胸内脊柱旁髓外造血的影像表现

吴伟本，俞同福

（1.江苏盛泽医院放射科，江苏 吴江 215228；2.南京医科大学第一附属医院放射科，江苏 南京 210029）

髓外造血（Extramedullary Hematopoiesis，EMH）一般多见于肝、脾、淋巴结等骨髓外器官，发生于胸内脊柱旁并不多见，它一般继发于严重的贫血患者，如地中海性缺铁性贫血[1-2]。本组收集了6例地中海性缺铁性贫血伴发胸内脊柱旁EMH患者的CT及MRI影像资料，以期进一步提高对本病的认识。

1 材料与方法

1.1 一般资料

收集2006年6月—2012年12月经CT引导下穿刺活检和手术后病理证实的脊柱旁EMH患者6例，其中手术1例，穿刺活检5例，男4例，女2例，年龄42～63岁，平均48.7岁。6例患者均有皮肤苍白的表现，2例有胸闷、心慌，4例有头晕、头昏。外周血红蛋白为61～88 g/L，α-地中海性贫血1例，β-地中海性贫血5例。

1.2 检查方法

所有病例均行CT平扫加增强检查，CT为Siemens E-motion 16层螺旋CT机，层厚5 mm，增强用对比剂欧乃派克，1.5 mL/kg。其中4例同时行MRI平扫加增强检查，2例采用 GE SignaHDx 1.5T MRI扫描仪，2例采用 Siemens Trio 3.0T MRI扫描仪， 行轴位 T1WI、T2WIFS， 冠状位 T2WI、T2WIFS，矢状位 T2WI、T2WIFS，增强后行轴位、冠状位、矢状位T1WI，增强用对比剂马根维显（Gd-DTPA）0.1 mmol/kg。

1.3 影像分析

观察脊柱旁软组织肿块的密度及信号改变，以脊柱旁肌肉作为参照，与肌肉密度（信号）相一致为等密度（信号），高于或低于肌肉为高或低密度（信号）。CT及MRI图像由2位高年资（15年以上影像工作经验）诊断医师采用双盲法阅片，分析的内容包括病灶的部位、范围、密度（信号）、大小、边界及增强的特点，如意见不统一，则经过讨论达成一致。

2 结果

2.1 EMH病灶的部位

6例病灶均位于脊柱两旁，以T4～T12为主，病灶与椎体及后方肋骨钝角相连，2例较为对称 （图1），2例右侧较左侧病灶稍小，2例右侧较左侧病灶大。

2.2 EMH病灶的形态、大小及范围

CT及MRI上病灶为类圆形、半圆形、梭形、扁平形，以宽基底位于脊柱旁（图2a，2b），病灶边缘清晰、光整。大小约1cm×1 cm～6 cm×8 cm，部分病灶成波浪状。

2.3 病灶的密度及信号

CT上病灶密度与周围脊柱旁肌肉密度大致相当，CT值为50 HU左右，5例密度较均匀，1例稍不均匀，病灶周边2例有低密度脂肪环绕，6例中均未见钙化灶，增强后病灶强化明显（图 3a，3b）。 MRI上病灶呈等 T1、稍长 T2信号，3 例信号较均匀，1例信号稍不均匀，压脂后1例外周脂肪为条状低信号，增强后病灶强化明显（图4a～4d）。

2.4 骨骼胸膜改变

CT上EMH病灶相连的椎体见呈栅栏状骨质疏松，2例较明显，伴胸腔少量积液2例，胸膜轻度增厚2例。

2.5 手术及穿刺病理

1例手术及5例穿刺见病灶内组织为血色肉样，显微镜下为大量幼红、幼粒、巨核细胞及部分坏死和脂肪组织（图8）。

3 讨论

发生于脊柱旁后纵隔的EMH组织常无明显的胸部临床症状，较多的患者以贫血症状就诊偶尔发现胸部病变[3]，本组中6例均无胸部不适表现。临床上对于后纵隔病变常误诊为神经源性肿瘤及淋巴瘤等，因而行手术治疗，本组1例因上述原因而进行手术。而EMH为良性改变，一般不需要外科手术干预，内科应用输血及治疗缺铁性贫血的方法即可纠正[1-3]。本组5例经穿刺活检病理明确诊断后采用内科治疗。

