鞍旁脑膜血管周细胞瘤1例

牛田力，郑程程，冯 洁，苗延巍（大连医科大学附属第一医院放射科，辽宁 大连 116011）

病例 女，46岁。双眼视物模糊2月余，时有头痛、头晕，无恶心、呕吐，无心慌、胸闷，无抽搐发作，无肢体功能障碍，无多饮多尿。化验室检查均为阴性。

影像学表现：CT平扫 （图1）示左侧鞍旁分叶状高密度影，大小约4.8 cm×5.6 cm，无钙化，CT值50 HU，注射对比剂后明显强化，动脉期CT值136～240 HU，病灶与左侧海绵窦分界不清，左侧中脑受压。MR示左侧鞍旁不规则团块影，T1WI呈等、低混杂信号，T2WI呈等、高、低混杂信号（图 2），增强后病灶显著均匀强化、内见穿支血管（图3），肿瘤占位效应明显。颅内CTA示左侧鞍旁占位病变，血供丰富，可见瘤内血管影，左侧大脑中动脉、大脑后动脉受压移位。

手术所见：术中咬除左侧颞骨至中颅窝底部，悬吊硬膜，放射状剪开硬膜，镜下切除左侧部分颞极组织，暴露肿瘤，见质地较韧、呈桑葚状，血运极为丰富，中颅窝底硬膜未见明显侵犯。肿瘤内侧界包绕视神经和颈内动脉，大脑中动脉被挤向内侧上方，无蛛网膜界限，肿瘤基底膜穿破海绵窦上壁。镜下保护颈内动脉、大脑中动脉和视神经，行次全切肿瘤以减压，约5 cm×4 cm×4 cm，残留海绵窦内及与颈内动脉、视神经包绕的部分肿瘤。

病理诊断：冰冻病理示送检肿瘤组织细胞极化严重，细胞增生活跃，考虑为脑膜来源肿瘤，倾向恶性。镜下（图4）显示鹿角样增生血管及其周密集的梭形细胞。免疫组化（图5）：EMA（-），CD34（+），S-100（-），actin（+/-），desmin（+/-），bcl-2（+），ki-67＜5%。 病理诊断为脑膜血管周细胞瘤（Hemangiopericytoma，HPC）。

讨论 HPC主要发生在皮肤和骨肌系统，颅内罕见，大约占中枢神经系统肿瘤的0.4%。HPC以中年多见，平均发病年龄为40～45岁，男性略多于女性。HPC曾经被认为是脑膜瘤亚型，后经Lolava的肿瘤酶组织化学研究和Poppff的电镜观察证实，其与软组织血管外皮细胞瘤的组织学相同[2]。因此，1993年WHO将其定于间叶起源的非脑膜间质肿瘤。2007年版的WHO新分类中，HPC的级别被定为Ⅱ～Ⅲ级。

中枢神经系统HPC来源于脑膜间质的毛细血管Zimmerman细胞，该细胞是紧贴毛细血管网状纤维排列的梭形细胞，具有多向分化的潜能。临床上，HPC患者常以头晕、头痛为首发症状，病程数月至数年不等，但较脑膜瘤短。HPC易发生转移，常转移到肺、骨髓、肝、腹膜后淋巴结。

HPC的影像学具有一定特征性。CT平扫上HPC多呈分叶状，瘤内易坏死囊变，呈高低混杂密度，少有钙化；多数占位效应明显而水肿较轻，局部可有骨质破坏；增强扫描后多呈明显不均匀强化。MR T1WI上肿瘤多呈等、高不均匀信号，T2WI上也多呈高、等不均匀信号，瘤内可见较丰富的流空血管影，增强扫描后瘤体呈明显不均匀强化，其内还可见迂曲血管影[3]。

HPC多位于鞍旁，常需要与以下病变相鉴别：①鞍旁脑膜瘤：HPC与脑膜瘤的鉴别较困难。脑膜瘤多呈类圆形，CT上多为等或稍高密度，而T1WI、T2WI均呈等信号；瘤内血供丰富但少有流空血管；瘤内常有钙化；瘤体基底宽，与硬膜相贴近；增强多明显均匀强化，“硬膜尾征”是其相对特征性改变；邻近的骨质多呈增生性改变而少有侵蚀性破坏。而HPC多为分叶状，密度或信号不均，瘤内常有流空血管影，钙化很少见；窄基底与硬膜相连；不均匀强化是其增强表现；邻近骨质常侵蚀性破坏。②三叉神经鞘瘤：肿瘤多为圆形或分叶状，边界清；CT表现为等、低密度，MRI T1WI为等或低混杂信号，T2WI为高信号，瘤内常见囊变、坏死；增强后病灶不均、环状强化；通常无瘤周水肿；三叉神经瘤沿海绵窦、桥前池生长，可引起蝶骨大、小翼或岩骨尖骨质结构吸收。③海绵状血管瘤，因容易反复出血而病灶MRI信号复杂，取决于出血的不同时相，常为高低混杂信号，周围环绕含铁血黄素低信号（“铁环征”）为其特征性表现。④垂体大腺瘤（累及鞍旁）：肿瘤起自垂体，正常垂体组织往往缺失、显示不清，可有“腺体包绕征”；T1WI为稍低信号，而T2WI为稍高信号，瘤内常有囊变或微囊变，肿瘤自鞍内向鞍上生长，可见“束腰征”；增强后为延迟强化，强化幅度弱于正常垂体；瘤体压迫海绵窦，可引起局部骨质吸收。⑤颈动脉瘤：CT平扫显示为鞍旁圆形略高密度影，增强后与动脉同步强化 （合并的血栓不强化），CTA可清晰显示其载瘤动脉。无血栓的动脉瘤在MR T1WI和T2WI均为流空低信号；有血栓的动脉瘤，其血栓信号演变与出血信号相仿；增强后明显的与动脉同步强化。MRA对于显示其来源很有帮助。⑥颈动脉、海绵窦瘘：CT示患侧海绵窦扩大，密度增高，对侧海绵窦也可扩大，CTA能明确显示血管团及增粗迂曲的眼上静脉。在T1WI和T2WI上因流空效应而呈低或无信号，T1WI和T2WI均呈高信号时为其内血栓形成；增强后可见杂乱血管团以及引流的静脉（DCE-MRA）。⑦脊索瘤：大多数起源于斜坡组织，瘤内常含钙化，局部骨质破坏，有残留骨嵴；肿瘤密度或信号不均；多不均匀强化。

此外，还需要与起源于中颅窝底的一些少见肿瘤，如软骨瘤（肉瘤）、骨巨细胞瘤、淀粉样瘤等相鉴别。

综上所述，HPC虽然比较少见，但是影像学表现具有一定的特征性，包括分叶、信号不均、富含血管、不均匀强化、可有骨质破坏，这些影像学表现有助于HPC的诊断。

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[1]Sobel R,Halsz J,Bogd NY,et al.Prenatal diagnosis of a giant congenital primary cerebral hemangiopericytoma[J].Pathol Oncol Res,2006,12(1):46-49.

[2]孙鸿，宋伟正，毛庆.中枢神经系统血管外皮细胞瘤诊断与治疗[J].华西医学，2005，20（4）：626-627.

[3]Chiechi MV,Smirniotopoulos JG,Mena H.Intracranial hemangiopericytomas:MR and CT features[J].AJNR,1996,17(7):1365-1371.