内镜辅助下岩骨胆脂瘤手术治疗方法及优势分析△

朱玉华 朱荔 王方园 贾建平 杨淑芝 赵丹珩 王辉兵 刘娅 刁明芳,2侯昭晖

(1.中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部耳内镜外科 北京 100037； 2.中国人民解放军总医院海南医院耳鼻咽喉头颈外科 三亚 572013)

发生于颞骨岩部的岩骨胆脂瘤占所有岩尖病变的4%～9%[1]。岩骨胆脂瘤(petrous bone cholesteatoma,PBC)是由于角化复层鳞状上皮在完全封闭或相对封闭的岩骨内不断增殖、分化、上皮脱屑堆积而又不能排空所致，主要分为原发性和继发性两类[2]。原发性PBC 是胚源性外胚层组织滞留于颞骨所致,可原发于岩尖,向面神经管、乳突及鼓室侵犯；也可能原发于乳突，侵犯面神经管和岩尖。继发性PBC 多继发于中耳胆脂瘤、手术及外伤等，由鼓室或乳突向面神经骨管、耳蜗及岩尖等部位侵犯，侵犯途径包括经迷路上、经迷路和经耳蜗下等。

岩骨位于侧颅底深部，毗邻许多重要血管、神经，解剖关系复杂，而且岩部胆脂瘤位置深在，症状隐匿，易被患者忽视而延误治疗，通常发现时已有多种重要结构被破坏，手术难度大，术后亦容易残留、复发。以往临床医师常根据胆脂瘤的分型、患者听力情况及面神经功能等采取不同的手术入路，目的是完整切除胆脂瘤，保护和修复面神经功能，减少复发及并发症的发生[3]。因PBC 病变范围深在广泛，尤其是广泛型，单一手术入路往往不能彻底清除病灶，需要联合应用多种手术入路，同时为了暴露病变，需要扩大切除等额外操作，重要结构功能的保全率较低，对术者的手术技能要求很高。近年来，随着内镜技术的普及，联合内镜下岩部胆脂瘤切除在临床得到一定应用，但是少有报道内镜下PBC 切除的手术方法、技巧及优势等。本文通过总结内镜辅助下手术治疗的岩部胆脂瘤病例情况，结合文献报道，分析内镜辅助下PBC 的主要手术方法和优势。

1 资料与方法

1.1 资料 回顾分析我院耳内镜外科2020 年6月～2022 年6 月行手术治疗且资料齐全的PBC 患者的临床资料。纳入标准：①颞骨高分辨率CT 和(或)颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)检查明确颞骨岩部占位性病变；②术中证实病变侵及颞骨岩部及其周围结构；③病理确诊为胆脂瘤。详细询问患者病史，并行体格检查以及耳镜、音叉试验、咽鼓管功能、纯音测听、声导抗等耳科检查。最终纳入PBC 病例6 例,根据Sanna 等[4]的分型，包括迷路上型2 例(33.3%)、岩尖型1 例(16.7%)和广泛型3 例(50%)。

病例1 女性，16 岁。因“左耳反复流脓伴渐进性听力下降9 年、左侧口角歪斜1 年，间断伴耳鸣和眩晕”于2021 年2 月入院。术前颞骨CT、颅脑MRI、听力学及面神经功能检查结果提示左侧PBC、左耳混合性耳聋、周围性面瘫Ⅲ级、前庭功能减低(图1)。

图1 病例1 的临床资料及手术情况 病变在左耳。A.术前纯音测听结果提示左耳混合性耳聋；B.术前颞骨轴位CT 显示病变累及岩尖、耳蜗、迷路及内听道，为广泛型PBC；C.术前颞骨轴位CT 可见病变包裹颈内动脉；D.术前颞骨冠状位CT；E.显微镜下显示病灶清除后的术腔情况，迷路、耳蜗及颈内动脉内侧可见大量胆脂瘤；F 和G.持续灌流技术下，内镜辅助耳囊入路磨除残留耳蜗，暴露颈内动脉内侧及内听道内侧病变；H.内镜辅助内听道上经迷路入路暴露岩尖、内听道内侧、上方及硬脑膜病变。白色箭头示胆脂瘤上皮。ca 为颈内动脉；fn 为面神经；mcf 为颅中窝；cho 为耳蜗；iac 为内听道；pea 为岩尖；dura 为硬脑膜。

病例2 女性，31 岁。因“右耳鸣伴听力下降、眩晕”于外院诊断为突发性耳聋，给予扩血管、营养神经、止晕等治疗后，眩晕改善。进一步完善颞骨CT 和颅脑MRI 后，提示颞骨胆脂瘤。2021 年1月以PBC 收入我院治疗。术前患耳全聋，面神经功能正常，右侧前庭功能低下(图2)。