EMH的发生机理：EMH是一种生理代偿机制，是由于骨髓的造血功能遭到损害或者骨髓造血不能满足于机体需求时，骨髓外组织补偿造血产生新的造血灶[4]。本组6例均为贫血患者，α-地中海性贫血1例、β-地中海性贫血5例，外周血红蛋白为61～88 g/L，属于机体造血功能的代偿。目前对于EMH的观点是“骨髓的溢出”，Lawson等[5]认为骨皮质广泛性筛孔样侵蚀，EMH病灶周围有薄而完整的纤维样包膜并与骨膜相连，相邻椎体及肋骨呈栅栏状筛孔样改变。EMH的大体病理标本均为深红色及暗红色，镜下见大量聚集成群的幼红、幼粒及巨核细胞，伴有部分坏死及脂肪组织成分，本组手术及穿刺的组织学标本均与文献报道相似。

脊柱旁EMH的影像学表现：常表现为脊柱旁双侧造血组织的瘤样增生，一般发生于下胸椎（T7～T10）水平，双侧发病，常对称分布，单侧罕见[6]，本组6例，从T4～T12部位均可见，均双侧发生，2例较对称，2例右侧较左侧病灶稍小，2例右侧较左侧病灶大。EMH增生时间长，病灶内血管丰富，呈膨胀性改变，边缘清楚、光整，密度（信号）较均匀，一般无囊变、坏死及钙化[7]。本组6例未见囊变及钙化，与文献报道一致。有文献报道EMH可发生于肺内及椎管内、肾、肾上腺、淋巴结、胸腺、皮肤、消化道、卵巢、中枢神经系统[8]，本组病例均来源于脊柱旁，未累及椎管及肺组织。EMH病灶在CT及MRI上为类圆形、半圆形、梭形、扁平形，以宽基底位于脊柱旁，软组织病灶周围可有脂肪组织环绕，本组病例中2例见低密度（T1、T2均稍高信号，压脂低信号）的脂肪环绕，可能是由于脊柱旁脂肪组织被增生的EMH组织推压外移所致。CT上EMH病灶密度与周围脊柱旁肌肉组织密度相近，为50 HU左右，增强后强化较明显，CT值可达100 HU左右，强化较均匀。MRI上病灶常为T1WI等信号、T2WI稍高信号，增强后强化较明显，为中等度以上强化。主要是由于EMH病灶内为造血细胞成分，以红系为主，红细胞中含血红蛋白，血红蛋白中的铁具有顺磁性，造成局部磁场不均匀，加快了质子失相位，使T2时间缩短，形成EMH组织的T2WI信号相对较低而为稍高信号影[4]。本组4例行MRI检查，T2WI为稍高信号（与周围肌肉相比）。

EMH与周围脊柱及肋骨的关系，相邻肋骨及椎体见骨小梁增粗，呈栅栏状，本组2例相邻椎体呈栅栏状骨质疏松，伴胸腔少量积液2例，胸膜轻度增厚2例，未见骨质吸收及破坏改变。

脊柱旁EMH应与后纵隔神经源性肿瘤鉴别：神经源性肿瘤一般单发的较多，多发的较少，常伴有椎间孔的扩大、相邻骨质的压迫吸收改变，不会有骨小梁的增粗、膨大改变。MRI上T2WI病灶信号常高于EMH，增强后病灶强化常不均匀，强化常不如EMH明显。

总之，对于脊柱旁多发的对称分布的边界清楚的软组织肿块，病变边缘光滑，CT上密度均匀，MRI上信号均匀，T1WI为等信号，T2WI为稍高信号，增强后强化明显的，同时临床有贫血病史的应考虑为EMH。

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[1]Teufel M,Bares R,Ernemann U,et al.髓外造血影像学表现[J].放射学实践，2009，24（2）：229-230.

[2]Haidar R,Mhaidli H,Taher AT,et al.Paraspinal extramedullary hematopoiesis in patients with thalassemia intermedia[J].Eur Spine J,2010,19(6):871-878.

[3]杨军克，黄筠洋，俞雷，等.地中海贫血胸部髓外造血影像表现（附6 例分析）[J]. 实用放射学杂志，2012，28（1）：46-49.

[4]周翠屏，蓝博文，沈君，等.地中海贫血脊柱旁髓外造血影像特征[J]. 影像诊断与介入放射学，2012，21（1）：25-28.

[5]Lawson JP,Ablow RC,Pearson HA.The ribs in thalassemia.Ⅱ.The Pathogenesis of the changes[J].Radiology,1981,140(3):673-679.

[6]陆建常，李高忠，周立新，等.胸部髓外造血组织增生的影像表现[J]. 中华放射学杂志，2007，41（7）：706-708.

[7]肤峰，董海波，张玉琴.后纵隔髓外造血组织瘤样增生的影像诊断[J]. 放射学实践，2011，26（8）：841-844.

[8]Oermann EK,Coppa ND,MargolisL,etal.Extramedullary hematopoietic tumor mimicking a thoracic nerve root schwannoma[J].J Neurosurg Spine,2010,13(1):78-81.