剥脱综合征1例

官凡钰 郝少峰

(长治医学院附属和济医院眼科 长治 046000)

资料患者男性，60岁。汉族，农民(35岁左右时从事烧瓷工作1年)。右眼无明显诱因及原因下出现视物模糊1年余，偶伴头痛。随病程进展，自觉视物范围缩小。曾于我市别家医院眼科就诊。眼压：右眼34 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼16 mmHg，诊断为右眼高眼压症，右眼白内障(初发期)，给予噻吗洛尔滴眼液治疗，眼压波动于30～37 mmHg。近期自觉症状明显，为进一步诊治，于2018年1月2日入院。经检查确诊为右眼剥脱综合征性青光眼。视力：右眼0.5，左眼0.4；矫正视力：右眼不提高，左眼-2.00 DS/-2.25 DC×72°→0.8；眼压：右眼22.5 mmHg、左眼19 mmHg。右眼结膜无明显充血，角膜清，角膜后沉着物(KP)阴性，前房中深，前房可见少数漂浮性色素颗粒，虹膜瞳孔缘可见灰白色碎屑样物质沉积，虹膜纹理清，无新生血管，瞳孔圆，直径约为3 mm，直接及间接对光反射存在。扩瞳后晶状体前囊可见灰白色屑样物质沉积，呈3区分布，周边区呈环形颗粒，中间为透明区，无剥脱物质沉积，瞳孔区呈圆盘状半透明区，晶状体皮质轻度混浊(图1)。眼底：视盘界清色白，杯盘比(C/D)=0.7，视网膜血管比例和走形大致正常，黄斑中心凹反光不见。右眼视野：管状视野30°；前房角镜下：前房角为宽角，小梁网可见明显色素沉着，分布不均。右眼神经上皮层轻度弥漫性萎缩、变薄；平均神经纤维厚度为66 μm，C/D=0.73；左眼神经上皮结构大致正常，平均神经纤维厚度为89 μm，C/D=0.31(图2)。右眼中央前房深度约为2.95 mm，虹膜僵直，房角开放(图3)。给予保守治疗，溴莫尼定、布林佐胺联合噻吗洛尔滴眼液治疗，眼压控制在14～21 mmHg；3个月后复查眼压、视野，无明显变化，病情进一步观察中。

图1. 右眼裂隙灯检查：扩瞳后晶状体前囊灰白色屑样物质，呈3区分布(周边环形颗粒、中间透明区、圆盘状半透明瞳孔区)

图2. 双眼视盘光学相干层析成像：右眼神经上皮层轻度弥漫性萎缩、变薄；左眼神经上皮层结构大致正常

图3. 右眼中央前房深度正常，虹膜僵直，房角开放

讨论剥脱综合征(exfoliation syndrome,XFS)是一种年龄相关的系统性疾病，其特点为一种纤维状物质在眼部及眼外其他组织和器官等产生并聚集。XFS多发于60岁以上老年人，随年龄增长发病率升高。发病呈地域性分布，北欧国家较多见，我国少见。 北京眼病研究所报道我国北方50岁以上汉族人群的患病率为2.38%[1]。在韩国孤岛地区50岁以上患病率为10.4%，且随年龄增长患病率逐渐提高[2]。XFS常伴发白内障和青光眼，早期常无自觉症状，往往容易漏诊。当发现患病时常常已出现显著的视野损害，视功能已难以恢复。因此对本病的早发现、早治疗尤为重要。

XFS在我国的发病率较低，许多检查者对本病认识不足，且不同检查者的诊断标准、检查方法、对于细微病变的辨别能力不同，易致不能正确诊断本病。XFS的诊断依据：瞳孔缘可见典型的灰白色碎屑附着，瞳孔缘色素部分或全部脱失；扩瞳后晶状体前囊表面剥脱物质呈3区分布：周边区呈环形颗粒、中间为透明区(无剥脱物质沉积)、瞳孔区呈半透明圆盘状。

XFS的晶状体表现与真性剥脱晶状体囊袋浅层分层及卷起相似，且XFS前房开放，小梁网可见色素沉着。当眼压升高时，应与色素性青光眼、Fuchs综合征、青光眼睫状体炎综合征相鉴别。需与下列疾病进行鉴别诊断。①色素性青光眼：中周部虹膜向后凹陷与晶状体悬韧带、睫状体相接触、摩擦导致虹膜表面色素颗粒脱失，在眼内播散，小梁网360°有致密均匀的色素沉着，虹膜轮辐状裂隙样透照缺损，角膜后壁可见有垂直的色素带(Krukenberg梭)。超生生物显微镜示该患者虹膜僵直，无向后凹陷，与晶状体悬韧带相互摩擦等。②真性剥脱：强烈持久的辐射导致晶状体浅层囊袋分层甚至卷起，漂浮于前房当中，多有高温作业史,一般不合并眼压升高。③青光眼睫状体炎综合征：多见于20～50年轻人，为反复发作单眼青光眼合并睫状体炎。其特征为单侧、反复发作，视力轻度减退，眼压中等升高，房角开放，角膜后沉着物(+)，无虹膜后粘连，眼底一般正常。

XFS相关眼部并发症情况如下。①XFS并发青光眼：多为开角型青光眼，有青光眼的典型眼底表现，包括眼压升高、视野缺损、视盘生理凹陷增大。其与慢性单纯性青光眼相比，眼压高且较难控制；视野损害早且重；抗青光眼药物治疗反应差，常需联合用药，如药物控制不良，需进一步行氩激光小梁成形术、滤过手术治疗，但由于剥脱物存在及再产生，激光或手术可暂时缓解。②XFS可以并发白内障：研究表明XFS多合并白内障，其特点包括囊膜易破、睫状带脆弱、悬韧带不结实易断，导致晶状体脱位，XFS白内障的手术并发症较非XFS白内障手术多。