多房囊性肾细胞癌的CT及MRI表现

卢陈英，纪建松，胡祥华，张文伟

（温州医学院第五附属医院，丽水市中心医院放射科，浙江 丽水 323000）

多房囊性肾细胞癌（Multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC）又称多房性透明细胞肾细胞癌或多囊性肾透明细胞癌，是一种罕见的肾脏囊性肿瘤，是2004年WHO肾脏肿瘤组织学分类肾癌的一个独立亚型，发病率约占所有肾癌的1%～2%[1-3]。MCRCC具有独特的临床和病理学特征，常无症状，多为意外发现，且有低分期、低分级和预后良好的特点，5年生存率达100%，术前准确诊断有助于采取保留肾单位的病变局部切除[4-5]。因此充分认识MCRCC的CT及MRI影像特征，有利于提高MCRCC的术前诊断率。

1 材料与方法

搜集丽水市中心医院2005年7月—2012年4月经手术病理证实的MCRCC患者7例，其中男6例，女1例，年龄35～72岁，平均48.6岁。6例患者临床无明显症状，为无意中发现肾脏占位而进一步行CT或MRI扫描。1例患者由于合并有腰椎间盘突出症而有腰酸表现。实验室检查除2例患者有镜下血尿外，其余患者均正常。本组患者无消瘦、疲劳、高血压及贫血等症状，未发现其它转移病灶。

7例患者中5例行CT检查，2例行MRI检查。CT机采用西门子Somatom Sensation 4层螺旋CT机，扫描范围包括两侧肾脏及病灶。先平扫，然后经前臂静脉高压注射优维显80～100mL，注射流率3～3.5 mL/s。对比剂注射后24～30 s、60～65 s、120～150 s分别进行皮质期、髓质期、分泌期扫描。MRI采用Siemens 1.5T Symphony MR机扫描，屏气用体线圈，定位扫描完成后，用TIF序列行横断位、冠状位扫描。T1WI用FLASH 序列，T2WI用HASTE序列，T1WI参数：TR 166 ms，TE 4.8ms，矩阵512×512，层厚5～7mm；T2WI参数：TR 800ms，TE 72 ms，矩阵512×512，层厚5～7 mm；平扫后用MR扫描仪配套的高压注射器经肘静脉注射轧双胺（Gd-DTPA）对比剂0.1 mmol/kg，注射流率2 mL/s，注药16～20 s后开始三期扫描。

2 结果

2.1 发生部位及大小

所有病灶均为单侧，右肾6例，左肾1例。上极4例，下极3例。病灶均位于肾皮质内，可向表面隆起或突入肾窦，伴肾脏轮廓的改变（图1～3）。病灶直径1.9～5.4 cm，平均3.9 cm。

2.2 CT及MRI表现

所有病灶均位于肾皮质区，境界清晰，2例呈分叶状（图1，2），5例呈类圆形 （图3）。病灶均由多个囊腔及间隔组成（图1～3），囊壁多菲薄，形态规则，间隔内均不见膨胀性的实性结节灶。CT平扫病灶呈低密度3例（图1a），等密度2例（图3a），囊内间隔显示不清，2例病灶内可见点状钙化 （图1a）；动态增强扫描囊壁、间隔呈轻中度进行性延迟强化（图1c，3b），分泌期强化最明显，囊内间隔显示最清楚（图 1c）。MRI上2例病灶均显示为多房囊状结构，囊壁薄而较规则，囊腔T1WI呈低信号、T2WI呈高信号 （图2a，2b），T2WI上囊壁、间隔显示最清楚，增强扫描强化方式同CT，分泌期囊壁、间隔强化最明显（图2c）。本组7例患者的影像学表现及临床表现情况见表1。本组5例行CT检查的病例术前诊断为肾癌2例、肾癌囊性变1例、囊肿1例，正确诊断MCRCC 1例。2例行MRI检查的病例均正确诊断为MCRCC。

2.3 手术病理表现

7例均行手术切除。7例肿瘤肉眼标本均位于肾皮质区，肿瘤与周围肾组织边界清晰，有完整包膜，剖面均呈多囊性，质软。肿瘤均未侵犯肾盂及肾被膜，肾门无肿大淋巴结，肾静脉无瘤栓。镜示肿瘤均由大小不等的囊腔组成，囊壁内衬肿瘤细胞或无内衬，局部肿瘤细胞排列成腺样，细胞核小，圆形，深染，胞浆透亮，纤维间隔内可见肿瘤细胞呈小巢状排列。输尿管切缘阴性。7例患者术中所见肿瘤的发生部位、大小、形态及肾周侵犯与CT及MRI显示相同。病理证实为MCRCC。

3 讨论

3.1 MCRCC的病理基础

文献报道囊性肾癌包括MCRCC、单房囊性肾细胞癌、肾细胞癌多发囊性变以及囊腔内附有1个或数个孤立的壁结节为特征的单个囊性肾细胞癌4种类型，其发病率约占肾细胞癌的3%～14%，而MCRCC由于其特征性的显微镜下特点以及良好的预后，在2004年WHO肾脏肿瘤组织学分类中被列为单独类型，其发病率占囊性肾癌的20%～40%[6-7]。MCRCC的组织病理学特征为由多个大小不一、互不交通的多个囊腔组成，假包膜完整，囊内充满淡黄色或胶冻样液体，部分囊内可见新鲜和陈旧的血液；肿瘤内部完全由囊和囊壁组成，无肉眼可见的膨胀性实性结节或实性透明结节占肿瘤体积的25%以下；镜下见囊壁附以1层或多层肿瘤性上皮细胞，囊间也为肿瘤细胞，肿瘤性透明细胞核分级1级，很少见有丝分裂活动，增生不活跃，大部分细胞核显示轻度的异形性，预后好。最近的病理研究还表明，MCRCC与非MCRCC在组织发生上有所不同，MCRCC可能起源于远端肾单位，而以往认为肾细胞癌（包括肾癌的囊性坏死型）均起源于近端肾单位。这可能是MCRCC在临床、病理特征以及预后上与非MCRCC不同的原因[8]。

