胸闷 气喘 手抖呼吸系统没问题去神经科查查中医能治疗罕见的神经元病

◎ 文·郑嘉怿

◎ 指导专家·李如奎（上海中医药大学附属市中医医院脑病科、神经内科主任医师）

奇怪的病灶

37岁的市民孙先生是沪上某私营企业的老板。半年前开始，孙先生就突然感觉自己的呼吸特别不顺畅，整日气喘吁吁的，睡觉时也根本无法平躺。他辗转于多家医院的呼吸科、胸外科就诊，没有发现肺部、气管、胸部任何器质性的病变，吃了很多药也无法缓解症状。此后，孙先生双手变得笨拙和无力，偶尔还会手抖肉跳。再次就诊时，医生建议转神经科。将信将疑的孙先生到神经科就诊，进行了肌电图测试。这一下，还真把病根查出来了。原来，孙先生是患上了“运动神经元病”，疾病并发的呼吸肌肉萎缩情况影响了孙先生的呼吸通畅度。此病属于神经内科中非常棘手的病症，必须尽早治疗。

科学家霍金的病凶险的运动神经元病

据上海中医药大学附属市中医医院脑病科、神经内科主任医师李如奎教授介绍，孙先生所患的“运动神经元病”，就是著名物理学家霍金所患病症，俗称“渐冻症”。

“令人遗憾的是，此病由于病因目前尚不明确，所以临床上也没有特别有效的治疗方法。而此病的发展非常迅猛，很不容易控制。”李如奎教授说，如果“运动神经元病”确诊和干预没能做到及时、有效，一般患者在发病以后大多只能生存3～5年，而病情发展更快的，甚至仅能存活半年到2年。

运动神经元病的表现

孙先生因为呼吸不畅、胸闷等症状，始终在呼吸科兜兜转转，却从没想到可能是神经系统问题。当然，还有许多吞咽困难的患者，可能最初也只会想到求助耳鼻喉科。所以不难看出，“运动神经元病”的早期确诊也存在着不小的难度。

1.症状开始期：罹病初期症状隐蔽，患者常常不知不觉，手部细小动作做起来比较困难，如握筷、写字、开锁、刷牙、扭纽扣没有力气，或走路偶尔会无缘无故跌倒。

2.工作困难期：手背肌肉萎缩，逐渐形成“鹰爪手”。手部肌群受累后，疾病逐渐向上肢近端扩展，比如出现上肢无力、萎缩，二肩低垂，手抬不起来、梳头困难等现象。下肢也明显无力，生活虽尚能自理，但在工作上已发生障碍。

3.日常生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时有严重障碍，生活已无法自理，如无法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言语已稍有表达不清楚的情形。

4.吞咽困难期：病程已进入中末期，说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，即使进食流质食物也容易呛咳，若不插胃管，常导致吸入性肺炎。

5.呼吸困难期：若患者于呼吸困难时，选择气管切开术，则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护；若拒绝使用呼吸器，则需安宁疗护团队的协助，以能安然面对死亡。

临床上的四种分型

“运动神经元病”在临床上主要分为四个类型，最常见的是肌萎缩性侧索硬化，还有进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化。“很多患者起初可能表现为后面三种类型中的一种，但经过长期临床观察发现，无论哪种类型的‘运动神经元病’，最后都会发展成肌萎缩性侧索硬化。”

临床上，肌萎缩性侧索硬化既有上运动神经元病变的表现，又有下运动神经元病变的表现。专家介绍说，所谓“下运动神经元”，一般是指在脊髓里面的神经元，而这个运动神经细胞的损坏，往往会表现为患者肢体肌肉的萎缩，肌张力降低、松弛，各种生理功能逐渐减退，最终导致肌肉不会收缩，甚至完全瘫痪。另外，在小脑延髓里也有下运动神经元细胞，它是主管人的咀嚼、吞咽、呼吸、咳嗽和吐痰等这些动作。所以，一旦这些下运动神经元受损，势必会影响到患者的正常讲话，吞咽、呼吸也会很困难。

相对的，“上运动神经元”则多贮藏在大脑皮质里，如果这些神经元的椎体细胞变性坏死了，就会表现为人体的肌张力增高，反射亢进，或是病理反射呈强阳性。

发病机制尚不明确

据悉，对于“运动神经元病”的病因、机理，目前医学界的说法各种各样：兴奋性氨基酸对神经有毒性，把运动神经元细胞损害了。在运动神经元病患者中，有5%～10%的患者是有家族史的。发现这些患者中有一部分患者的SOD基因突变，从而引起自由基损伤运动神经元细胞。重金属元素损伤了运动神经元细胞。令人沮丧的是，迄今为止，关于这些危险因素的证据还不清楚。

“由于尚未明确具体的病因病机，所以目前临床上对于‘运动神经元病’并没有特效药，也没有根治的具体方法。”李如奎教授说，“虽说此病治愈的希望很小，但只要生存下来，能配合治疗，就有可能等到医学突破的那一天。现在科学发展非常迅速，每年都有科研的突破，还有国际上正在进行的针对此病的大规模临床药物筛选。所以，还是有很大希望治愈的。”

中医药治疗能有效缓解病情

虽然目前针对“运动神经元病”尚无特效药，但临床应用“利噜唑”可延缓病情。这是一种得到美国FDA局批准的、可以用于抑制病情的西药，其主要药理作用是通过在体内激活对抗兴奋性氨基酸，从而延长患者的生存期。

中医将肌萎缩性侧索硬化等证型的临床表现归属于“痿证”的范畴进行论治，主要是采用“健脾补肾”的方法。因为中医认为，脾能运化水谷，即人体吃进去的营养要经过脾胃消化吸收以后，才能营养肌肉，从而助肌肉生长；而肌肉发生萎缩，则说明营养没有被脾吸收，所以就需要健脾。另外，患有此病的患者时间久了，一般会因药物性损害或营养失衡等问题损害到肾，因此也需要补肾。李如奎教授说，他的患者中有很大一部分患者在介入中药治疗后都选择了不用或减量运用“利噜唑”，因为该药的价格相对更昂贵，而中药则简便效廉。“虽然目前还不能彻底治愈此病，但是运用中药后，我们发现患者的生存时间明显延长，病情发展也放缓了。”