脾窦岸细胞血管瘤一例病例报道

●杜岗 郭勤平 何若冲

脾窦岸细胞血管瘤一例病例报道

●杜岗 郭勤平 何若冲

患者首次发病以左上腹部疼痛不适为主要表现，伴有寒战高热，无脾大脾亢表现，CT示脾脏实质内可见多发类圆形及不规则低密度区，CT值约为40HU，最大径约4.9cm，余未见明显异常。

脾窦岸细胞；血管瘤；一例

(1)病例资料：患者，女，49岁，主因“间断性左上腹部疼痛不适10余天”门诊入院。现病史：患者于10天前因“感冒”，自行使用药物(具体不详)，后突发左上腹疼痛不适，呈间断发作，伴恶心呕吐、呕吐为胃内容物，伴寒战发热，体温最高38.2℃。不伴烧心、返酸、黄疸、腹泻等不适症状。就诊于当地医院，行彩超考虑“脾血管瘤”。患者自发病以来，精神食欲差，大小便正常，体重未见明显减轻。既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病等病史，否认肝炎、结核等传染病病史，否认手术、外伤史，否认输血史，否认食物、药物过敏史。查体：未触及全身浅表淋巴结肿大，未见心肺异常。腹平坦，未见胃肠型及蠕动波。腹肌软，左上腹深压痛，无反跳痛，肝、脾肋下未触及，未触及包块。无移动性浊音。肠鸣音3-4次/分。上腹部CT示：脾不大，脾脏实质内可见多发类圆形及不规则低密度区，CT值约为40HU，最大径约4.9cm，增强扫描动脉期病灶内部不均匀强化，静脉期及延迟期病灶与周边脾脏实质呈等密度，考虑脾脏多发血管瘤。

术中探查见脾脏大小正常，脾脏实质内可见多发类圆形结节，最大径约4.9cm，切开呈红褐色，与周围正常脾组织界限尚清，无明显包膜，行脾脏切除术。

病理检查：脾脏标本体积12＊8＊5cm，打开切面可见一结节，体积4.5＊4＊2.5cm，结节切面暗褐色，分页状，质中。周围脾组织切面呈暗红色，可见多个囊腔，直径0.1-0.3cm，内含凝血块。AEI/AE3(-)，Vimentin(+)，CD31(+)，CD34( 部 分 +)，F8(+)，S-100(+)，CD68(+)，SMA( 部 分 +)，TTF-1(-)，Napsin A(-)，WT-1(-)，D240(-)，Calretinin(-)，CK7(-)，Ki67(约20%+)。结合免疫组化标记结果，符合脾窦岸细胞血管瘤。

(2)讨论：脾窦岸细胞血管瘤最早于25年前由Falk首先报道命名，认为起源于脾脏红髓的窦岸细胞(littoral cell)，同时表达有内皮细胞和组织细胞标记，故被称之为窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma，LCA)。LCA只发生于脾脏，病人发病年龄1～77岁，平均50岁，无性别差异。临床上，患者存在脾大，腹痛，不明原因的发热，或者脾功能亢进等。LCA多数示偶然发现的。LCA表现为脾脏的单一或多种病变。脾脏病变的范围从0.2至6.0厘米。可能伴发的疾病有多发血管瘤、淋巴瘤、转移疾病、以及由真菌、分支杆菌、肺囊虫和肺结节病感染导致的传播性疾病，这些疾病需要与多结节脾功能亢进鉴别。CT，MRI，US，以及Tc99m观察红细胞特征与组织学及免疫组化特征相关。医学杂志上报道了LCA的对比增强CT特征为低流量表现。

诊断LCA主要依据光镜及免疫组化特点。肿瘤有互相吻合的血管腔构成，类似脾血窦。这些血管腔与周边正常脾血窦互相移行，血管腔大多不规则，呈海绵状，有些呈裂隙样腔隙，血管腔互相吻合，有些区域成微乳头状结构突入腔内。被覆于血管腔的细胞较窦内皮细胞大，成立方状或低柱状，也可较扁平。核稍大有凹陷，规则，染色质稍粗糙，核仁不明显，核分裂相一般不易见到。细胞浆中等量，淡染或嗜酸性，有些细胞浆内可见含铁血黄素沉着和PAS阳性小球。免疫组化显示瘤细胞呈双重分化，内皮细胞标记物(如F8、CD34、CD31)呈强阳性反应，组织细胞标记物(如CD68)呈不同程度的颗粒状阳性反应。病理肉眼可见瘤团呈孤立多发结节，可有单发，切面呈暗红色，海绵状，局部呈囊样扩张；镜下多呈纤维分隔窦样腔隙、窦内见岸细胞、纤维组织、浆细胞、淋巴细胞等。本例超声显像特点与常见的低回声瘤团(如淋巴瘤、低回声血管瘤、错钩瘤等)有不完全相同之处。该病的超声表现为低回声团，边界清楚，内见散在中等点状回声，后方未见回声增强及声影等特点，与病理所述的窦间隙、纤维组织、岸细胞及有关血细胞混合成的瘤组织声反射界面有关。绝大多数的LCA被描述为良性，但Falk等报道的17例中有1例发现有远处器官累及，Collins等报道1例良性LCA在脾切除术后8年腹部肿块伴肝多发转移，故对LCA病例宜长期随访。Rosso等报道1例由脾LC发生的恶性肿瘤，命名为脾窦岸细胞血管肉瘤。LCA中有1/3的病例伴有内脏恶性肿瘤，绝大多数病例是因恶性肿瘤进行术前检查时偶然发现的。对于术前或术中粗略估计是恶性肿瘤伴脾转移而未行脾切除的病例，其脾脏的病变很有可能是LCA，因为脾实质内缺乏淋巴管，其转移性癌是十分少见的。

该患者首次发病以左上腹部疼痛不适为主要表现，伴有寒战高热，无脾大脾亢表现，CT示脾脏实质内可见多发类圆形及不规则低密度区，CT值约为40HU，最大径约4.9cm，余未见明显异常。根据脾脏血管瘤手术指征，大于3.0cm需行脾切除术。术后患者腹痛及发热症状消失，术后3月随访患者无不适。

(作者单位：山西医学科学院、山西大医院)

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[2] Levy AD,Abbott RM,Abbondanzo SL.Littoral cell angiom a o f the sp leen：CT features w ith clinicopatho logic com parison.Radio logy 2004；(230)：485-490.

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