藏形匿影——1例不明原因视力下降患者的诊疗△

陈倩 张学军 冯超逸 孙平 孙兴怀,3 田国红,3

[1.复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031；2.上海冬雷脑科医院神经外科 上海201700；3.国家卫健委及中国医学科学院近视眼重点实验室(复旦大学) 上海 200031]

后视路病变包括视交叉在内可导致患者双眼视力下降及视野缺损。由于疾病早期视盘并不表现出水肿或萎缩，因此临床容易误诊或漏诊而延误病情。本文报道1 例双眼不明原因的进行性视力下降患者，最终活检证实为视交叉星形细胞瘤。通过该病例的诊疗经过强调神经眼科临床工作中影像学检查的解读及组织病理活检对确诊疾病的重要性。

1 病例资料

患者男性，57 岁，双眼视力进行性下降3 个月。不伴有头痛及眼球转动痛。病前1 个月曾注射乙肝疫苗。既往否认高血压、糖尿病及肿瘤病史。无烟酒嗜好。否认家族中遗传眼病。外院按照视神经炎给予激素治疗，患者视力从发病就诊时的检查情况(右眼0.6、左眼0.5)急性下降至双眼数指。神经眼科体检：神清、言语流利。最佳矫正视力：右眼0.01、左眼数指/20 cm。双侧瞳孔5 mm，对光反应迟钝。左眼相对性瞳孔传入障碍(relative afferent pupillary defect，RAPD)阳性。角膜清，晶状体透明。眼底双侧视盘边界清，色苍白，双眼杯盘比约0.1；后极部视网膜及黄斑未见明显异常(图1)。眼压双眼正常。高频B 超检查示右侧视盘区强点状回声，考虑视盘玻璃疣；双侧视神经鞘膜下间隙未见明显增宽。眼部血流多普勒示双侧眼动脉、视网膜中央动脉及睫状后动脉供血基本正常。血液常规及风湿免疫组套、感染组套及视神经脱髓鞘组套、副肿瘤组套均阴性。Goldmann 视野检查右眼颞侧偏盲；左眼仅存中心下方中心视野(图2)。Zeiss-Cirrus-OCT 示视盘双颞侧神经纤维变薄；黄斑神经节细胞-内丛状层弥漫性变薄(图3)。外院颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)检查未见颅内占位性病变及视神经病变。行基因检测未见与线粒体视神经萎缩相关的视神经病变基因突变。1 个月后患者双眼视力下降至光感。复查眼眶MRI 及增强发现视交叉明显增粗及强化(图4)。初步诊断：视交叉病变，炎症可能性大，不排除肿瘤。再次给予甲泼尼龙500 mg 静脉注射共3 d。随后口服泼尼松逐渐减量。20 d后复查，患者视力继续下降至双眼无光感。转诊患者至神经外科行鼻内镜下微创视交叉活检及视神经管减压术。术后病理报告：视交叉星形细胞瘤(图5)。最后诊断：视交叉星形细胞瘤，WHO 3 级。术后由于行视神经管减压，患者主诉双眼视力略好转，查体可疑光感。建议患者后续行放射治疗评估。

图1 视交叉星形细胞瘤患者眼底照 双侧视盘边界清，色苍白；双侧杯盘比约0.1；后极部视网膜及黄斑未见异常。

图2 Goldmann 视野 右眼颞侧偏盲；左眼仅存下方中心视野。

图3 Zeiss-Cirrus-OCT A.双眼视盘周围神经纤维层颞上方变薄；B 双眼视网膜神经节细胞-内丛状层弥漫性变薄。

图4 眼眶MRI 及增强 A.T1WI 水平位扫描示双侧视神经眶内段未见异常；视交叉增粗伴垂体饱满(箭头)；B.T2WI水平位扫描示视交叉增粗，信号略增高(箭头)；C～F.T1WI增强后示视交叉明显增粗及强化、垂体信号略增高；C 和D.水平扫描；E.冠状位；F.矢状位；箭头示视交叉。

图5 鼻内镜经蝶窦视交叉活检病理示星形细胞瘤 A 和B.HE 染色示卵圆形瘤细胞呈中等密度分别，核异性明显，胞浆突起丰富，可见核分裂象(A：×200；B：×400)；C.免疫组化GFPA 染色阳性(×200)；D.Ki67 染色(×200)。

2 讨论

视交叉是视觉通路中重要的结构之一，由于双眼鼻侧视网膜神经纤维在此处交叉并与对侧眼颞侧视网膜神经纤维组成视束，使得该部位病变可以导致特征性的双颞侧偏盲视野缺损。人群中近80%视交叉位于蝶窦鞍隔上方；部分变异可呈现前置型(位于鞍结节上方)或后置型(蝶鞍后壁)[1]。视交叉病变通常出现双眼视功能异常，临床表现依据受损部位和程度各不相同。视野损害类型包括交界性暗点(视交叉前角)、双颞侧偏盲(视交叉体部)及双颞侧中心暗点(视交叉后角)。隐性斜视患者若出现双颞侧视野偏盲将产生双眼复视的主诉，即半侧幻灯片现象(Hemifield slides)[2]。

除外鞍区占位性病变如垂体瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤及第三脑室扩大造成的压迫性视神经病变外，侵及视交叉的各种内源性疾病包括炎性、脱髓鞘、感染、出血及肿瘤浸润等[3-5]。尤其是肉芽肿性炎性病变，如结节病、ANCA 相关血管炎等。结节病部分是由于炎性肉芽肿首先累及下丘脑、垂体柄等结构进而侵及视交叉。患者以垂体功能低下为首发症状，随后出现视力下降及颞侧视野缺损的视交叉症状。特发性视交叉炎、多发性硬化及淋巴浸润性垂体炎亦有报道[6-7]。本例患者影像学检查发现视交叉及垂体信号异常时，首先按照炎性疾病给予了激素冲击治疗，但效果不佳。

视交叉星形细胞瘤可以原发于视交叉亦可来源于下丘脑及垂体的肿瘤浸润。其病理学特征与视神经胶质瘤类似。患者起病隐袭，呈进行性视力下降。首诊时视盘呈现苍白萎缩。恶性胶质瘤发展更为迅速，数月间患者可失明。本例患者自发现视力下降至最终确诊间隔5 个月，视力从最初0.5 左右下降至双眼无光感，表明视交叉胶质瘤虽然影像学中报告瘤体不大，但发展迅速，致盲率高，临床需要尽早确诊，积极治疗。因此，早期明确视交叉病变性质显得尤为重要。鼻内镜经蝶窦微创视交叉活检是迅速确诊视交叉病变的有效手段。较传统开颅手术具有微创及针对性强的明显优势[8]。本例患者术中尚行视神经管减压术，可以充分缓解视神经、视交叉因创伤或今后放疗的肿胀导致进一步压迫。

综上所述，视交叉病变起病隐袭、首诊时眼底可表现正常；如果视野缺乏双颞侧偏盲的特征，临床容易漏诊。由于视交叉结构体积小，影像学检查需要有针对性地寻找病变。经鼻内镜微创视交叉活检可以为确诊提供重要依据。早期确诊、积极治疗可以最大限度保全患者视功能。