图2 病例2 的临床资料及手术情况 病变在右耳。A.术前纯音测听结果提示右耳全聋；B. 右耳鼓膜完整，表面呈瓷白色，可窥及鼓室内白色内容物，结合鼓膜相考虑为先天性PBC；C.术前颞骨轴位CT 显示病变累及岩尖、耳蜗、迷路及乳突，为广泛型PBC，乳突内病灶呈斑片状；D.术前颞骨冠状位CT；E.显微镜下清除病灶后的术腔情况，内听道内侧及颈静脉球表面可见胆脂瘤上皮；F.内镜辅助经耳囊行内听道内侧胆脂瘤清除；G.内镜辅助下行颈静脉球表面胆脂瘤上皮清除；H.内镜辅助下彻底清除病灶后的术腔全貌。白色箭头示胆脂瘤上皮。ca 为颈内动脉；fn 为面神经；mcf 为颅中窝；iac 为内听道；pea 为岩尖；jb为颈静脉球。

病例3 女性，41 岁。患者于35 年前出现左耳耳鸣伴听力下降，未予检查和治疗，2017 年受冷风刺激后出现左侧面瘫，给予针灸治疗后治愈，2019年再次发生左侧面瘫，针灸治疗后无明显好转，且逐渐加重至全瘫，至今已完全面瘫3 年。2022 年5月就诊并收入我院。颞骨CT 和颅脑MRI 检查结果提示广泛型PBC。术前面神经功能检查显示左侧面神经传导未引出，左侧前庭功能低下。(图3)。

图3 病例3 的临床资料及手术情况 病变在左耳。A.术前纯音测听结果提示左耳传导性耳聋；B.术前颞骨轴位CT 显示病变累及岩尖、耳蜗、迷路及乳突，为广泛型PBC；C.术前颞骨冠状位CT；D.左侧鼓膜紧张部完整，松弛部穿孔，可见胆脂瘤皮堵塞；结合鼓膜相考虑为获得性PBC；E.经显微镜下清除病灶后的术腔情况，经迷路下可见岩尖部病灶清除干净；F.内镜辅助经内听道上经迷路内听道胆脂瘤上皮清除。白色箭头示胆脂瘤上皮。fn 为面神经；mcf 为颅中窝；iac 为内听道；pea 为岩尖。

1.2 PBC 手术方法 6 例患者中，显微镜下完成手术3 例(主要为迷路上型和岩尖型)，耳内镜辅助下与显微镜联合完成手术3 例(均为广泛型)。3 例患者均在显微镜下经耳后切口，先行岩骨次全切除术，结合迷路或(和)耳蜗入路清除乳突、鼓室、上鼓室、前庭及硬脑膜等部位的胆脂瘤，之后根据岩尖及其他重要部位的病变侵犯情况，在内镜下进行彻底清除。病例1 联合应用经内听道上迷路入路和经耳蜗入路逐步清除岩尖、耳蜗内侧、内听道内侧、迷路内侧、前庭及面神经表面胆脂瘤，其中在内镜辅助手术中应用持续灌流技术，发现颈内动脉和耳蜗内侧病变后进一步磨除残存耳蜗，清除面神经表面胆脂瘤(图1)。病例2 应用经内听道上迷路内镜辅助入路清理岩尖、内听道内侧及颈静脉球表面、面神经表面胆脂瘤(图2)。病例3 联合应用经内听道上迷路入路和经耳蜗入路清除内听道内及岩尖部胆脂瘤(图3)。病例1 术中探查面神经并减压。所有病例术后以腹部脂肪填塞封闭外耳道。图4 为内镜下手术图片。1.3 随访 术后所有病例均在门诊换药、随访，定期复查颞骨CT 和(或)MRI、听力、面部运动及并发症等。检查患者在静态和各种运动状态下的面神经功能并记录，按照House-Brackmann 面神经功能分级法进行评估分级，并与术前比较。所有病例随访0.5～2 年。

2 结果

2.1 内镜辅助下手术病例的基本情况 术后所有病例手术切口恢复好。病例1 术后半年，面神经功能恢复至Ⅰ级，现术后长期随访中，未见复发迹象(图1)。病例2 面神经功能正常，随访2 年未见复发迹象(图2)。病例3 因面瘫时间较长，面神经破坏严重，迷路段缺如，未行1 期面神经功能重建。术后随访至今9 个月，未见复发迹象(图3)。

所有患者术后病理均证实为胆脂瘤。平均随访1.2 年(0.5 ～2 年)，3 例封闭外耳道口及耳后切口愈合良好，病例1 的面神经功能恢复正常。

3 讨论

PBC 根据来源可分为原发性和继发性两类，临床上以后者居多。1993 年Sanna等[4]提出将PBC分为迷路上型(supralabyrinthine)、 迷路下型(infralabyrinthine)、迷路下-岩尖型(infralabyrinthineapical)、广泛型(massive)和岩尖型(apical)五类，是目前临床上比较公认和使用广泛的分型方法。多项报道[3,5]显示，广泛型和迷路上型是PBC 的主要类型，这两类也是本文报道病例的主要类型。

