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120例紫癜性肾炎患儿临床与病理分析

时间:2024-11-18

秦黎 刘雁

摘要 目的:探讨儿童紫癜性肾炎的临床和病理学特点及其相关性。方法:收治紫癜性肾炎患儿120例,回顾性分析其临床和病理资料。结果:该组患儿临床分型主要为Ⅲ型(58例)和V型(51例)。肾病范围蛋白尿病例89例,非肾病范围蛋白尿病例26例。肾小球病理分级以Ⅲ级(79例)、Ⅱ级(36例)为主;Ⅱa+Ⅱb共36例,Ⅲa+Ⅲb+Ⅳb共84例。比较肾病范围蛋白尿和非肾病范围蛋白尿两组病例中发生病理损害≥Ⅲ级病例,差异有统计学意义。按肾小球内沉积的免疫复合物不同可分非单纯IgA沉积91例和单纯IgA沉积29例,非单纯IgA沉积组发生病理损害≥Ⅲ较单纯性IgA沉积多,差异有统计学意义。结论:儿童紫癜性肾炎临床以血尿和蛋白尿型及肾病综合征型为主,病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级为常见。其中的尿蛋白为肾病范围的病例占很大比例,其肾小球病理损害级别较重,而非肾病范围蛋白尿的病例,病理损害亦有部分级别较重者,免疫复合物沉积与病理损害程度之间亦存在一定的联系。故兒童紫癜性肾炎需根据临床类型和病理分级制定有效治疗和随访计划,改善预后。

关键词 紫癜性肾炎;儿童;临床;病理

紫癜性肾炎是儿童继发性肾脏疾病中最常见疾病之一,其临床和病理表现轻重不一,预后也不尽相同,肾脏受累的严重程度是决定本病远期预后的关键因素。本文对我院儿科收治并确诊为本病的120例患者进行回顾性研究,分析其临床表现及病理类型特点以进一步诊治。

资料与方法

2009年2月-2015年2月收治经临床和实验室检查,并经肾穿刺活检肾组织病理检查证实的紫癜性肾炎患儿共120例,男82例,女38例;年龄4~14.5岁,平均(8.84±2.36)岁。

紫癜性肾炎的临床诊断标准:按2009年中华医学会儿科学分会肾脏病学组紫癜性肾炎的诊治循证指南[1]。

临床分型及肾组织病理分级方法:按照2009年中华医学会儿科学分会肾脏病学组紫癜性肾炎的诊治循证指南制定标准,临床表现分为7型。肾组织病理分级方法采用国际儿童肾病研究协会分类标准分为I~Ⅵ级[1]。

统计学方法:构成比的比较采用X2检验,P<0.05为差异有统计学意义。

结果

临床分型与病理分级的关系:120例患儿临床分型如下,①I型:孤立性血尿5例;②Ⅱ型:孤立性蛋白尿l例;③Ⅲ型:血尿和蛋白尿58例,其中血尿和轻、中度蛋白尿(24 h尿蛋白定量<50 mg/kg,表述为Ⅲ型1)20例,血尿和肾病范围蛋白尿(24 h尿蛋白定量≥50 mg/kg,表述为Ⅲ型2)38例;④Ⅳ型:急性肾炎型5例;⑤V型:肾病综合征型51例;⑥Ⅵ型:急进性肾炎型0例;⑦Ⅵ型:慢性肾炎型O。

120例肾小球病理分级为Ⅱ~Ⅳ级:Ⅱ级36例(Ⅱa6例,Ⅱb 30例);Ⅲ级79例(Ⅲa3例,Ⅲb 76例);Ⅳb级5例;V级O例;Ⅵ级O例,见表l。

表l显示临床分型分布于Ⅲ型和V型,共109例,占总病例的90.8%。其中尿蛋白为肾病范围的病例,Ⅲ型2+v型共89例,占总病例的74.17%,非肾病范围蛋白尿的病例(Ⅱ型+Ⅲ型l+Ⅳ型)共26例,占总病例的21.66%。

120例病例中,病理分级Ⅱa+Ⅱb共36例,占总病例30%,Ⅲa+Ⅲb+Ⅳb共84例,占总病例70%。

蛋白尿程度与病理损害的关系:115例患儿存在蛋白尿,其中89例尿蛋白为肾病范围的病例,26例非肾病范围蛋白尿的病例,比较两组中发生病理损害Ⅲ级以上病例差异存在统计学意义(X2=17.71,P<0.01)。