3.2 MCRCC的临床特点

临床上MCRCC患者病史一般较长，大部分无症状和体征，少数可有腰部不适、腹痛、血尿等症状，多发于肾脏两极，以右肾多见，中老年男性好发，发病年龄罕有＜30岁者，且预后与肿瘤大小无关[9]。本组年龄35～72岁，中位年龄48.6岁，除了1例是女性外，其余6例均为男性，且都为单侧发病，大部分位于右肾，除1例因为合并腰椎间盘突出症而表现为腰酸外，其余均无任何临床症状，都为偶然发现。除2例患者有镜下血尿外，其余患者实验室检查都正常。

表1 MCRCC的影像学表现及临床表现总结

3.3 MCRCC的CT及MRI表现

①大小及形态：MCRCC大小不一，目前报道的病灶直径为1～14 cm，多组MCRCC患者平均病灶直径为3～7 cm[7，10]。本组患者病灶平均直径为3.9 cm，其中最大的只有5.4 cm。病灶呈类圆形或分叶状，边界清晰光整，都位于肾皮质内。②囊壁及分隔：病灶均由多个囊腔和分隔构成，周建军等[3]将MCRCC按间隔不同分为间隔菲薄型、间隔增厚型及间隔结节型，本组病例囊壁及间隔多菲薄，形态规则。有关壁结节的问题，曾存在一些争议，部分文献[7]报道薄的间隔无明显膨胀性实性结节是MCRCC的特征，有时可见少量软组织成分强化，部分文献[3-4]认为菲薄间隔和附壁结节是MCRCC的特征，但2004年WHO肾脏肿瘤组织学分类认为MCRCC的特征是无膨胀性实性结节灶[1]，本组病例均不见附壁结节灶。有文献报道[7]MCRCC病灶内间隔或囊壁钙化的发生率大于20%，CT对钙化的显示优于MRI，表现为斑点状、条状钙化，在本组病例中，2例病灶可见点状钙化。③CT表现：CT平扫病灶呈液性低密度，部分囊腔内含有新鲜或陈旧性血液或坏死的肿瘤组织，在CT上可显示为稍高于水样密度影，体积较小的MCRCC平扫可为实质性团块[10]，本组病灶的体积都较小，有3例显示为低密度灶，有2例显示为等密度的实质性肿块。CT平扫囊内间隔大多不能清晰显示，动态增强扫描病灶囊壁、间隔呈轻中度进行性延迟强化，分泌期可清晰显示强化的间隔和多个囊腔。④MRI表现：MRI检查对于病灶内的分隔、出血及假包膜等的检出有较高的价值，MRI T2WI序列对囊腔分隔的显示最清楚，囊腔显示为T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，增强扫描囊壁、间隔也呈进行性延迟强化，分泌期强化最明显。

3.4 鉴别诊断

MCRCC需要与以下几种疾病鉴别：①透明细胞癌囊性变：透明细胞癌发生坏死退变可形成多个囊腔，但其囊壁厚、不规则，常见出血灶，多有较大的附壁结节，细胞核分级和肿瘤TNM分期较MCRCC高。本组术前1个病灶诊断为肾癌囊性变，2个病灶诊断为肾癌，并未区分MCRCC及肾癌囊变，这与诊断医师对MCRCC认识不足有关，笔者对该疾病的认识度提高后，分析病灶的细节特点，对后面检查的3个病灶在术前正确诊断为MCRCC。②肾囊肿：间隔菲薄的MCRCC与囊壁局部增厚及有间隔的肾囊肿鉴别困难。本组有1个病灶术前诊断为肾囊肿，分析原因为此病灶间隔显示欠清，仅表现为囊性病灶，与囊肿容易混淆。另外，MRI可比CT显示更多增厚的囊壁、间隔及强化表现。本组2例经MRI检查的患者，术前均正确诊断为MCRCC，这与MRI扫描层薄及多方位成像尤其是冠状位可以更清楚显示间隔和囊壁的形态有关。③多房囊性肾瘤：MCRCC与多房囊性肾瘤可同样表现为薄壁、无结节的大囊性病灶，但MCRCC多见于成年男性，而多房囊性肾瘤多见于4岁以下男童和40～60岁女性[7]；前者囊内可抽出血性液体，并见明显强化的间隔，后者囊内出血少见，其间隔薄而规则，且多房囊性肾瘤囊壁和分隔总体强化不及MCRCC。④囊性错构瘤：女性多见，囊性为主，影像常可见实性、脂肪、钙化成分。

由于MCRCC属于低分期、低分级的肾癌，有着特殊的临床及预后特征，如能明确诊断，可以采取保留肾单位的病变局部切除术，CT及MRI影像学检查手段对该病的正确诊断有着很重要的意义。虽然该病临床上很少见且临床表现无明显特异性，其特征还未被大家所明确，但影像学表现却有一定规律可循，即表现为边界清楚的多房囊性肿块，囊壁及间隔规则，可伴钙化，无附壁结节灶，增强后囊壁及间隔轻度至中度进行性延迟强化。

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