时间:2024-06-19
单生涛,柯超,娄必丹
(1.湖南中医药大学,湖南 长沙;2.湖南中医药大学第一附属医院,湖南 长沙 410007)
Meige综合征是神经科较为罕见的一种肌张力障碍性疾病,又称为眼睑痉挛-口下颌部肌张力障碍综合征,是一种锥体外系疾患,由法国神经病学家Henry Meige首先发现并描述。Meige综合征主要特有表现为“Tricks现象”,即患者在做吹口琴、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌等动作行为时,痉挛症状可明显缓解甚至完全缓解。研究认为目前可能存在的机制主要包括:皮层-纹状体-苍白球-丘脑环路功能障碍[1];黑质中r-氨基丁酸能神经元功能障碍,进而减弱多巴胺能神经元受到的抑制作用[2];自身免疫功能紊乱;儿茶酚胺代谢紊乱;精神心理因素[3]等。目前,西医治疗多予以肉毒杆菌毒素A局部注射,然而费用较高,容易反复,疗效不佳;也有口服多巴胺受体拮抗剂等药物治疗[4],但副作用明显,不能根治;还有大脑深部电刺激等手术治疗[5],但手术风险较高。临床研究发现中医特色疗法目前在治疗此病上发挥着至关重要的作用[6]。现总结Meige综合征中医治疗经验,为临床诊疗提供思路和参考。
Meige综合征在中医隶属于“筋惕肉”“面游风”“目风”“痉证”等范畴,多因睡眠不足、久视、郁怒伤肝、情志不遂、忧思过虑或者过劳等诱发。此病病位在眼睑、口唇,眼睑在五轮中属肉轮,在脏属脾,脾开窍于口,其华在唇,又肝开窍于目,肝经“连目系”,《素问·至真要大论》记载“诸风掉眩,皆属于肝”。肝肾亏虚,致水不涵木,则肝阳上亢,阳浮风动,则见目瞤;脾失健运,气血生化无源,致肝血亏损,清窍失养,气血运行失常而发为此病。故本病多责之于肝脾肾三脏,多发于中老年患者,肝肾不足为本虚,肝风内动为标实,病位在筋脉,风阳上扰多为病理因素。临床上所接触的Meige综合征患者大多血压偏高、情绪激动,结合以上中医辨证依据及患者临床症状,本病首当从肝论治,肝失疏泄,则情志不畅,情志不畅则会对神经-内分泌系统造成一定影响[7],影响生活质量及预后,此为诱因之一;肝肾亏虚,肾阴不足,或久病伤及真阴,致水不涵木,肝体阴而用阳,肝阳上亢,阳浮风动,又风为百病之长,主升、主动,风邪侵袭机体,多伤及头面部,筋脉挛急,发而为病。故而治疗上多考虑调肝、平肝、疏肝。
同时也应非常注重“调神”,我们发现Meige综合征患者的睡眠均存在一定问题,如此会使他们白日情绪不稳、烦躁易怒,形成恶性循环,不利于病情康复。现代研究认为约70%的神经功能修复大都在夜间进行,可谓是人体调养气血的重要阶段。因此,良好的睡眠对于Meige综合征患者显得尤为重要。我们在治疗患者的过程中非常注重心理疏导,注重医患沟通、配合,密切关注患者病情的同时会鼓励患者,帮其树立治疗信心,同时也注重将“调神”思想融入治疗中。除了中药及穴位的选择上融入宁心安神,在针灸治疗过程中,也会诱导性地使患者得到一定放松,这个放松是躯体和精神上的双重放松,不受外界的干扰,缓解焦虑、紧张的情绪,帮助其自我调整意识、思维、情志等精神活动,达到了“调神”的作用,神安则寐可,且“神”的健康状态直接关系到人体健康,通过“调神”,人体的紧张状态得到缓解,健康状态得到提升[8]。故而应以调肝止痉、平肝熄风、疏肝健脾,佐以舒筋调衡、活血通络、宁心安神为治疗原则,在选穴、用药上均以此治法为基础适当加减。
针刺选穴主方为百会、四神聪、印堂、丝竹空、攒竹、太阳、四白、颧髎、牵正、迎香、地仓、内关、合谷、足三里、三阴交、太冲、太溪、申脉、照海。“经脉所过,疾病所及”,笔者临床选穴印堂、丝竹空、攒竹、太阳、四白、颧髎、牵正、迎香、地仓疏通局部经脉,活血通络。“凡刺之法,先醒其神”,故取之百会、四神聪、印堂配以清利头目、镇静安神,《内经》云:“巅顶之上,唯风可到”,百会穴最高,与四神针同用可熄肝风。足三里、三阴交补益肝脾肾三脏、通调气血,辅以太溪滋水涵木、平抑肝阳。内关、太冲配伍宁心安神、疏肝解郁,合谷、太冲合用开四关以熄风止痉;申脉、照海为八脉交会穴,交于阴跷脉和阳跷脉,此二穴合用主司眼睑之开合。诸穴同用共奏调肝止痉、平肝熄风、疏肝健脾,佐以舒筋调衡、活血通络、宁心安神之效。
