时间:2024-06-03
文/王艳霞 副主任医师 青岛大学附属医院儿保科 编辑/英华 设计/侯宇
肾病综合征是由多种病因引起,以肾小球基膜通透性增加,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。肾病综合征依病因分类,可分为原发性、继发性和先天性三大类。在儿童,原发性肾病综合征的发病率较高,几乎占小儿泌尿系统疾病住院率的20%左右。
肾病综合征的主要临床表现具有以下4大特征:
1.全身水肿。水肿常常是最早出现的症状,开始多见于眼睑及面部,晨间最明显。以后逐渐遍及上下肢及躯干,表现为全身浮肿且逐渐加重,随体位变化而变化。
2.大量蛋白尿。尿液外观浑浊,有泡沫漂浮,泡沫难以消退。
3.低蛋白血症。
4.高脂血症。
除以上4大特征外,还可出现明显的血尿,持续或反复高血压,氮质血症,补体降低等。
宝宝年龄小,很难主动说自己倦态乏力等主观症状,但是家长可以观察到宝宝懒得动,活泼度下降。随着蛋白质的丢失,宝宝抵抗力下降,可以突然导致呼吸道或者消化道的感染。随着感染的出现,很多宝宝会有明显的泡沫尿。所以,有眼睑浮肿的儿童,如果出现了带泡沫的小便,一定及时去医院就诊。现在很多家庭都使用抽水马桶,不利于观察病情,建议家长关注。
肾病综合征虽然是小儿时期常见的疾病,但对于普通妈妈来讲却是陌生的。在门诊上甚至有的妈妈会说:“我的孩子这么小,怎么会肾不好?”不是自家的宝宝患病,一般不会关注。可是宝宝一旦患上了病,又往往手足无措不知如何护理。那么接下来我就门诊上妈妈常提出的问题说明一下。
如果宝宝被医生确诊原发性肾病综合征,我们要观察宝宝吃饭,睡觉如何,精神状态怎样,身体的水肿以及小便的情况。肾病综合征属于慢性疾病,除了疾病本身的表现,还要小心并发症的发生。如果宝宝突然出现发烧,精神差,食欲不佳,抱怨肚子疼,腿疼,看上去脸色不好,体重突然改变,一定及时到医院就诊。
在急性期,宝宝有明显水肿和大量蛋白尿,饮食管理要注意几方面的问题:
水
自由饮水,不要过分督促宝宝喝水,也没必要为了减轻水肿而控制宝宝喝水。
盐
因为宝宝有水肿,因此要适当限盐,但是不能禁盐。常常见到有的家长或者没有经验的医生让肾病宝宝禁盐或者限盐时间太长,导致低钠血症。
脂肪
肾病宝宝都有高胆固醇血症和高脂血症,因此含有胆固醇和脂肪较高的鸡蛋黄、肥肉就尽可能不要吃。
蛋白质
建议适量进食优质蛋白饮食,就是指宝宝可以吃一些瘦肉、鸡蛋和纯牛奶,但是要适量,比如一天一袋牛奶、或者一个鸡蛋、或者一顿肉菜。有的家长认为宝宝尿蛋白了,少吃一些蛋白,就会减少尿蛋白的量;而有的家长认为,宝宝每天从尿中丢失那么多蛋白质,需要使劲的补补.这都是错误的观念。如果大量摄入蛋白,的确会加重肾脏蛋白的漏出,使肾脏受到损伤。保存蛋白,更重要的是通过对病情的控制进行的。
糖
大部分食物、蔬菜和水果都含有丰富的糖类,可以作为肾病宝宝的基本食物。但是不建议孩子吃纯糖。
常言说,三分治七分养,肾脏病尤其如此,甚至是“二分治八分养”。开始的时候以卧床休息为主,逐渐增加活动量,可以在天气好的时候出去散步。原则是要避免劳累。因为肾病的孩子一开始服用的激素量比较大,就暂时不要上幼儿园,观察一段时间,等激素减量了,而且孩子感染的情况也不是太多,再尝试着上幼儿园。同时也要注意远离感冒的孩子。
本病急性期宝宝多有明显的感染症状,所以首先是抗感染治疗。严重水肿时给予利尿剂利水消肿。感染控制后,蛋白尿持续不消,给予糖皮质激素治疗。如果宝宝病情持续得不到缓解,可给予细胞毒性药物或免疫抑制剂治疗。
肾病综合征属于慢性疾病,长期控制至关重要。最重要与最便宜的治疗药物就是糖皮质激素(如强的松、美卓乐)。家长往往对激素望而却步,因为激素有很多副作用。这些副作用会给宝宝和家长带来很多麻烦。但是目前尚没有其他药物可以替代。我们需要找到专业医生,长期按时复诊,严格遵照医嘱,根据宝宝的病情变化加减药物。如果家长擅自停药,可导致病情反复,迁延难愈。
本病中医称之为水肿,在治疗上历代医家积累了丰富的经验。随着现代医学对本病研究的深入,中医医生探索出了很多治疗本病的好方法。中草药能够很好地缓解激素的副作用。中西医结合治疗疗效确切。
本病的复发率很高,一旦复发,要及时寻找诱因,积极治疗。部分宝宝疗效不佳,一定要及时进行肾穿刺等检查,根据病理类型,评估预后。
肾病综合征患儿的预防接种问题目前学术界意见尚未能统一。一方面预防接种可能引起肾病复发或使病情加重(特别是对病理诊断为微小病变的患儿);另一方面肾病患儿若放弃或过度延迟接种疫苗,则患某些严重(甚至致命性的)感染性疾病的风险增加,而这些疾病本应是可以通过注射疫苗有效预防。在肾病综合征痊愈(或停用激素1年以上)后,是可以按正常的程序参加预防接种的,但同正常孩子一样,也会有可能出现一些诸如发热、腹泻等副作用的,按常规处理。同时,也可能存在有诱导肾病复发的风险。
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