儿童胼胝体发育不全合并颅内其他畸形的CT 表现

田超

（蕲春县妇幼保健院 湖北蕲春 435300）

胼胝体发育不全在临床上属于一种先天性疾病，是胚胎期脑部中线结构发育不良的表现[1]。胼胝体发育不良，大部分是原因不明的。而其中有一部分是先天遗传因素导致，还有一部分是受到宫内感染、缺血缺氧性疾病、药物中毒或者母亲酗酒等因素所导致。其主要临床表现为智力发育障碍，严重者可以导致癫痫、发育迟缓、脑积水、视力减退等，对患者进行头颅的CT 或者核磁共振检查，可以了解发育不良的具体程度，判断儿童的预后，以及是否需要治疗。其中，大部分胼胝体发育不良没有症状，也不需要治疗。但有一部分会导致严重疾病者，需要治疗干预。胼胝体的畸形可分为部分胼胝体缺失以及全部胼胝体缺失。相关研究人员最早在1912 年描述了胼胝体发育不全的相关症状，但在近年来的临床研究中，由于这一疾病的整体发病率较低，研究人员在对其进行分析时缺乏有效的病例支持[2]，故而导致进展相对较为缓慢。也有一部分研究人员在对患儿通过CT 检查进行诊断，是希望判断胼胝体发育不全的病情，进而满足患儿的治疗需求，使患儿后续的治疗质量得到保障[3-4]。本文探讨CT 检查在胼胝体发育不全与其他颅内畸形的特点，分析CT 检查在临床诊断中的应用价值。

1 资料与方法

1.1 基本资料

选取2019 年6 月至2020 年4 月我院收治的32 名儿童胼胝体发育不全者作为研究对象。研究人员针对所有儿童的基本资料进行分析，并采用CT对其进行诊断，分析其与其他颅内畸形的病情特点。本次研究中共计男性儿童19 名和女性儿童13 名，年龄3～15 岁。本次研究中所有儿童入院后均呈现发育迟滞、眼距过宽、运动或触觉障碍等相关症状。

纳入标准：（1）入院时符合相关临床诊断标准，机体状况相对稳定和耐受本次实验者；（2）对实验表示知情且同意者；（3）不合并全身性内分泌失调性疾病者。

排除标准：（1）认知异常，存在神经系统方面疾病者；（2）风险评分较高，无法耐受后续时间调查与随访者；（3）家属强烈反对本次实验，或患儿本身强烈反对本次实验者。

研究接受医学伦理委员会审核后批准通过，研究中患者一般资料由医务人员录入Excel 表格进行分析，确认患者基本资料可比性良好，P＞0.05。

1.2 干预方法

本次研究诊断采用CT 扫描仪GE sytec 2000i型，在进行扫描时，以患者的听眦线为基准线，自听眦线至顶部9～10 层，层厚5～10 毫米，间隔5～10 毫米，采用横断面扫描。

1.3 观察指标及效果评价

在本次研究完成后，护理人员记录患者的视力状况、患者的血糖指标，以及两组患者在接受护理后的个体状况。

1.4 统计学方法

研究中数据统计工作由专业数据处理人员采用SPSS 22.0 进行处理。针对本次研究中计数资料与计量资料进行记录，分析其统计学意义，P＞0.05 则记录为无统计学意义，P＜0.05 记录为有统计学意义。

2 结果

在本次研究结果中，显示32 名胼胝体发育不全儿童中共有12 名儿童存在伴随其他颅内畸形的情况。研究人员针对儿童的CT 表现图像进行分析，发现半球间列紧贴第三脑室影像学特征最高，其次则为第三脑室扩大和上移，侧脑室两前角平直或呈现倒八字形分离。研究人员针对合并其他颅内畸形CT 诊断准确率进行评估，确诊例数为12 例，未见漏诊的情况，诊断准确率较高。见表1，表2。