笔者在临床中用牵正散和芍药甘草汤加减治疗Meige综合征患者。用方当以白附子、全蝎、僵蚕、白芍、白芷、川芎、炒蒺藜、甘草为主方随证加减。白附子入阳明而走头面,祛风化痰;全蝎祛风止痉通络;僵蚕祛风止痉、熄风止痛,《玉楸药解》云:“风邪外袭,宣发其表”。《本草经解》云:“芍药同白术补脾、同川芎泻肝、同归身补血、同甘草止痛、同黄连止泻、同姜枣温经散寒”,故而此方中白芍同川芎平肝熄风、同甘草缓急止痛。《伤寒论》中记载芍药甘草汤治疗脚挛急,起效快,现今用于四肢各种拘挛不适,其两脚拘挛属病在筋,故思之属经筋病之局部疼痛皆可用,故亦适用于面部痉挛、面瘫、Meige综合征之类病变。《灵枢·经筋》曰:“足之阳明,手之太阳,筋急则口目为僻,眦急不能卒视”“足阳明之筋……其病……颊筋有寒,则急引颊移口,有热则筋弛纵缓不胜收,故僻。”白芷祛风止痛;川芎活血行气、祛风止痛;白芷、川芎走阳明经,引药上行头面部;炒蒺藜平肝祛风,疏肝明目。此外,气血不足者加当归、黄芪;血瘀者加丹参、赤芍;经络挛急较重者再加伸筋草、葛根;睡眠不佳者加酸枣仁、蜜远志;心情不畅者加柴胡、香附、郁金;血压偏高者加钩藤、天麻。
穴位埋线目前广泛应用于临床,其有着持久的生物化学刺激效应,约在体内持续14~21天。作为针灸的发展,穴位埋线发挥了线体与经穴的双重作用,弥补了针灸的不足,其长效作用也早有记载于《灵枢·终始篇》中:“深纳而久留之,以治顽疾”。笔者运用面部穴位埋线进行Meige综合征患者的疗效巩固,其线体多选用PPDO线,针具多选用线体对折旋转埋线针,同时基于张力平衡理论的基础上进行面部穴位布局。
采用聚对二氧环己酮PPDO线进行面部埋线,这是一种新型、理想的可降解高分子生物医学材料,是一种脂肪族聚酯醚,类似于PLA、PGA,180天左右可以被机体完全吸收代谢,最终分解产物为二氧化碳和水,无化学残留和毒害作用,并且具备更好的生物组织相容性,其组织炎症反应较弱,能更好地促进生长因子VEGF、胶原和透明质酸的表达[9],在治疗的同时达到抗衰之效,同时具有较高的安全性[10]。张力平衡针法即维持面部的张力平衡,运用“张力平衡针法”埋线则旨在缓解肌肉的痉挛状态和不平衡性收缩牵拉,维持面部张力平衡、舒筋止痉,运用埋线的长效刺激效应[11],联合发挥其线体作用和经穴作用,双重作用可加强其生物学刺激,使得效应最大化以巩固疗效。
耳穴压豆是用胶布将王不留行籽准确地粘贴于耳穴处,给予适度的按压刺激,产生麻、胀、痛等感应,耳穴压豆做为针灸特色疗法之义,与十二经脉有着密切联系,《灵枢》中记载:“耳者,脉之所聚也”。研究发现,耳穴压豆通过协调中枢神经系统,从而调整思维意识、脏器功能等,以此来改善睡眠、调节心情[12]。临床上多选择肝、脾、肾、心、神门、交感、内分泌、皮质下,保持2~3天,左右耳交替更换,巩固疗效。
患者,女,61岁。初诊日期:2017年10月12日。主诉:眼睑及嘴角反复抽搐2年半。现病史:患者两年半前因吹风受凉后出现双侧眼睑不自主抽搐、眼睛干涩等症状,遂来湖南中医药大学第一附属医院眼科门诊就诊,诊断为“面肌痉挛”,予以中药、针灸、热敷等治疗后,未见明显缓解,后面部肌肉及嘴角也逐渐出现抽搐症状,患者遂于2015年11月前往北京中日友好医院进行治疗,诊断为“Meige综合征”,建议患者行根治手术,但患者予以拒绝,期间予以肉毒素注射治疗,症状缓解半年后复发,再次注射肉毒素,症状缓解3月余后复发。并于2015年12月、2016年8月、2017年3月多次在湖南中医药大学第一附属医院针灸推拿康复科治疗,予以改善循环、营养神经及针灸综合治疗后,上述症状稍有缓解,但仍反复发作,故特来针灸推拿康复科治疗。现症见:双侧眼睑、口唇及颌面部肌肉痉挛性收缩,呈不自主瞬目、张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮等动作,每小时发作10~15次,每次发作8~10 s,无牵扯痛,午间尤甚,入睡休息后可缓解,无咳嗽、咳痰、无发热,无头晕头痛、无恶心呕吐、偶有胸闷、气促,纳可,夜寐差。