手术切除是PBC 唯一有效的治疗手段，目标是在彻底清除病变的基础上尽可能保存或重建面神经和听觉功能。手术入路的选择是决定能否完整切除病变、保护重要结构的关键，可以根据病变部位和范围等因素选择，主要包括经迷路和耳蜗进路、颅中窝进路、迷路下进路、耳蜗下进路、迷路后进路、蝶骨进路、腭骨斜坡进路。然而部分PBC 病例尤其是广泛型，因病灶广泛且深在隐匿，往往需要联合应用多种手术入路和方式才能达到以上治疗目标；与此同时，为了避免显微镜下手术的死角，需要磨除较大范围骨质以保证彻底清除病变，常造成不必要的损伤，如半规管、耳蜗、听骨链甚至面神经的损伤，经迷路入路迷路的切除、颅中窝入路对颅脑组织的压迫和骚扰、面神经移位导致的面神经功能暂时性或永久性损伤等。

近年来，随着内镜技术的不断发展，临床医师不断探索彻底清除病灶、减少复发并尽可能少磨除多余骨质和保留正常结构的手术方法和技巧。显微镜和耳内镜联合应用，可以较好地解决以上情况。耳内镜凭借其优良的放大及照明效果、多角度多方位的成像能力、不受光线角度限制而越过复杂组织结构等优势，可弥补显微镜下手术的不足。本研究团队前20 年期间内镜下辅助切除手术的应用率为5.21%(10/192)[6]，本研究6 例中有3 例采用了内镜辅助，占比明显提升。

3.1 内镜辅助下PBC 切除的方法 结合PBC 的Sanna 分型，在岩骨次全切除术的基础上，根据病变需要清理的部位，在内镜辅助下彻底清除病灶。现结合不同学者的报道，总结内镜辅助PBC 切除术的手术入路。

1)内镜辅助迷路上入路。通过迷路上气房越过耳蜗前庭和半规管到达岩尖，可在彻底清除病变的基础上做到避免开颅并且最大限度保护前庭、耳蜗及面神经功能，适用于迷路上型岩尖胆脂瘤。

2)内镜辅助迷路下入路。适用于病变在颞骨内、向下方(迷路下方)扩展的、具有正常听力的PBC病例[7]。钻取迷路下气腔，沿颞骨长轴达岩尖前内侧，解剖范围为面神经前方和后方，上为半规管，下为颈静脉球。可获得耳蜗、面神经和颈内动脉更好的内镜下视野。适用于累及岩尖后部和下部的病变。

3)内镜辅助内听道上经迷路入路。适用于PBC侵犯迷路，面神经迷路段受累，伴或不伴内听道受累的病例。该入路可在内听道上方经迷路入路观察和清除内听道内侧、面神经迷路段内侧及岩尖的胆脂瘤，避免了以往需要联合颅中窝入路，从而降低对颅内的骚扰和脑脊液漏的发生风险。

4)内镜辅助经耳囊入路。适用于包裹颈内动脉的岩尖部胆脂瘤，面神经功能正常，耳蜗完整或者受侵，尤其适合向岩斜交界处、岩尖部或耳蜗内延伸且范围较大的病例。

以上为经乳突手术常用的几种入路。通过这些入路，在内镜辅助下，基本可以切除各种类型PBC。除此之外，针对3 种特定位置的胆脂瘤，还可以选择以下入路。①内镜辅助颅中窝入路。适用于病变位于岩尖及前方硬脑膜且听力正常的病例，术后可保存患者听力[8]。②内镜辅助乙状窦后入路。经该入路联合内镜治疗PBC 可获得更好的术中可视化效果[9-10]。③内镜辅助经鼻入路。适用于累及斜坡的胆脂瘤。多项研究[11-12]表明，内镜下经鼻入路是切除累及斜坡胆脂瘤的最佳选择，可有效减低损伤听神经和面神经等的风险。对于病变范围广泛的PBC 病例，也可在传统颞骨入路的基础上考虑补充经鼻入路[6]。

在临床实际中，可以根据病变的位置和术中情况，联合应用不同的内镜辅助入路和策略，从而达到完整切除胆脂瘤的目标。在本研究中，病例1 联合应用了内镜辅助经耳囊入路和内听道上经迷路入路，病例2 联合应用了内镜辅助经耳囊入路和经迷路入路，病例3 联合应用了内镜辅助下内听道上经迷路入路和迷路下入路，以上不同入路的联合应用保证了PBC 病变的完整清除。

