谁“偷”走了她的子宫?

王玉玲

子宫是盆腔最底部的空心的器官，它的位置永远就在那里。但是那天接诊的一个8岁小女孩，她的子宫却不知道去哪里了。她的妈妈一直在追问我：我孩子的子宫去哪儿了？

案例回顾

这一天，已经是下午4点半，门诊已经到了尾声，只剩最后两个患者了。

我点击电脑屏幕上的名字，进来一个中年女性，手里提着核磁共振的片子，还领着一个看上去不超过10岁的小女孩。

我以为妈妈是患者，只是女孩没人看管带来了。但妈妈一落座就告诉我：我给女儿看病。

她们已经不是第一次来医院了。我翻着小女孩的核磁共振的片子、超声报告，心里一震：这小女孩未来的路不好走了。

第一次超声，没有看到子宫;

第二次超声看到一个小的类似子宫的影像，然后做了核磁共振：始基子宫。

什么是始基子宫？

在胚胎时期，形成子宫输卵管和阴道上段的副中肾管融合，融合后，副中肾管的中段发育成为一个子宫，但如果在最初阶段就停滞了，仅仅形成一个很小的类似子宫外形的组织，有一些肌层，但没有官腔，没有内膜。

所以说，这并不是一个真正的子宫，这就是始基子宫。核磁报告上清晰的写着，始基子宫，双侧卵巢可见。那么孩子的外阴是否畸形？有沒有阴道？

小女孩挺乖，上了妇科检查床，我看到外阴是完全正常的女性外阴，有阴道，我用棉签探查，阴道深度大约4厘米。这对一个8岁的孩子来说算是正常的阴道。因为孩子还未进入青春期，还不能判断乳房发育情况。

孩子在其他医院也做了激素六项检测，促卵泡素、促黄体生成素都比较低。

这个孩子未来的路比较难走了，因为她将不会来月经，也将无法怀孕生子。但幸运的是，她的阴道是正常的，将来可以结婚也能过性生活：她的卵巢也是正常的，将来她依然会发育成一个亭亭玉立的女人。

MRKH综合征

MRKH综合征国内统称为先天性无阴道综合征，但染色体是女性核型，卵巢内分泌功能正常的一种罕见的生殖道发育畸形，发病率大约为1：4000-1：5000。

如果没有阴道，可以做阴道成形术，以确保女孩成年后可以过性生活，但没有子宫就比较麻烦了。虽然世界上已经有通过子宫移植而成功受孕的报道，但其代价高昂，风险也比较大。我国也曾有子宫移植的女性，但尚未成功孕育分娩。

MRKH综合征一般常在青春期后因为闭经而发现。但为什么小女孩在青春期前就发现了呢？

她妈妈说，小女孩说在学校被老师（女老师）摸了下体，所以妈妈带孩子来就诊，可能第一位接诊的医生怀疑阴道内有异物，所以就做了超声。然后就发现了问题。

妈妈也许受不了这样的打击，她整个人处于非常激动和极度不信任的状态。

妈妈一直在追问我：为什么我的孩子就没有子宫？

我告诉她：先天的原因就没有子宫。

妈妈又问：核磁上不是写着始基子宫吗？

我说：那是实心的，等于没有子宫。

妈妈一听实心的，连忙追问：是不是被人塞进了东西？

我无奈地回答：当然不可能，异物比较容易进入阴道，但很难进入子宫腔内。

然后妈妈又提出猜测：为什么没有子宫？会不会被摘除了？

我回答，当然也不可能。孩子身上没有伤口，再说这个孩子并没有长期离开母亲的身边，如果发生这种事，家长怎么不知道？另外切除了子宫，核磁上不会显示始基子宫。

而我除了同情母女，无法给她们提供实质性的帮助。但似乎小女孩的精神并没有受到影响，性格还是比较活泼，这也是幸运的。但未来她需要心理帮助。我担心的是，妈妈的内心并不足够强大，可能没办法给孩子一个很好的心理帮助，希望她能尽快调整状态，成为孩子强大的后盾。

案例中的小女孩，该如何治疗？

这个孩子，短时期内不需要治疗，也没有什么好的治疗方法。

她后续需要做肾脏超声以及骨骼系统、心脏的检查，以确定是否合并其它的畸形。她也需要做染色体检查，以确诊是不是MRKH综合征，排除其它原因造成的子宫畸形。

编辑/方敏