成人良性幼年黑素瘤1例报道

王永东 程浩

良性幼年黑素瘤又名Spitz痣，是一种来源于黑素细胞的后天性良性肿瘤，由于其在组织病理上类似恶性黑素瘤，容易出现误诊。本院门诊诊治1 例成人Spitz 痣，临床皮损呈快速生长状态，切除后通过组织病理及免疫组化确诊，随访半年无复发。现报道如下。

1 临床资料

患者男性，31 岁，因“左小腿胫前丘疹2 个月”来我院门诊就诊，患者2 个月前发现左小腿下段一绿豆大小红色丘疹，无疼痛、瘙痒，否认外伤或虫咬史，当时未予特殊处理，后皮疹迅速增大，但无破溃、疼痛等不适，遂来我院门诊就诊。专科查体：左小腿下段伸侧，可见一红色半球形丘疹，直径约12 mm，边界清，表面可见鳞屑和结痂，无破溃（见封三图6）。为明确诊断，完善皮肤组织病理检查，病理所见（见封三图7～8）：半球形隆起肿物，中央凹陷，表皮角化过度，伴浆液性痂，棘层增生肥厚，表皮内可见Kamino 小体。真皮乳头水肿，可见表皮下水疱，伴血管扩张充血。表皮及真皮内可见肿瘤细胞团块，边界清，未见侵袭性生长，肿瘤团块由梭形细胞组成，部分细胞有非典型性。上层部分肿瘤细胞团块周围可见收缩间隙。长短轴切缘净。免疫组化结果显示：肿瘤团块处S-100（+）、Melan-A（+）、CyclinD1（+）、MITF（+）、Ki-67（+），表浅组织高于深部组织；HMB45（-）、EMA（-）、CK（-）、CD31（-）、CD34（-）、癌胚抗原（-）、Desmin（-）。依据常规病理结果，结合免疫组化，诊断为：良性幼年黑素瘤。皮损已全部切除，患者术后随访半年无复发。

图6 患者皮损示意图

图7 患者皮损处皮肤组织病理图（苏木精-伊红染色，×40倍）

图8 患者皮损处皮肤组织病理图（苏木精-伊红染色，×200倍）

2 讨论

Spitz 痣是一种来源于黑素细胞的良性肿瘤，常见于3～13 岁的儿童和少年。表现为坚实的丘疹或结节，一般单发、偶尔多发，在病理上容易与恶性黑素瘤混淆[1]，而且在临床中还发现Spitz 痣样黑素瘤[2]，所以该病的诊断具有一定的挑战性。至今依旧没有单一的组织学特征能直接诊断，目前多数学者认为这一类疾病应该称为Spitz肿瘤，它是一个病谱，包括良性的Spitz痣、非典型Spitz肿瘤和Spitz黑素瘤[3]。虽然没有明确的诊断标准，但三类疾病还是各有特点。Spitz 痣的表皮及表真皮交界处可见Kamino 小体，虽然在黑素瘤中也有表达，但Kamino小体对Spitz痣的提示意义更大[4]。免疫组化也有助于这两种疾病的鉴别，如HMB45 与p16 以及p16-HMB45-Ki 67[5,6]。本例患者的临床表现、组织病理及免疫组化均支持Spitz痣的诊断。

皮肤镜作为一种无创、便捷的检查工具，最初是用于鉴别黑素瘤与黑素细胞来源的其他皮肤肿瘤，对于诊断Spitz 痣有先天的优势，近年来被广泛应用于临床协助皮肤病的诊断。皮肤镜能将临床诊断正确率提高20%～30%，有效减少漏诊和误诊，并能避免不必要的活检[7]。Spitz痣在皮肤镜下可表现为不同的模式结构，如球状模式、星爆状模式、网状模式、均质模式和非典型模式等。50%以上的Spitz痣可以见到星爆状模式，星爆状模式的诊断灵敏度可达96%，22%的Spitz 痣可以见到球状模式，但随着时间的推移，部分皮疹可以发生演化，皮肤镜下的表现模式可以改变[8]。在一项纳入913 例Spitz痣的回顾性研究中，学者发现年轻患者中星爆状模式和无色素性均质模式较为常见，在年长患者中星爆状模式和非典型模式更为常见，在≥50 岁的患者中非典型模式更为多见[9]。不同部位的Spitz痣，其皮肤镜下最常见的模式也有差异。色素型及无色素型Spitz痣在皮肤镜下的表现也不尽相同，无色素型的Spitz 痣在皮肤镜下主要表现为均质的粉色结构、点状血管、星爆状血管结构、网状色素脱失、茧样结构。色素型Spitz 痣的皮肤镜表现主要是星爆状模式、球状模式、均质模式或多种模式混合[10]。

Spitz 痣的诊断目前尚无明确的标准，即使组织病理学检查也容易误诊，随着皮肤镜的应用，临床诊断的准确性明显提高，如果能够将皮肤镜与组织病理相结合，一定能显著提高Spitz 肿瘤诊断的准确性。