肾组织病理损害程度与免疫球蛋白沉积比较:在本组病例中,所有患儿系膜区均有IgA沉积。根据肾小球内沉积的免疫复合物不同可分非单纯IgA沉积,共91例,其病理损害Ⅲ以上76例,Ⅱa+Ⅱb 15例;单纯IgA沉积共29例,病理损害Ⅲ以上8例,Ⅱa+Ⅱb 21例;非单纯IgA沉积组发生病理损害Ⅲ以上较单纯性IgA沉积多,两组差异有统计学意义(X2=32.759.P<0.01)。

讨论

紫癜性肾炎主要表现为血尿,伴有不同程度的蛋白尿。本研究中的紫癜性肾炎临床类型涵盖孤立性血尿、孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征几种类型,但以血尿和蛋白尿、肾病综合征为主。本病肾组织病变光镜特点为局灶节段性肾小球增生,病理变化极不一致,轻者光镜下可无改变或仅有轻微病变,重者可见毛细血管袢坏死、肾小球基底膜断裂、新月体形成,晚期可见局灶性肾小球硬化[2]。国内资料显示,我国该病患儿的肾脏病理以Ⅱ级和Ⅲ级为主,Ⅳ级和V级极少[3]。本组患儿病理分级Ⅱ~Ⅳ级,与国内许多机构一致,以Ⅱ级和Ⅲ级为主,其中轻度肾小球损害Ⅱa+Ⅱb共36例,占总病例30%,而较重肾小球损害fⅢa+Ⅲb+Ⅳb)共84例,占总病例7 0%,说明该组患儿入院时较重的临床表现与较重的病理分级高度吻合。

有研究表明蛋白尿可能通过促进肾小球系膜细胞、肾小管上皮细胞分泌化学趋化因子,激活单核巨噬细胞浸润,并表达分泌炎性细胞因子,促进肾小球肾小管病理进展[4]。由于蛋白尿对肾脏病理程度影响较大,本资料研究了存在蛋白尿的病例.发现肾病范围蛋白尿的病例检出更多较重的病理损害,提示随着肾组织病变损害类型增多、累及范围扩大、程度加重,临床表现亦加重,病理损害与临床表现存在高度相关,对于患儿蛋白尿的积极控制是阻止本病肾脏病理进展的重要措施。本研究部分临床表现轻微病例,病理分级却较重,随访过程临床症状逐渐加重,尿蛋白可为患儿肾脏损伤程度的简易评判指标,24h尿蛋白排泄量这种检查相对简便、经济,可指导基层医务工作者选择治疗方案和转诊时机。

本病是免疫复合物性肾炎,其免疫荧光主要特点是肾小球系膜区有显著的颗粒状1gA沉积,本研究所有病例系膜区均有1gA沉积,当1gA合并1gG/1gM沉积,病理损害程度亦加重,提示免疫复合物沉积与病理损害程度之间亦存在一定的联系。

本研究表明紫癜性肾炎病初的临床表现和肾脏病理改变程度与预后有很大关系。本文通过对我院紫癜性肾炎患儿的临床与病理相关关系的探讨,为紫癜性肾炎的临床诊治和预后评估以及分级、分层管理提供依据,使基层医院充分重视对该病有效监控与防治,使患儿获得及早、积极、正确的干预,最大程度改善预后。

参考文献

[1]中华医学会儿科学分会肾脏病学组.儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(二):紫癜性肾炎的诊治循证指南(试行)[J]中华儿科杂志,2009,47(12):911-913.

[2]杨霁云.小儿过敏性紫癜肾炎诊治中的几个问题[J]肾脏病与透析肾移植杂志,2004,13(2):147.

[3] 罗苇,冯仕品,王莉,等.279例儿童紫癜性肾炎临床与病理分析[J].中国小儿急救医学,2014,21(7):412-414.

[4]朱光华,何威逊,罗运九.低分子肝素对小儿难治性肾病综合征伴高凝状态的疗效[J].中华儿科杂志,2000,38(5):282-284.

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