时间:2024-05-14
■傅 青
十几年前,邱丘(化名)还是一名高中生,他无意中发现自己与同学有些不一样,经常感觉右脚走路没什么力气,左脚发僵,走路总拖着步子,肩膀也明显一高一低。父亲带他去医院看病,却查不出是哪里出了问题。
到了高三,小邱走路拖步的情况越来越严重,还出现了不自觉手抖的症状。学校老师建议他去大一点的医院看看,然而跑了几个大医院,医生却各有各的说法,药开了不少,可总不见效。转眼到了高考的时候,为了弄清楚自己到底得了什么病,小邱决心要报考医学院校。高中三年,小邱感觉自己的体力明显变差了,坐一会儿就觉得累,有时会突然走不动路,手抖起来根本没办法写字。但即使这样,小邱仍然坚持完成了考试,并顺利考入了一所医科大学。
小邱一边求学一边看病,通过不断地就诊和学习相关文献,慢慢地,他对自己的病有了更深的认知。在又一次的问诊中,医生将小邱的血样进行了帕金森病的遗传检测,最后得出了“青少年型帕金森病”的诊断。
经历了将近8 年的时间,小邱终于明确了自己所患的疾病。他知道帕金森病无法治愈,但可以通过合理的治疗控制病情。通过积极的锻炼和药物配合,小邱的症状得到很大改善,后来他又接受了DBS(脑深部电刺激术)手术,在不了解病情的人看来,他和普通人没什么区别,甚至有不少病友觉得他完全治愈了。
帕金森病(PD)是一种常见的神经系统退行性疾病,随年龄的增长,其患病率也会逐渐增高。正因如此,每当提及“帕金森”,大多数人都会觉得这是一种老年病。然而在帕金森病的分型中,有一类发病年龄小于40 岁的群体,我们称之为青少年型帕金森病,又叫早发性帕金森病(EOPD),根据具体起病年龄的不同又可以分为“少年型帕金森病”和“青年型帕金森病”。目前,青少年型帕金森病的发病人数占帕金森病总人数的5%到10%。有数据显示,帕金森病患病人群有年轻化趋势。
人脑中有一种叫作黑质神经元的神经细胞。黑质神经元能够生产多巴胺物质,从而对大脑进行运动功能的调节。如果黑质神经元遭到破坏,那么脑内的多巴胺就会减少,同时脑内的另一个部位——苍白球就会异常活跃,从而导致出现帕金森病的症状。目前,导致这一病理改变的确切病因仍不清楚。
与晚发型帕金森病不同的是,青少年型帕金森病具有较明确的遗传易感性和家族聚集性,遗传因素占主导,也包括一些家族成员长期接触共同环境因素的成分。基因突变在少年型帕金森病中更为多见。
由于青少年型帕金森病患者往往发病年龄早,进展缓慢,疾病初期的症状不典型,加上人们长期认为只有老年人才会患帕金森病,因此患者早期很难得到正确的诊断和治疗。那么青少年型帕金森病的症状有哪些呢?
运动症状
青少年型帕金森与晚发型帕金森的症状基本相似,以震颤、肌强直、运动迟缓及减少三联征为主要特征,肌强直及运动迟缓更为明显,震颤多以姿势性震颤为主。也有部分少年型帕金森病患者以肌张力障碍形式发病,特别是足部肌张力障碍。
另外,青少年型帕金森病更容易在治疗以后出现多巴诱导的运动并发症,出现异动。即患者吃了多巴胺后,肢体不僵硬了,但会有舞蹈样的动作,而这种运动并发症是较常见的。
非运动症状
青少年型帕金森的认知保留相对完好,认知下降出现时间较晚,但情绪及行为障碍表现较为明显。情绪障碍主要表现为抑郁、焦虑、易激怒等,对患者工作、人际交往的影响较大。行为障碍主要有强迫性增加药物剂量,出现贪吃、赌博、强迫性购物、性欲亢进等冲动控制障碍表现以及刻板动作等。
在睡眠方面,有研究发现青少年型帕金森病的患者睡眠较少受到影响,包括多梦及白日嗜睡均比晚发型帕金森病患者少见。
帕金森病本身不致命,但如果未能得到及时治疗,会导致患者身体机能下降,甚至生活不能自理。疾病发展到晚期的时候,患者会卧床不能翻身,由于咽喉肌肉的张力过高,引起吞咽、咳痰困难,从而导致肺部感染、窒息死亡或身体机能的衰竭。
目前帕金森病尚没有根治方法,但通过采取内科药物、外科手术及其他辅助康复等综合治疗的方法,可以大大减缓症状,让患者能够独立生活,且保持较好的生活质量。总之,只有早发现、早治疗,患者才能早获益。
在预防帕金森病方面,可以从以下几个方面入手:
保持良好的生活方式
饮食上营养均衡,限制动物脂肪的摄入,多吃新鲜蔬果,补充维生素、膳食纤维,预防便秘,睡眠上要保证充足,不要熬夜,避免过度劳累。
远离有害物质
无论是就业还是居住环境,都应该尽可能地避免接触重金属及放射性物质,避免接触有毒的化学物品,比如杀虫剂、除草剂、农药等。实在需要接触的一定要做好防护。
重视疾病防治
有高血压、高血糖、高血脂等基础疾病的患者要遵医嘱服药,做好日常监测,适当运动,增强体质。
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