表1 影像学特征表现

表2 患儿存在的其他颅脑畸形特征

3 讨论

3.1 病因与病理学

胼胝体是神经系统中最大的纤维素，胼胝体通常会在胚胎发育的第12 至第14 周时形成。在近年来相关临床研究调查中显示，妊娠期内受到中毒性疾病影响、母体感染等相关病情都会导致儿童的正常生长发育和机体功能受到损伤，影响后续的诊疗工作[5]。针对本组研究中32 名患儿进行分析后，发现其中9 名儿童的母亲在孕早中期有上呼吸道感染相关病情，但并不能够证明这一疾病的发生与胼胝体发育不全有一定的关联。胼胝体畸形可以表现为胼胝体部分缺失或胼胝体全部缺失或周围组织结构出现的缺失，导致儿童的脑部发育成长出现不联合的情况。同时如果联合快不能引导轴突，从大脑半球一侧越过中线，到达对侧的大脑半球，则胼胝体就无法形成，如果轴突通路的胶质屏障并不能够后生理退化，则原始胼胝体发育不全纤维在大脑半球内纵行进而形成Probst 束或者消失。这一来自大脑皮层中较厚的重型纤维素，只能通过袖旁皮质和额叶分布至枕叶、颞叶，这些异位的纤维素与口袋腹侧内翻，进而形成向外位移的侧脑室内壁。

3.2 临床症状与CT 表现

相关研究调查显示[6]，胼胝体发育不全儿童在发病后的临床症状存在较大的差异。研究人员认为有80%～90%的患者表现为单纯的胼胝体发育不全，症状表现以癫痫和智力低下为主。也有研究人员认为[7]，先天性胼胝体缺失的患者，一般情况下本身不会导致儿童出现相关的症状，儿童症状的病情变化与儿童在发病后伴随存在的脑部畸形有一定的关联。本次研究中所录入的32 名胼胝体发育不全患儿中，有22 名存在抽搐症状，14 名存在智力障碍，6 名头部过大，4 名发育迟滞。除此之外，有4 名儿童在发病后无明显症状，医务人员对儿童进行头颅外伤检测，确定儿童存在胼胝体发育不全症状。本次研究中无症状的儿童占12.50%[7]，但由于这一疾病在临床上整体数量较少，医务人员在进行病例数的调选时，总量相对来说较少，所以并不能够判断这一占比的科学性和客观性。但在本次研究中出现胼胝体发育不全伴随其他脑部畸形的儿童共计12 名，在接受治疗期间均表现出诸多不同的症状。研究人员认为在儿童出现相关症状是儿童的个体状况存在较大的差异，在针对性治疗时，需要根据患儿的状况进行综合分析，选择对应的治疗方式。患儿症状出现时间较早者，可通过CT 对其进行诊断，能够获得较为准确的诊断结果[8-9]。

在针对患儿进行诊断时，本次研究结果中显示患儿的影像学特征包括半球间列紧贴第三脑室、第三脑室扩大和上移、侧脑室两前角平直或呈现倒八字形分离。在本次研究录入的32 名儿童中，25 名儿童在发病后，出现半球间裂扩大的症状，在针对其影像学特征进行综合分析后，可发现儿童的半球间列几乎直达第三脑室。研究人员认为在针对患儿的病情判断时，可以测量半球间裂长度以及第三脑室前部的距离，通过计算比值能够准确判断。相关研究调查者认为，若在结果中获得的比值数据在4 以上，则说明儿童存在半球间列紧贴第三脑室的临床特征，研究人员可将这一数据作为判断标准，分析儿童的病情特点与结果。

综上所述，胼胝体发育不全在临床上发病率较高，而胼胝体发育不全若合并其他颅内畸形，在针对儿童进行相应的诊断时，采用CT 进行扫描能够正确判断儿童的胼胝体发育不全和伴发畸形状况。为患儿进行诊断和后续治疗期间，提供可靠依据。值得临床推广。