既往史:询及患者既往有高血压病病史,最高血压160/100 mmHg,现自服珍珠降压片,3粒,3次/日,血压升高时服用,现血压控制可,既往有“脂肪肝”“肝囊肿”“突发性耳聋”“痔疮术后”病史,否认冠心病、糖尿病等慢性病史,否认外伤、输血史,否认肝炎、结核等传染病史,预防接种史不详,否认药食物过敏史。家族史:否认家族遗传病史。查体:肌力、肌张力正常,生理反射正常,病理反射未引出。诊断:中医诊断:筋惕肉瞤;西医诊断:Meige综合征。治疗:治以舒筋调衡、熄风止痉、疏肝健脾、活血通络、宁心安神。穴取攒竹(双)、丝竹空(双)、颧髎(双)、地仓(双)、牵正(双)进行“平衡针法”埋线。穴取百会、四神聪、印堂、丝竹空(双)、攒竹(双)、太阳(双)、四白(双)、颧髎(双)、牵正(双)、迎香(双)、地仓(双)、内关(双)、合谷(双)、足三里(双)、三阴交(双)、太冲(双)、太溪(双)、申脉(双)、照海(双)进行针刺。操作:针刺面部穴位予以毛刺法进针不提插捻转,其余穴位予以常规进针不提插捻转,得气后留针20~30 min。一周2~3次,2个月为1疗程。埋线选用5-0型号聚对二氧环己酮医用可吸收缝合线,斜刺进针,进针深度略超过可视对折线体长度,再用棉签按压退出针柄,止血后盖以输液贴。攒竹针向神庭、丝竹空针向太阳、颧髎针向下关、地仓针向颧髎、牵正针向下关。每两周1次,2个月为1疗程。配合耳穴压豆,穴取肝、脾、肾、心、神门、交感、内分泌、皮质下,3天更换1次,两耳交替。配合中药牵正散加减,治法:熄风止痉、化痰通络,方药:僵蚕10 g,全蝎6 g,白芷15 g,炒蒺藜15 g,伸筋草20 g,葛根30 g,钩藤20 g,蝉蜕10 g,白芍30 g,赤芍10 g,五味子6 g,丹参15 g,山茱萸10 g,川芎10 g,甘草6 g。用法:中药汤剂,日1剂,煎服,分2次温服。患者治疗1个疗程后双侧眼睑、口唇及颌面部不自主抽搐发作次数减少,间隔变长,发作持续时间变短,每小时发作5~10次,每次发作3~5 s,偶可半日不发作。随访至今,病人感觉良好,症状未有反复。
Meige综合征是临床上较为棘手的疾病之一,对患者的生活质量与心理健康均产生严重的影响,笔者通过临床治疗积累,形成了独特的诊疗经验:
首先,早期诊断早期治疗,切勿漏诊及误诊。Meige综合征在临床上易被误诊为眼睑痉挛、面肌痉挛[13]、重症肌无力[14]、焦虑症躯体化症状[15]、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动。因其临床较为少见,至今研究机制尚未明确,缺乏诊断的金标准和特异性手段,故患者前来就诊时当谨慎加以鉴别,熟悉该疾病及容易引起误诊的类似疾病,采取排除法鉴别诊断,以防误诊漏诊。
其次,主张从肝论治、注重调神、针药并用。“肝为风木之脏”“食气入胃,散精于肝,淫气于筋”,肝主人体的情志舒畅以及筋脉运动,“百病之始,皆本于神”,“神藏于心,外候在目”,治病必先治神,因此,治疗此病应将平肝疏肝、调神守神贯穿整个治疗过程,以此指导临床。目前,现代医学中的药物疗法、肉毒素疗法、手术疗法均存在一定的短板,而中医特色疗法在其中发挥着重要的作用,通过针药结合,经验地取穴选药,独特的穴位布局,轻刺激手法,以及配合穴位埋线、耳穴等中医特色疗法增强疗效,为每一位患者制定个体化治疗方案,缓解症状,减轻痛苦。
再者,注重指导患者的自我调护及情志调节[16]。在患者的日常生活中,自我调护发挥着非常重要的作用,Meige综合征患者的日常生活调护也是促进其康复的重要环节。一是嘱患者避风寒,出门佩戴口罩帽子,御防邪气进入;二是嘱患者慎饮食,忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、大寒大热之品;三是嘱患者畅情志,保持心情的愉悦和舒畅,正确看待自己的病情,避免遇事紧张或者愤怒等情绪波动;四是嘱患者治疗期间稳定心态,切勿杂方乱投;五是嘱患者有意识地控制及远离引起发作的一切因素:例如外出强光照射、长时间接触电子产品蓝光照射等;六是嘱患者避免过度劳累,稳定控制血压,充足睡眠。如此,方可争取最佳治疗时间窗,减少患者发作次数,缩短每次发作时间,加大发作间隔以治愈患者。
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