肺原发性脑膜瘤1例并文献复习

王磊 蓝松 陈华 彭娟 余迪平

摘要 目的：探讨肺原发性脑膜瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法：回顾性分析1例肺原发性脑膜瘤患者的临床资料、组织病理形态、免疫组织化学染色、治疗及随访结果，并回顾相关文献。结果：光镜下肿瘤细胞呈脑膜上皮样，细胞异型性不明显，未见明确核分裂象。免疫组织化学染色结果显示肿瘤细胞Vimentin（+）、PR（+）、EMA灶性（+）、Ki-67（+）约1%～3%.SMA、S-100、CK-P、calponin、CD34、HMB-45、Melan-A、cgA、syn、CD56、Napin-A、TTF-1、PAS均为阴性。染色结果均支持良性脑膜瘤的诊断。结论：肺原发性脑膜瘤十分少见，掌握其临床病理特征对该病的诊断、鉴别诊断、治疗及预后具有重要意义。

关键词 脑膜瘤；肺肿瘤；临床与病理

原发的中枢神经系统外脑膜瘤报道少见，而肺原发性脑膜瘤（PPM）则罕见，自1982年Kemnitz等首次报道肺原发脑膜瘤以来[1]，国内外陆续有病例报道。我院诊治1例，现结合文献的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断作出讨论。

资料与方法

患者，男，50岁。因反复咳嗽、胸痛1周就诊。患者自述1周以来无明显诱因反复出现咳嗽，多为干咳，夜间咳嗽较明显，伴左胸痛，无明显规律及周期性，可自行缓解。增强CT示：左肺下叶背段可见一直径约39 mm的类圆形软组织密度影，边缘光滑（图1）。中枢神经系统检查未见异常，头颅CT未见异常。行VATS左肺下叶切除术并标本送检。

巨检：灰白色肿块一个，有胞膜，大小4 cm×3 cm×3 cm，切面灰白色实性，鱼肉状。

方法：肿瘤组织经10%中性甲醛固定，脱水机处理，石蜡包埋后切片HE染色，并行免疫组化染色：Vimentin、EMA、 SMA、 PR、 S-100、 CK-P、calponin、 CD34、 HMB-45、 Melan-A、cgA、 syn、 CD56、 Napin-A、TTF-1、PAS、Ki-67。

结果

镜检：肿瘤细胞由上皮样细胞构成，瘤细胞团巢状、分叶状排列，以血管及胶原纤维间隔，部分区域可见小灶状钙化，瘤细胞大小一致，核卵圆形，染色质稀薄，有的核中心透明，形成核内假包涵体（图2）。

免疫组化：Vimentin（+）、PR（+）、EMA灶性（+）、K1-67（+）约（l%～3%）。另SMA、S-100、CK-P、calponin、CD34、HMB-45、Melan-A、cgA、syn、CD56、Napin-A、TTF-1、PAS均为阴性（图3）。

诊断：（左肺下叶）原发性脑膜瘤。

鉴别诊断：①中枢神经系统脑膜瘤肺转移：组织形态与免疫表型二者无区别，可靠头颅CT与既往有无脑膜瘤病史相鉴别。②副神经节瘤：此肿瘤可形成典型团巢状细胞球结构，与上皮型脑膜瘤相似，但无钙化，免疫组化cgA、syn、CD56可鉴别。③类癌：可呈副节瘤样生长方式，同样以免疫组化cgA、syn、CD56可鉴别。④肺透明细胞瘤（糖瘤）：HMB-45、S-100阳性可鉴别。

治疗：肺原发性脑膜瘤大多数为良性，手术切除后预后良好。讨论

好发人群：多为中老年人，无明显性别差异，有1例10岁女童报道[2]，为文献报道中最小患病年龄。

临床症状及相关检查：多无临床症状，可有干咳、胸痛、气喘入院患者，多经影像学检查发现肿块，提示肺部孤立性肿块，边缘光滑，无恶性生长现象，多发性脑膜瘤较为罕见，可见2例文献报道[3、4]。

组织学改变：绝大多数为良性生长方式，亦有恶性病例报道[5-10]，形态与中枢神经系统脑膜瘤并无区别，文献报道中多为纤维型及过渡型脑膜瘤，其中1例为上皮型脑膜瘤[11]，与本例组织形态相同。

鑒别诊断：纤维型及过渡型脑膜瘤同样首先要与原发中枢神经系统脑膜瘤转移鉴别，其次还需与孤立性纤维性肿瘤、肺内梭形细胞胸腺癌、肺炎性假瘤等鉴别。

处理方式及预后：大多数患者无法明确肿瘤性质及是否为转移，手术成为最优的选择，良性病例手术切除肿瘤后经长期随访，未见报道有转移及复发。而恶性病例报道在手术后6个月便发现同侧肺叶转移，再次切除后4个月便又发现肝脏及胸壁出现肿瘤[12]。

综上所述，肺原发性脑膜瘤多为良性肿瘤，诊断时需排除中枢神经系统脑膜瘤转移，手术切除效果好，长期随访未见复发及转移，但恶性病例极其顽固，所以在鉴别良恶性时尤为重要。

参考文献

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