时间:2024-05-14
帕金森病又称特发性帕金森病(英文简称PD),也称为震颤麻痹,是中老年人常见的神经系统变性疾病,也是中老年人最常见的锥体外系疾病。该病在65岁以上人群患病率为1000/10万,且随年龄增高,男性稍多于女性。该病患者以静止性震颤、动作迟缓及减少、肌张力增高、姿势不稳等为主要特征。
帕金森的病变部位在人中脑的黑质神经元,当神经元变性死亡达80%以上时,由于神经递质多巴胺的减少就会出现症状。总的来说,以下几方面都会导致帕金森的出现:
遗传 医学家们在长期的实践中发现,帕金森病似乎有家族聚集的倾向,帕金森病患者其亲属的发病率,较正常人群高一些。
年龄 帕金森的发病率和患病率均随年龄的增高而增加。资料表明,随着年龄的增长,正常成年人脑内黑质多巴胺能神经元会渐进性减少。因此,年龄老化是帕金森发病的危险因素之一。
环境 某些化学物质,如杀虫剂、除草剂或某些工业化学品等的暴露也可能与帕金森有关。
总之,目前认为帕金森病并非单因素所致,而是在多因素交互作用下发病。除基因突变导致少数患者发病,基因易感性可使患病概率增加,但并不一定发病,只有在环境、神经系统老化等因素的共同作用下,通过氧化应激、线粒体功能紊乱、蛋白酶体功能障碍、炎性/免疫反应、钙稳态失衡、兴奋性毒性、细胞凋亡等机制,导致黑质多巴胺能神经元大量变性、丢失,才会导致发病。
帕金森起病缓慢,早期症状并不十分明显,且存在个体差异,一般分以下几种情况:
静止性震颤 震颤往往是发病最早期的表现,通常从某一侧上肢远端开始,以拇指、食指及中指为主,表现为手指像在搓丸或数钞票一样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体,晚期可波及下颌、唇、舌和头部。在发病早期,往往是手指或肢体处于某一特殊体位时候出现,以后发展为肢體静止时出现,变换位置或运动时颤抖减轻或停止。震颤在患者情绪激动或精神紧张时加剧,睡眠中可消失,频率在每秒4~7次左右,有助于区别其他疾病。
肌肉僵直 患者的肢体和躯体失去柔软性。病变的早期多自一侧肢体开始,逐渐加重出现运动迟缓,日常生活动作困难。检查患者的肢体、颈部或躯干时感到各方向均匀的明显阻力,即“铅管样强直”。患者合并有肢体震颤时,可在均匀阻力中出现停顿,如同转动齿轮,称“齿轮样强直”。
运动迟缓 在早期,由于上臂肌肉和手指肌的强直,患者的上肢往往不能做精细的动作,如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多,或者根本不能顺利完成。写字也逐渐变得困难,笔迹弯曲,越写越小(医学上称为“小写症”)。面部肌肉运动减少,患者很少眨眼睛,双眼转动也减少,表情呆板,好像戴了一副面具似的,酷似“面具脸”。行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及时停步,即“慌张步态”。行进中,患侧上肢的协同摆动减少以至消失;转身困难,要用连续数个小碎步才能转身。因口、舌、额及咽部肌肉的运动障碍,患者不能自然咽下唾液,导致大量流涎。言语减少,语音也低沉、单调,严重时可导致进食饮水呛咳。病情晚期,患者坐下后不能自行站立,卧床后不能自行翻身,日常生活不能自理。
特殊姿势 尽管患者全身肌肉均可受累,肌张力增高,但静止时屈肌张力较伸肌高,故患者会出现特殊姿势:如头前倾,躯干略屈,上臂内收,肘关节弯曲,腕略伸,指掌关节弯曲而指间关节伸直,拇指对掌,髋及膝关节轻度弯曲。
