四肢软组织黏液性脂肪肉瘤的CT、MRI表现与病理学分析

倪恩珍，王亚非

（镇江市第一人民医院影像科，江苏 镇江 212002）

脂肪肉瘤是常见的软组织恶性肿瘤之一，占软组织恶性肿瘤的14%～18%[1]。该肿瘤由脂肪母细胞构成，常发生在脂肪较多的四肢（尤其是下肢）、臂部、腹部和腹膜后。黏液性脂肪肉瘤是脂肪肉瘤的一个常见类型。在所有脂肪肉瘤中发生率约为20%～50%。占所有软组织肉瘤的10%。以前黏液性和圆细胞型脂肪肉瘤被看作是不同组织学类型的亚型，但是WHO软组织分类委员会现在统一叫黏液性脂肪肉瘤。黏液性脂肪肉瘤没有性别差异，发病高峰40～60岁。临床表现主要为无痛性软组织肿块。笔者收集8例病理证实的四肢黏液性脂肪肉瘤，复习有关文献，探讨该亚型脂肪肉瘤的CT、MRI表现及其与病理学的联系。

1 资料与方法

1.1 病例资料

本文收集的8例患者分别于2006年4月～2009年4月于我院CT、MRI室检查，后经手术病理证实为黏液性脂肪肉瘤。病史3月～4年不等，均表现为局部肿块，无疼痛。其中男3例，女5例，年龄30～70岁（平均55.33岁）。8例患者病变均位于四肢，其中大腿5例，小腿1例，上肢2例。8例病变均行手术切除，随访至今2例分别于术后1年半和3年复发。

1.2 CT检查方法

采用德国西门子公司的64排螺旋CT机扫描，检查前30min口服1%泛影葡胺500ml。扫描条件：层厚5～10mm，管电压120kV，管电流225mAs。增强扫描采用碘海醇或优维显用高压注射器静脉团注，速率3～5ml/s，采用三期扫描。

1.3 MRI检查方法

采用西门子公司1.5T超导型磁共振机进行扫描，表面线圈，快速自旋回波序列（TSE），矩阵 2 56×256，层厚 5 ～8mm，每例均做 T1WI（TR 480～627ms，TE 12～17ms）、T2WI（TR 2000～2150ms，TE 100～120ms）及 T2脂肪抑制像（SPIR），并同时行轴位、矢状位、冠状位多方位扫描。5例患者做了T1WI Gd-DTPA增强多方位扫描。

2 结果

肿块切除后行组织学检查，结果分别为黏液性脂肪肉瘤（5例）和黏液性-圆细胞型脂肪肉瘤（3例）。8例肿块均位于四肢深部肌肉间隙内，邻近骨性结构无明显受累，形态多不规整，但边缘清楚。5例肿块内部可见排列紊乱、厚薄不均的纤维间隔，大部分纤维间隔厚度超过2mm。2例CT扫描呈低密度影，边缘清楚（图1，2），T1WI肿块与周围骨骼肌相比呈低信号，1例肿块内混杂有条形高信号，信号均匀或不均匀。T2WI肿块信号强度明显高于骨骼肌肉。T2脂肪抑制像肿块信号强度无减低（图3，4）。纤维间隔在T1WI及T2WI上信号强度均与骨骼肌信号强度相似，于T2WI上较肿瘤信号低。5例患者行Gd-DTPA增强扫描，其中4例肿块明显强化，但强化不均匀，呈片状及结节状，1例仅见间隔及间隔旁结节状轻度强化。

3 讨论

3.1 病理学基础

脂肪肉瘤MRI表现特点与其组织学构成和分化程度有关。黏液性脂肪肉瘤由3种主要组织学成分构成：毛细血管丛、富含黏多糖的黏液基质和梭形的脂肪母细胞。约57.9%的黏液性脂肪肉瘤不含脂肪成分，这决定了其特征性的MRI表现，即T1呈等低信号，T2呈高信号，缺乏明显脂肪信号，信号相对均匀，肿瘤边界清楚，部分有包膜[2]。也可见少量的脂肪信号，病理上为脂肪母细胞高度聚集的区域。由于含有丰富的毛细血管，故增强扫描时可有明显强化，但黏液基质区不强化。肿瘤内可有钙化、出血及囊变。圆细胞型脂肪肉瘤含脂肪成分更少，圆细胞多位于肿瘤外周、肿瘤的纤维间隔附近及大血管周围，MRI信号强度与黏液性脂肪肉瘤相似，但增强后信号呈中等或明显不均匀强化，圆细胞成分强化明显，故增强扫描有助于圆细胞成分的检测[3]。研究表明，肿瘤分化程度是决定MRI信号改变的关键，分化程度越差，恶性程度越高，其信号越不均匀，边界越不清楚，增强后强化越明显[4]。

