首诊为双眼视网膜中央静脉阻塞的多发性骨髓瘤2例

薛莹 朱蓉嵘 陈辉

·病例报告·

首诊为双眼视网膜中央静脉阻塞的多发性骨髓瘤2例

薛莹 朱蓉嵘 陈辉

资料病例1：患者女性，73岁。因“左眼视力下降3 d”于2012年3月首诊于我院眼科。矫正视力：右眼0.12，左眼 0.02。双眼球结膜无充血，角膜透明，前房中深，Tyn(-)，瞳孔圆，d=3 mm，对光反射存在，晶状体皮质楔形混浊，玻璃体轻度混浊。眼底右眼视盘色界可，C/D=0.3，A∶ V=1∶ 2，视网膜上方及颞下支静脉旁线状、片状出血，视网膜平伏，黄斑中心凹反光未见；左眼视盘色界可，C/D=0.3，A∶ V=1∶ 3，视网膜血管迂曲，各象限线状、点片状出血，黄斑区水肿(图1)。患者高血脂、高血黏度、血沉高近1年，未予诊治。既往有牙龈、鼻腔出血史。入院后血液检查：白细胞计数5.9×109/L，中性粒细胞33.7%，血红蛋白88 g/L，血沉136.0 mm/h，IgG 87.40 g/L，IgA 0.21 g/L，IgM 0.29 g/L，补体C3 1.22 g/L，补体C4 0.05 g/L，轻链LAM 13 400.00 mg/dL, 轻链KAP 130.00 mg/dL，β2微球蛋白5.16 μg/mL,超敏C反应蛋白 2.10 mg/L。骨髓细胞检查：有核细胞增生明显活跃，粒/红=1.73∶1，粒系原、早幼粒未见，余各期细胞均可见。单核系无特殊；淋巴细胞少见；红系增生一般；血小板呈散在分布；巨核细胞在全片1.5×2.2 cm2上共找见17个。考虑为多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)(IgG型)，转入我院血液内科后予以VTD方案化疗。

病例2：患者男性，70岁。因“右眼视力下降20 d，左眼视力下降10 d”于2015年7月首诊于我院眼科。矫正视力：右眼0.04，左眼0.1。双眼球结膜无充血，角膜明，前房中深，Tyn(-)，瞳孔圆，d=3 mm，对光反射存在，晶状体皮质楔形混浊，玻璃体轻度混浊。眼底右眼视盘色淡红、边界欠清，轻度水肿，C/D=0.3，A∶V=1∶2，视网膜静脉迂曲扩张，部分节段性，各象限见火焰状出血，黄斑轻度水肿；左眼视盘色淡红、边界欠清，C/D=0.3，A∶V=1∶2，视网膜静脉迂曲扩张，部分节段性，各象限见火焰状出血，黄斑轻度水肿(图2)。患者近1个月消瘦、消化不良、腰痛，未予诊治。入院后血液检查：白细胞计数6.0×109/L，中性粒细胞38.5%，血红蛋白62 g/L，血小板计数79.0×109/L，IgG 2.06 g/L，IgA 0.11 g/L，IgM 126.00 g/L，轻链LAM 5 430.00 mg/dL, 轻链KAP 9 270.00 mg/dL，β2微球蛋白4.10 μg/L。骨髓细胞检查：有核细胞增生活跃，粒/红=7.69∶ 1，粒系原粒未见，余各期均见。单核、淋巴二系无特殊。浆细胞占6.5%，骨髓瘤细胞占20%。血小板呈单个散在分布。巨核细胞在全片2.2×2.4 cm2上共找见12个。IGH基因：阳性38%。考虑MMⅢ期B组(IgM型)。腰痛考虑是MM引起的骨质破坏可能。转入我院血液内科后予以DVD方案化疗。

图1. 右眼视网膜上方及颞下支静脉旁线状、片状出血，黄斑中心凹反光未见；左眼视网膜血管充盈迟缓，走形迂曲，各象限见线状、点片状出血，黄斑区水肿

图2. 双眼视盘色淡红、边界欠清，轻度水肿，视网膜静脉充盈迟缓，迂曲扩张，部分呈节段性，各象限见火焰状出血，黄斑轻度水肿

讨论视网膜中央静脉阻塞(central retinal vein occlusion, CRVO)是仅次于糖尿病性视网膜病变的最常见视网膜血管病变，病因比较复杂，常为多因素致病。与高血压、高血脂、高血糖、动脉硬化、血液流变性改变如血黏度增高、血小板聚集率增高以及血流动力学改变均有密切关系。双眼发病者常有全身疾病如凝血功能异常，可伴有血栓素或抗心磷脂抗体增高等[1]。本报道2例患者短期内双眼先后发生CRVO，考虑存在全身病变可能性高。入院后完善相关眼科检查的同时，予以颈部血管超声、血常规、血脂、血黏度等检查，结果显示白细胞升高、血红蛋白下降、血黏度增高等异常。请血液内科会诊后予以骨髓象检测，最终确诊为MM合并眼部病变。MM是恶性浆细胞疾病中最常见的类型，以单克隆浆细胞恶性增生并分泌大量单克隆抗体为特征。恶性浆细胞无节制的增生，广泛浸润和大量单克隆抗体沉积，使得正常多克隆浆细胞增生和多克隆抗体分泌受到抑制，从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高黏滞综合征、肾功能不全等一系列临床表现并导致不良后果[2]。患者常因骨痛、胸痛、泌尿系统等症状首诊，以眼部受累首诊者较为少见。临床报道的MM合并眼部病变表现多样：包括视网膜中央动脉阻塞、眼底出血、眼眶病变等，绝大多数为单眼发病[3-5]。Aggio 等与Helal等分别报道过1 例65 岁女性患者[6]及1例16岁男性患者[7]，皆因突发性双眼视力下降首诊为双眼CRVO，最终确诊为MM。MM 导致的高血液黏滞度改变提供了CRVO发病的病理基础，提示在临床诊疗工作中，需综合考虑CRVO患者的病因多样性，尤其是在双眼短期内先后发病的患者，全身并发症的存在不可忽略。

[1] 张惠蓉.眼底病图谱[M].北京：人民卫生出版社，2007：235-359.

[2] 永吉．血液病学[M]．北京：人民卫生出版社，2003．

[3] 单将成，陈建康，张军辉．多发性骨髑瘤并视网膜中央静脉阻塞1例[J]．中国眼耳鼻喉科杂志，2015，15(2)：124-125.

[4] 熊小艳，赵菊莲.多发性骨髓瘤并眼底病变一例[J].中华眼底病杂志，2011，27(1)：92-93.

[5] Hayasaka S，Ugomori S，Kodama T，et al． Central retinal vein occlusion in two patients with immunoglobulin G multiple myeloma associated with blood hyperviscosity[J]． Ann Ophthalmol，1993，25(5) : 191-194．

[6] Aggio FB，Cariello AJ，Almeida MS，et al． Bilateral central retinal vein occlusion associated with multiple myeloma[J]． Ophthalmologica, 2004，218( 4) : 283-287．

[7] Helal J Jr，Malerbi FK，Melaragno Filho R． Bilateral central retinal vein occlusion associated with blood hyperviscosity syndrome—case report[J]． Arq Bras Oftalmol，2005，68 (1) : 126-128．

2016-09-22)

(本文编辑 诸静英)

南通大学附属医院眼科 南通 226001

薛莹(Email: tigerxy27@aliyun.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2017.06.012