小脑扁桃体下疝切除术治疗Chiari畸形并脊髓空洞的疗效及并发症分析

顾绍魁

摘要 目的：研究小脑扁桃体下疝切除术治疗小脑扁桃体下疝（Chiari）畸形并脊髓空洞的临床疗效及并发症。方法：收治Chiari畸形并脊髓空洞患者21例，采用小脑扁桃体下疝切除术治疗，观察治疗效果。结果：住院时间12～18 d，平均（14.32±1.32）d；有效率100%；并发症发生率28.57%。结论：对Chiari畸形并脊髓空洞患者采取小脑扁桃体下疝切除术治疗疗效显著，住院时间缩短，并发症发生率低。

关键词 小脑扁桃体下疝切除术；小脑扁桃体下疝畸形并脊髓空洞；并发症

小脑扁桃体下疝畸形并脊髓空洞是常见神经外科疾病，发病机制尚未完全明确，但随着MRI技术发展，诊断及手术方法也随之进步，其中后路减压法可使患者临床症状好转，空洞直径缩小，进而改善脑脊液流动状况，疗效已获临床认可。显微镜下小脑扁桃体下疝切除术即属于后路减压术式，但有学者指出，传统后路减压骨窗直径5～6 cm，创伤性较大，若将骨窗直径缩小至3 cm左右，不仅得到同样疗效，还可减轻颅骨创伤，提高手术安全性。本研究21例Chiari畸形并脊髓空洞患者均采用小创伤显微镜下小脑扁桃体下疝切除术，开放3 cm×3 cm骨窗，探讨其疗效及安全性，现报告如下。

资料与方法

2014年5月-2017年7月收治Chiari畸形并脊髓空洞患者21例，男16例，女5例；年齡23～ 57岁，平均（35.43±8.32）岁；小脑扁桃体下疝5～18 mm，平均（12.21±3.43）mm；病程0.5～7年，平均（3.04±1.21）年；症状与体征：颈髓受压19例（不全瘫7例，阶段性感觉分离4例，肢体感觉障碍12例，椎体束征4例，肌肉萎缩3例），小脑特征19例（语言不清10例，眼球震颤5例，共济运动失调13例），颅内压增高征14例（头痛6例，恶心与呕吐4例，视盘水肿6例），颅神经受累20例（枕颈部疼痛11例，面部麻木4例，颈肩部疼痛6例，视物模糊7例，耸肩乏力5例，咽反射迟钝或消失6例，角膜反射迟钝5例，声嘶4例，伸舌偏斜3例），其他14例（霍纳征3例，后发际低4例，身材矮小10例）。本研究经我院伦理委员会审核批准。

入选标准：①纳入标准：均经临床检查、MRI检查确诊为Chiari畸形并脊髓空洞；患者或其家属均知情同意本研究。②排除标准：合并恶性肿瘤患者；合并精神疾病无法沟通者；凝血功能严重障碍者；合并感染病或免疫功能严重缺陷者；心、肝、肾等重要器官功能障碍者。

影像学检查：①CT扫描及头颅、脊柱X线摄片：颅骨断层摄片（侧位、汤氏位、前后位），脊柱侧位、后前位、斜位片。观察是否存在颅底凹陷、寰一枕融合、齿状突脱位、寰一枢椎脱位、颈椎管扩大、颅一颈关节畸形、脊柱裂、脊柱侧凸畸形、Klippel-Fei畸形、椎骨融合等。②MRI检查：矢状图可见小脑扁桃体、颈髓突入颈段椎管直至下疝，还可见脑积水、蛛网膜下腔变化、脊髓空洞。脊髓空洞部位：颈段18例，颈一上胸段2例，颈一下胸段l例。此外，枕颈区骨质畸形18例（颅底凹陷8例，寰一枕融合5例，扁平颅底3例，C1_2椎体分节不全2例）。

方法：手术方法：气管插管全麻，俯卧位，头部固定于头架，后正中入路，于枕鳞部钻孔，铣刀扩大骨窗，范围约3 cm×3 cm，开放枕骨大孔，据术前影像检查结果确定椎板切除范围。显微镜辅助下切开硬脊膜、悬吊，后切开蛛网膜，将其固定在硬脊膜上。后游离小脑扁桃体上软脑膜与延髓软脊膜、上颈髓软脊膜间粘连，在靠近小脑扁桃体下缘处切开软脑膜（约1 cm），于软脑膜下摘除小脑扁桃体，电凝其背部软脑膜使其皱缩，并分离颈、延髓间粘连使小脑扁桃体与两者分离，待小脑扁桃体缩至枕骨大孔，提起小脑扁桃体残余部分，使正中孔充分暴露，分离其粘连，以保证脑脊液引流顺畅，开放第四脑室中孔，探查发现下缘脊髓中心管开口处乳白色隔膜活瓣，将其划破切除，将切开硬脑膜缝合，少数硬脑膜缺损过大患者采用自体筋膜修补。

辅助治疗：①药物治疗：使用神经细胞活化剂、维生素、血管扩张剂。②康复治疗：适当进行肢体锻炼，避免脊柱遭受打击压迫。③物理治疗：避免皮肤严重营养障碍者烧伤、烫伤、创伤。 观察指标：观察住院时间、临床疗效和并发症（脑脊液白细胞增多、头痛、发热、颈项部痛）发生率。临床疗效参照Tator评定标准评估，以体征、症状稳定无进展为有效。

统计学方法：采用SPSS 21.0分析，计量资料采用（x±s）表示，采用t检验；计数资料采用率（%）表示，采用X2检验，P< 0.05为差异有统计学意义。

结果

疗效、住院时间：住院时间12～18 d，平均（14.32±1.32）d；有效率100%。 并发症发生率：脑脊液白细胞增多l例（4.76%），鞘内抗生素治疗成功。头痛l例（4.76%），对症治疗后消除。发热2例（9.52%），由人工硬脑脊膜刺激引发，对症治疗后消除。颈项部痛2例（9.52%），给予活血、抗生素、扩容治疗后消除。总发生率28.57%（6/21）。

讨论

近年来，显微镜下后颅窝减压是治疗Chiari畸形合并脊髓空洞首选方法，虽然临床实践存在部分患者不满意状况，但远期效果已获认可，同时有学者指出，缩小骨窗开放面积的“保守减压法”有利于提高手术安全性。

小脑扁桃体下疝是Chiari畸形并脊髓空洞根本病因，故手术重点为切开蛛网膜粘连及小脑扁桃体下疝，其中小脑扁桃体下疝切除体积应据其突入椎管深度决定，以无血切除为要求，保证切除后下疝位于枕骨大孔水平上10 mm左右，消除脊髓压迫感。同时有研究指出，Chiari畸形并脊髓空洞还可由其他原因形成，单纯切除下疝效果不甚理想H。黄巍等研究显示，显微镜下Chiari畸形并脊髓空洞患者第四脑室下缘脊髓管开口处覆盖有活瓣或隔膜，划破后可见液体流出，然后延髓张力减弱，MRI检查提示脊髓空洞缩小或消失。该活瓣或隔膜可阻止脑脊液流向中央管，进而使液体内循环受阻，形成脊髓空洞。

本研究在术中不采取硬脑脊膜修补，而是直接将其缝合，给予后颅窝内容物充分支撑，避免发生下移，同时避免小脑或延髓发生下疝，这也是保证远期疗效的重要步骤。

综上所述，Chiari畸形并脊髓空洞患者采取小脑扁桃体下疝切除术治疗，疗效显著，住院时间缩短，安全性高。