取平卧位或侧卧位，选择产科扫查模式，常规检查胎儿各器官并测量胎儿生长参数，心脏检查选择胎儿心脏模式，获取胎儿四腔心，左、右心室流出道，三血管和三血管气管切面，观察左右心腔大小比例，房室间隔、瓣膜数目和形态及启闭活动，大动脉起源，主动脉、肺动脉内径大小及比例关系，并用彩色多普勒血流显像观察各房室及大动脉的血流分布，注意有无异常分流及反流信号。

2　结果

产前超声诊断为胎儿主-肺动脉间隔缺损的病例共5例，按Richardson分型法，Ⅰ型4例（图1），Ⅱ型1例；缺损大小为0.17～4.0mm。其中1例合并有室间隔缺损。经产前遗传门诊咨询后有2例做羊水穿刺行染色体核型分析，结果均无异常发现。随访情况：3例在其他三甲医院再次超声检查证实同样诊断后选择回当地引产，未行尸检；1例出生后6月行补片修补缺损手术；尚有1例未分娩，正随访中。

图1　三血管切面：主-肺动脉间隔缺损声像图（Ⅰ型）。PA：肺动脉；AO：主动脉；SVC：上腔静脉。Figure 1.　Three-vessel section view：ultrasonic image of aorticopulmonary septal defect（typeⅠ）.

3　讨论

主-肺动脉间隔缺损由Elliotom首先发现，主要是因为胚胎发育时期（5～8周），动脉干间隔发育不全，造成升主动脉与肺动脉分隔不全，遗留口径不等的缺损所致［2］。

3.1主-肺动脉间隔缺损的病理解剖及分型

其病理特征是：主动脉、肺动脉的走行及相互关系正常，二组半月瓣发育正常［3］。按Richardson分型法将本病分为3型：Ⅰ型为近端型，缺损位于升主动脉壁内、乏氏窦上方，Ⅱ型为远端型，缺损位于升主动脉远端与肺动脉起始部之间；Ⅲ型为主-肺动脉间隔完全缺损，好像左右肺动脉异常起源于升主动脉，此型罕见［4］。

3.2胎儿主-肺动脉间隔缺损的产前超声诊断

三血管及三血管-气管切面是诊断主-肺动脉间隔缺损的最佳切面，表现为主动脉与肺动脉之间隔回声中断，可见缺损处呈弧形或窗形，大小不等。本组资料均在此切面探及到缺损口，最小为1.7mm，最大为4.0mm。这是产前超声诊断胎儿主-肺动脉间隔缺损的重要依据。彩色多普勒血流显像：在缺损处可见肺动脉向主动脉方向的过隔花色血流信号，频谱多普勒于缺损处可显示连续性分流频谱。四腔心及左右心室流出道切面均无异常表现（1例合并室间隔缺损除外）。

3.3鉴别诊断

主-肺动脉间隔缺损第Ⅲ型需与永存动脉干相鉴别，相同点是肺动脉从主动脉发出，不同点是前者具有两组半月瓣，而后者仅有1组，可以鉴别。

3.4主-肺动脉间隔缺损的预后

本病预后不良，较早期即可发生肺动脉高压和阻塞性肺血管病变，故一旦明确诊断应及早手术治疗，手术年龄以婴儿早期为最佳［5］。文献报道［6-8］APSD合并复杂心脏畸形的几率较高。早期手术是改善预后的有效治疗手段，因此产前明确诊断本病有很大的现实意义。

产前超声能够较为清晰显示主-肺动脉间隔缺损的位置、大小及分型，也能了解血流动力学情况，以及有无合并心内、心外其他异常，是胎儿首选的检查方法。由于主-肺动脉间隔缺损发病率低，当检查人员对其认识不足时，可导致漏诊，特别是当产前超声如果对胎儿心脏检查仅显示四腔心和左右流出道切面时，本病在这些切面均可表现为正常图像，如果不继续扫查三血管切面即可引起漏诊；另有一种情况是当缺损发生于肺动脉右侧壁交界处，因存在侧壁声影或回声失落现象，二维超声也容易漏诊，此时结合CDFI可进一步帮助诊断。

通过对主-肺动脉间隔缺损的认识和检查经验的积累，以及规范化的胎儿心脏扫查步骤，必将会提高该病的产前诊断率。超声以其无创、简便及较高的准确率在APSD的产前诊断中占据重要地位。但由于本组病例样本量少，尚有待进一步总结更多的经验。

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［2］张茜.主-肺动脉间隔缺损19例临床分析［J］.邯郸医学高等专科学校学报，2004，17（6）：575.

［3］徐亚丽，高云华，夏红梅，等.先天性主肺动脉间隔缺损的超声诊断［J］.中国超声医学杂志，2007，23（3）：231.

［4］郑慕白，郭文彬.超声心动图综合解析与诊断［M］.北京：科学文献出版社，2003：182-183.

［5］傅惟定，曹鼎方，苏肇伉，等.先天性主-肺动脉间隔缺损的外科治疗［J］.中华胸心血管外科杂志，1995，11（3）：140-141.

［6］Mc Elhinney DB，Reddy VM，Tworetzky W，et al.Early and late results after repair of aortopulmonary septal defect and associated anomalies in infants＜6 months of age［J］.Am J Cardiol，1998，81 （2）：195-201.

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［8］王水云，胡盛瘦，吴清玉，等.主-肺动脉间隔缺损手术21例临床分析［J］.中华胸心血管外科杂志，2001，17（2）：71-73.

Prenatal ultrasound diagnosis of fetal aorticopulmonary septal defect

CHEN Cui-hua，CHEN Si-jin，QIU Yu-wen，WANG Yun-fang，XIAO Shu-fang，DENG Xu-jie
（Department of Obstetrics and Gynecology，Nanfang Hospital，Southern Medical University，Guangzhou 510515，China）

R714.53；R541.1

B

1008-1062（2015）01-0061-02

2014-05-12；

2014-08-10

陈翠华（1962-），女，广东人，副主任技师。