小儿前庭导水管扩大畸形的CT诊断

王晓琪，张书田，袁宏丽，潘春燕，马 莉

（河北省石家庄白求恩国际和平医院放射科，河北 石家庄 050082）

前庭导水管扩大畸形是一种较常见的内耳畸形，近年的研究表明其为导致小儿先天性耳聋的重要原因[1]。为提高本病的诊断水平，收集我院前庭导水管扩大畸形53例，总结其CT表现，并就相关问题进行讨论。

1 材料与方法

1.1 一般资料

53例前庭导水管扩大的患儿，男32例，女21例，平均年龄10月～8岁。正常人212例，男130例，女82例，平均年龄11月～12岁。均为我院近2年在对先天性耳聋患儿进行人工电子耳蜗植入前的颞骨CT薄层扫描对象。

1.2 扫描方法

采用东芝Aquilino One容积扫描，一次曝光完成全部扫描，扫描条件：150 mA，100 kV，时间0.50 s；1～2 mm薄层重建，重建时尽量使双侧外耳道对称，听眦线平行。

1.3 测量方法

正常组，测量前庭导水管外口最大径。前庭导水管扩大组，测量前庭导水管外口的前后最大径及前庭导水管外口至总脚之间中段的前后径。

2 结果

正常颞骨薄层CT前庭导水管表现为多在水平半规管层面出现与后半规管平行的模糊细线状影（图1），并与总脚、前庭不相通，部分不显示模糊线状影，约1 mm左右。

前庭导水管扩大表现为岩骨后缘尖端指向前庭或总脚方向的大三角形骨缺损，边缘清楚、锐利（图2），53例104只耳中有98耳，占94.23%。14耳为岩骨后缘长裂隙状骨缺损（图3）；大部分骨缺损与前庭或总脚直接相通；本组测量前庭导水管中段径为2.4～4.8 mm，外口前后径为2.9～6.3 mm。2例患儿表现为单侧前庭导水管扩大，51例均为双侧。

3 讨论

遗传性耳聋是最常见的感官性疾病，目前每500个新生儿中1个被确诊为双耳先天性感音神经性耳聋[2]，前庭导水管扩大畸形是儿童感音性神经性耳聋最常见的内耳畸形，是常染色体遗传性疾病[1]。本组病例为我院近2年对385例先天性耳聋患儿进行人工电子耳蜗植入前筛选检查者，检出53例患有前庭导水管扩大，占13.7%。

前庭导水管为一骨性管道，位于前庭与内淋巴囊之间，起始于前庭的内侧壁，平行于总脚向后下延伸，止于后颅窝的颞骨岩部，长约10 mm，呈典型的倒“J”型[3]。前庭导水管扩大的临床表现为波动性感音神经性听力损失，伴有眩晕，听力下降呈进行性，患儿语言发育迟缓，发病突然或隐匿，通常之前有感冒，轻微颅外伤或其它使颅压增高的病史[4]。81%～94%的患儿为双侧发病，单侧发病者少见，本组仅2例单侧发病。

目前关于前庭导水管扩大导致感音性神经性耳聋的致病机制还不是很清楚，其形成机制的假说有3种：内淋巴反流学说，膜迷路破裂和外淋巴漏学说及内耳微循环障碍血管纹功能受损学说。大多数学者认同内淋巴反流学说。即前庭导水管扩大时，往往同时伴有内淋巴和内淋巴囊的异常扩大，突然脑压变化，迫使脑膜间内淋巴囊内容反流入耳蜗，囊内高渗内淋巴进入耳蜗基底周，损伤神经感觉上皮，产生神经感音性耳聋[5]。前庭导水管扩大是一种较常见的内耳畸形，可单独存在，也可伴发其它内耳畸形。

CT是诊断前庭导水管扩大的首选影像学检查手段，其CT表现有以下特点：水平半规管或总脚层面显示岩骨后缘深大三角形骨缺损，骨缺损影边缘清晰锐利，内口多与前庭或总脚相通。前庭导水管中段前后径扩大，边缘清晰。

[1]纪文华，腾国春，白少勇.前庭导水管扩大畸形的CT诊断[J].实用医学影像杂志，2007，8（1）：10-11.

[2]Hilgert N,Smith RJ,Gamp G.Forty-six genes causing nonsyndromic hearing impairment which ones should be analyzed in DNA diagnosties?[J].Mutation Res,2009,681:189-190.

[3]杨洪巍，秦秀，李晓红，等.前庭导水管扩大的CT诊断[J].现代医学影像学，2010，16（4）：249-250.

[4]徐晓冰，迟放鲁.大前庭水管综合征的研究进展[J].中华耳科学杂志，2003，12（1）：61-63.

[5]Taylor JP,Metcalfe RA,Watson PF,et al.Mutations of the PDS gene,encoding pendrin,are associated with protein mislocalization and lose of iodide efflux:implications for thyroid dysfunction in Pendred syndrome[J].J Clin Endocrinol Metab,2002,87(4):1778-1784.