疼痛 很多患者都会出现疼痛,虽然没有严重到必须吃止痛药的地步,但疼痛有时会令患者非常苦恼。疼痛的表现是多方面的,可以表现为肩颈部痛、头痛、腰痛,出现最多的症状是手臂或腿的酸痛,局部的肌肉僵直是其主要原因。
感觉异常 患者还会有身体的某些部位出现异常的温热或是寒冷的症状,其中出现异常温热感觉的较多一些。这种异常的温度感多出现在手、脚,有的是在身体的一侧或体内,如感到胃部或是下腹部不适。
自主神经功能障碍 临床常见如便秘、多汗、溢脂性皮炎(油脂面)等。疾病后期也可出现性功能减退、排尿障碍或体位性低血压。
精神和认知障碍 近半数患者伴有抑郁,并常伴有焦虑。约15%~30%的患者在疾病晚期发生认知障碍乃至痴呆,以及幻觉,其中视幻觉多见。
帕金森的诊断主要依靠详尽的病史、完整的神经系统体格检查,辅以治疗初期患者对多巴胺能药物反应来综合判断。所以患者在出现上述症状时,应及时去医院,做到早发现、早诊断、早治疗。
目前,帕金森病的治疗主要有药物治疗、手术治疗和康复治疗,具体需专科医生结合患者的详细病情做选择。
药物治疗
患者年龄不同,疾病进展不同,药物选择也有差异。
早期:病情较轻者,对日常生活或工作尚无明显影响时可暂缓用药。若疾病影响患者的日常生活或工作能力,或患者要求尽早控制症状时即应开始症状性治疗。首选药物原则需注意以下两点:
(1)低于65岁且不伴智能减退者可选药物:①非麦角类多巴胺受体(DR)激动剂;②MAO-B抑制剂;③金刚烷胺,若震颤明显而其他药物效果不佳,则可选用抗胆碱能药物(安坦);④复方左旋多巴(心宁美,帕金宁)。
(2)65岁以上或伴智能减退者,首选复方左旋多巴,小剂量开始,必要时可加用DR激动剂、MAO-B抑制剂或COMT抑制剂。苯海索因有较多副作用尽可能不用,尤其老年男性患者,除非有严重震颤且对其他药物疗效不佳。
中期:早期首选DR激动剂、MAO-B抑制剂或金刚烷胺/抗胆碱能药物治疗的患者,发展至中期阶段,原有的药物不能很好地控制症状时,应添加复方左旋多巴治疗;早期即选用低剂量复方左旋多巴治疗的患者,至中期阶段症状控制不理想时,应适当加大剂量或添加DR激动剂、MAO-B抑制剂、金刚烷胺或COMT抑制剂。
晚期:患者的运动并发症以及非运动症状的治疗将成为重点。一旦出现运动并发症(运动波动、异动症等),则需应用长半衰期的多巴胺受体激动剂或改进给药模式,以延迟、减少症状的发生,有效改善已经出现的运动并发症。
帕金森的非运动症状包括精神障碍、认知障碍、自主神经功能障碍、睡眠障碍和感觉障碍及幻觉等精神症状,出现非运动症状后,应首先调整或减量抗帕金森药物,甚至停用某些抗帕金森药物,如抗胆碱能药、金刚烷胺、B型单胺氧化酶抑制剂、多巴胺受体激动剂等。
手术治疗
对于帕金森,手术治疗只能作为药物治疗的补充。当长期药物治疗疗效明显减退,并出现异动症者,可考虑手术治疗来改善症状。手术对肢体震颤和(或)肌强直有较好疗效,对躯体性中轴症状如姿势步态异常、平衡障碍无明显疗效。目前,脑深部电刺激术(DBS)因其微创、安全、有效,已作为手术治疗的首选。至于同种异体胚脑移植治疗(也称中脑黑质组织移植)和干细胞联合基因治疗等,目前尚处于探索完善阶段。
需提醒的是,继发性帕金森綜合征和帕金森叠加综合征患者手术治疗无效。且手术与药物治疗一样,仅能改善症状,而不能根治疾病,也不能阻止疾病的进展,术后仍需服用药物,但可减少剂量。所以早期帕金森病患者,药物治疗效果好的不宜过早手术。
康复治疗
为减少药物应用,降低并发症,患者日常还需增强活动,改善心理状态。康复治疗的短期目标是:改善患者关节活动,预防关节畸形;改善躯体运动、姿势控制、协调能力;增强患者及照护者安全意识,防止患者跌倒受伤。长期目标是维持或提高日常生活能力和生存质量。
