先天性耳聋的防与治

荆正华　周东莱

我国每年约有2至4万的聋儿递增。这是一个非常可观的数字。由于正常小儿学讲话是通过听觉来实现的，所以耳聋的孩子由于听不到声音，也就不会发声讲话。孩子一旦成为聋哑者，则将给他们的一生带来多么巨大的痛苦啊!而在这些患者中，有许多人先天性耳聋。因而，如何有效预防与治疗先天性耳聋，也就显得非常重要了。

造成先天性耳聋的因素是多方面的。

首先是遗传因素。这可能是引起先天性耳聋的最为常见的潜在因素、如亲属中有先天性聋；或是近亲结婚的子女，其遗传性耳聋的发生率就比较高。有人发现，象链霉，素，庆大霉素这类氨基糖或类抗生素所造成的耳聋也会遗传。这类耳聋的特点是，只要用小剂量的药物，哪怕只是注射了一、=次，就会引起严重耳聋。所以，近亲通婚与滥用氨基糖成类抗生素是十分有害的。其次是感染因素。据报导，产前感染性疾病(包括风疹和巨细胞病毒感染)为引起先天性耳聋的常见原因。第三是中毒因素。孕妇一氧化碳中毒以及使用链霉素这类耳毒性药物，都可造成胎儿听觉器官的发育不良确定致聋的耳毒性药物现已多达十八种。第四是噪声刺激。强烈的噪声可以使孕妇全身微血管发生收缩和引起惊跳反应：并可使胎儿的听觉器官遭到破坏而致聋。此外，难产、分娩时发生外伤或胎儿缺氧，也可损害胎儿的内耳而致聋。

努力避免上述致聋因素，则大部分先天性耳聋还是可以预防的。

先天性耳聋可以发生于两侧，也可发生于一侧：但多数先天性耳聋者都具有一定的残余听力。这种残余听力，在聋人的教育以及听力重建方面，具有非常重要的意义。一旦残余听力丧失，则治疗效果常不理想。所以，应妥善保护聋人的现有残余听力，以免继续受到各种后天致聋因素的危害。许多先天性耳聋发病因素，如感染、中毒、噪声刺激等，同时也是后天致聋因素。父母应当学习抚育婴幼儿的科学知识，使孩子在婴幼儿时期有健康的身体，少生病，少用药，这是保护聋儿现有残余听力，免受后天诸多致聋因素继续危害的根本办法。

先天性耳聋的治疗比较复杂。有些先天性传导性耳聋或神经性耳聋，可在耳科医生指导下通过配戴合适的助听器来提高听力。各地开展的听力增进手术，如中耳成型术等，对于治疗先天性外耳道闭锁伴中耳畸形这类先天性传导性耳聋，效果比较满意。对于先天性内耳病变引起的神经性耳聋，目前治疗还比较困难。已经成了聋哑的孩手，应争取及早进入医疗单位。做到早期诊断耳聋，早期使用助听放大设备，及早进行听觉语言训练矫治。一般采说，如果小儿6个月对周围声音无反应，或2岁时仍完全不会讲话，则家长应予高度重视。经验证明，大部分聋儿具有残余听力，早期配合现代化电子仪器设备，如恰当选择和应用助听器，采取视听结合的方法，通过观察语训老师的唇、舌运动，面部表情以及身体姿势来训练聋儿的语言能力，使一部分聋了能听会说，则是完全可能的，对于这样的孩子，家长在家也应及早大声喊话，以充分利用孩子的残余听力，使半聋孩子的语言能力也可得到一定的发展。

我国一些大城市医院已开始使用电子耳蜗来治疗严重耳聋，从而为聋哑人重新回到有声世界带来了福音。这是通过手术埋植电子耳蜗，使声音转换为电流。刺激残余的蜗神经细胞，从而使严重耳聋的人获得一定的听力和重新学习语言的机会。但只有双侧高度神经性耳聋，即使用了高倍优质助听器也不能获得听力的人，才考虑使用电子耳蜗治疗。

最近，天津听力障碍康复中心和中国医学科学院基础学研究所在国内又研制成功非植入型人工耳蜗。非植入型耳蜗的电报系统不需植入患者耳内，病人在配戴前，只需通过外耳道在中耳处做一小手术，就可根据需要随时将电报系统由外耳道自行插入或取出，其效果同植入型完全一样。

可以预期，随著医学的发展，一定会使更$的聋人能够听到新时代的声音。