3.2 临床及影像学表现

黏液性脂肪肉瘤主要好发于成人，通常表现为隐袭性生长的肿块，患者就医时肿物常较大。黏液性脂肪肉瘤在平片上可以表现正常或更多的表现为非特异性软组织肿块。钙化较少，低密度脂肪也较少见。主要是由于病变内脂肪组织占的体积小而不易显示。黏液性脂肪肉瘤在CT和MRI上常有特征性的表现。黏液性脂肪肉瘤典型的表现为一巨大的、边界清楚的、多结节的肌肉间的肿块。含水成分较多在CT图像上呈明显的低密度，在T1WI上为低信号，在T2WI上为显著的高信号，但是特殊征象就是在肿块内可见少量脂肪组织。MRI对脂肪的检出比CT敏感，因为它的软组织对比度及分辨率很高，脂肪成分在整个肿块中占的体积很小也能被发现，常可见脂肪性的分隔或病变内微小的脂肪结节，这个特征性的脂肪分隔或小的脂肪结节据报道在黏液性脂肪肉瘤中有42%～78%的病例可见。在同一层面分析T1和T2像，仔细比较对鉴别微小脂肪是有帮助的。脂肪抑制和脂肪饱和技术对进一步检查病灶内脂肪组织是非常有帮助的。部分黏液性脂肪肉瘤可以完全黏液样变，类似囊肿改变，在CT上呈均匀性低密度，在T1WI上呈均匀性低信号，在T2WI上呈显著的高信号，黏液性脂肪肉瘤在MRI上呈囊肿样表现的比较少，这也是鉴别诊断的一个难点，不易区分[5]，以下几点可提示黏液性脂肪肉瘤的诊断：①病变不是出现在滑囊囊肿或腱鞘囊肿的部位；②病变没有厚壁或周围水肿；③没有合适的临床病史提示脓肿或液化的血肿；④增强扫描可见明显不均匀强化，这个特征可以与囊肿鉴别开来。黏液性脂肪肉瘤MRI的强化模式包括周边结节强化、中心结节强化、弥漫性强化。这些强化模式可以和真性囊性肿块鉴别，真性囊性肿块只是周边或分隔呈薄的、非结节状强化，当病灶呈网状、片状延迟强化，表明病灶为实质性肿块含黏液样基质及纤维组织成分，此特征可与其他囊性病变及病灶内坏死囊变鉴别[6]。含圆细胞比较多的黏液性脂肪肉瘤在CT上和其他肌肉密度基本一致，MRI上呈中等T1信号和中等T2信号。MRI增强明显强化提示圆细胞成分更多，预后更差。

3.3 鉴别诊断

手术切除是治疗脂肪肉瘤的首选方式，在脂肪肉瘤中，组织亚型决定预后，黏液型被认为是预后较好的一类，大多数要比分化良好型及多形性脂肪肉瘤发生早10年，单纯的黏液样型肿瘤属于界限性肿瘤，发生于皮下者很少有转移，但可有复发[7]。黏液性脂肪肉瘤常需与脂肪瘤、囊肿、纤维肉瘤、血管瘤和神经鞘瘤等鉴别。CT、MRI及增强扫描可以清楚地显示四肢黏液性脂肪肉瘤的形态、内部成分、信号特点和强化特征。CT、MRI检查不仅有利于提高影像定性诊断能力，还有利于确定手术范围，降低复发率，是检查四肢黏液性脂肪肉瘤的理想方法。

[1]Evans HL.Liposarcomas and atypical lipomatous tumors:a study of 66 cases followed for a minimum of 10 years[J].Surg Pathol,1988,1:41-54.

[2]Elinek JS,Kransdof MJ,Shmookler BM,et al.Liposarcoma of the extremities:MR and CT finding in the histologic subtype[J].Radiology,1993,186(2):455-459.

[3]张晓明，李传福，冯德朝.下肢软组织黏液性-圆细胞型脂肪肉瘤的 MR 表现[J]. 实用放射学杂志，2006，22（1）：64-66.

[4]陈健宇，梁碧玲，刘庆余.四肢软组织脂肪肉瘤MRI表现与组织分化的关系[J]. 癌症，1999，18（2）：211-213.

[5]Barile A,Zugaro L,Catalucci A,et al.Soft tissue liposarcoma:histological subtypes,MRI and CT findings[J].La Radiologia Medica,2002,104:140-149.

[6]Galant J,Marti-Bonmati L,Saez F,et al.The valve of fat-suppressed T2or STIR sequence in distinguishing lipoma from welldifferentiated liposarcoma[J].Eur Radiol,2003,13:337-343.

[7]余璐，张静，马世荣.黏液型脂肪肉瘤的影像学与临床病理联系[J].现代肿瘤医学，2008，16（5）：819-822.