帕金森综合征是指由一系列神经系统疾病引起的类似于帕金森病的运动障碍(如震颤、运动迟缓和肌强直)。其诱发因素有:病毒性脑炎、退化性疾病(如阿尔茨海默病、多系统萎缩、皮质基底神经节退化、额颞叶痴呆等)、脑部疾病(如脑肿瘤和中风)、头部受伤(特别是拳击中反复受伤)以及药物,尤其是甲氧氯普胺和咪鲜胺(用于缓解恶心)及抗精神病药物。其与帕金森病也是有区别的,如:
发病机制不同 帕金森的病因暂不明确,机制是中脑的黑质中细胞发生变性、死亡后,多巴胺减少,表现出肌肉僵硬、运动迟缓、静止性震颤,以及情绪上的低落。帕金森综合征是继发于某些明确的疾病(脑血管病、脑外伤、颅内炎症、脑肿瘤),或是由毒物、药物所引起,这些情况破坏脑黑质,从而导致了多巴胺的减少,产生类似帕金森的神经功能障碍。
临床表现不同 帕金森患者为单侧发病,静止性震颤为主;帕金森综合征患者通常以姿势性震颤和动作性震颤为主,并且还存在原发病的临床表现。
治疗方法不同 帕金森的治疗是解决多巴胺不足,而帕金森综合征的治疗应包括原发疾病的治疗和支持、康复治疗。此外,多巴胺持续刺激治疗,对帕金森效果较好,但对帕金森综合征的效果却较差。
虽然目前暂无有效的措施阻止疾病的发生和进展,但积极采取措施,老年人及高危人群仍能有效防范帕金森的发病。预防手段包括:
1.避免农药接触,包括除草剂、百草枯、杀虫剂等。
2.远离毒物,如一氧化碳、二氧化碳、锰、汞等。
3.不酗酒。研究显示,帕金森与饮酒的种类和剂量有关,饮用低到中等剂量的啤酒和红酒可降低帕金森发病,但高剂量的烈酒会使帕金森风险升高。
4.控制奶制品的摄入。研究发现,摄入大量牛奶和乳制品会增加帕金森风险,尤其男性,但酸奶和黄油与帕金森无关。
5.保护大脑少受创伤。脑外伤可增加帕金森发生,经典病例如拳王阿里。
6.糖尿病可增加帕金森发生风险,所以应积极地控制血糖等危险因素,
7.多参加体育锻炼。适当的加强体育运动及脑力活动,例如跳舞、下棋、打太极拳等,不但有益身心,还能延缓脑神经组织衰老。
8.适度地饮用咖啡或茶,可降低帕金森的发病风险,而且在男性中更明显。
9.建立健康饮食模式,如摄入大量蔬菜、水果和鱼等也可能降低帕金森风险。
面部:对着镜子做皱眉、用力睁闭眼、撅嘴、抿嘴、伸舌和鼓腮等表情动作。
头颈部:头后仰5秒钟,两眼上视天花板,然后头向下,下颌尽量触及胸部。头向左转并向后看约5秒钟,然后同样的动作向右转。
手部:手指抓放训练、手指对指训练、数指训练、手精细动作训练(如捡豆子等)。
下肢:屈髋屈膝运动、直腿抬高运动、下蹲运动、踢腿运动。
躯干:桥式运动。患者卧位,双腿弯曲,双臂紧贴床面,防止滑动,由治疗师或家属扶住,慢慢抬起臀部,维持一段时间后再慢慢放下。
翻身:身体往右侧翻,头转向右侧,左手搭向右侧,左腿放在右腿上,利用身体旋转的惯性进行翻身。反向重复。
关节活动度:手膝位支撑下,重心分别向前、向后、向左、向右移动,使肩、肘、髋、膝得到锻炼。
平衡:坐位、跪位、站立下分别进行重心前后左右、侧方移动。
起坐:起坐四步曲——伸胳膊、弯腰、撅屁股、起身。
步态:起步时先足跟着地,然后脚掌,最后足尖着地,跨步要尽可能慢,双臂在行走时尽量前后摆动。
舌运动:舌头重复地伸出和缩回;舌头尽快地左右移动;围绕口唇环行运动舌尖;尽快准确地说“拉—拉—拉”“卡—卡—卡”“卡—拉—卡”,重复数次。或是缓慢而大声地朗读报纸或散文。
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