3.2 内镜辅助下手术处理技巧和优势分析 传统岩尖及其周围区域的显微镜入路主要限制了重要结构的暴露，即使通过面神经移位、切除耳蜗等重要结构也可能导致视野不清而无法完整清除病灶[13]。耳内镜辅助下手术可有效减少术中过多的骨质切除和扩大暴露，可切除岩尖处颈内动脉、硬脑膜和面神经周围等残余的胆脂瘤[6]。与单纯显微镜下手术相比，联合耳内镜下手术的主要优势包括：降低复发率，保留耳蜗和(或)听力，无需面神经移位或颈内动脉游离，避免面神经和颈内动脉损伤，以及避免颅内组织损伤和脑脊液漏的发生等。

有学者[14-15]分析了14例岩尖胆脂瘤的手术过程，发现内镜辅助手术有助于清除颈内动脉周围(特别是颈内动脉内侧)、岩尖硬脑膜及面神经的胆脂瘤，从而减少显微镜下盲点部位的病变残留。由于PBC位置深在，病变隐蔽，尤其是广泛型，术后复发率高达1.6%～28.6%[6]。影响复发的因素众多，主要与病变严重程度、手术入路、术后管理、外科医师经验以及随访时间等有关。本研究中联合应用内镜手术治疗的3 例均为广泛型，术后随访均暂未见复发迹象，考虑与术中病变清除彻底有关。

对于听力正常或者较好的PBC 病例，保留听力是手术的重要考量因素之一。尤其是迷路上型、岩尖型PBC，优先选择经颅中窝入路，便于在切除病灶的基础上保留听力，同时处理面神经膝状神经节、迷路段及内听道段的胆脂瘤。术后用颞肌筋膜修复颅底，避免脑脊液漏，无需另外切口取组织填塞术腔，但需要开颅，有引起脑脊液漏、硬膜外血肿等颅内并发症的风险[16]。然而很多广泛型病例，由于病变范围较广，尤其是已经侵犯迷路者，保留听力较困难，例如本研究中的病例3，不能单纯通过颅中窝入路完整清除病变。因此我们选择经迷路入路，在内镜辅助下保留耳蜗，对未来可能行人工耳蜗植入术重建听力至关重要[15]，同时也降低了颅中窝入路对颅内的骚扰和脑脊液漏的发生风险。

内镜辅助手术的另一项优势是，无需面神经移位或颈内动脉游离，避免损伤面神经和颈内动脉。尽管岩尖病变的内镜手术适应证有限，但术中使用内镜有助于观察到岩尖部面神经迷路束周围、颈内动脉内侧和下方的残余病变，而不需要面神经移位或颈内动脉全周骨骼化，从而避免血管游离或神经移位导致的额外损伤[17]。本研究中，所有患者均未行面神经移位，通过内镜的多角度辅助，清理面神经迷路段前方及内听道的胆脂瘤。因此，使用内镜辅助手术可能实现对岩尖的完全解剖，避免面神经后路改道。

3.3 内镜辅助下新兴技术的应用 近年来，由于对中耳腔的可视化和颞骨隐藏解剖区域的清晰暴露，耳内镜辅助下手术越来越受欢迎。但是内镜手术也存在一些缺点，如单手手术、视野容易模糊等。然而，新兴技术的开发和应用将可能逐步解决这些不足，其中主要技术之一为持续灌流技术。

持续灌流模式下的耳内镜外科手术模式解决了内镜镜头需要反复擦拭、单手操作限制、术中磨骨困难等一系列问题[18]，主要用于鼓室成形、上鼓室切开和胆脂瘤切除术相关的内镜手术中[19-21]。本研究率先将灌流技术应用于PBC 切除术中，获得了很好的手术效果和功能保全率。我们还采用内镜支架以协助固定，并可双手操作，以利止血和协调动作；同时使用水镜，解决了单手操作、镜头易污染需反复擦拭等问题。

与此同时，因胆脂瘤的薄基质膜能够黏附于硬脑膜、颈内动脉和颈静脉球等重要结构上，暴露的缺乏可能导致病变切除不完全。持续灌流下的内镜手术可清晰暴露中颅窝、后颅窝、硬脑膜、颈内动脉、颈静脉球和面神经等，利于胆脂瘤基质的清除，从而有效清除内听道底、耳蜗内、前庭内、颈内动脉区域及包裹面神经的胆脂瘤。

综上所述，单纯内镜入路治疗岩尖病变的适应证有限，其效果取决于病变的大小和涉及的解剖区域。岩尖部手术仍以传统显微镜手术为主，但是耳内镜辅助有利于病变的彻底清除，最大限度减少了对神经、血管(如面神经和颈内动脉)的损伤。新兴技术的不断开发也将有助于内镜辅助下岩尖部病变切除的完善和普及。