鞍区、松果体生殖细胞瘤1例报告分析

胡爱平 梁洪亮

鞍区、松果体生殖细胞瘤1例报告分析

胡爱平 梁洪亮

鞍区；松果体区；生殖细胞瘤

1 病案介绍

患者，女，26岁。多饮、多尿10年，继发性闭经不育2年，间断性头痛4月，左眼视物模糊10天。查体：患者一般情况尚可，左眼视力0.5，无复视，眼底正常，未发现其它任何阳性体征。实验室检查：胸部CT、盆腔MRI未见异常。心电图示：窦性心律不齐；心机呈缺血型改变。血清肿瘤标志物（绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白、癌胚抗原、生长激素）均正常。内分泌指标检查示：游离三碘甲状腺原氨酸、游离甲状腺素、孕酮、睾酮、促卵泡成熟素、促黄体生成素轻度降低，促甲状腺素轻度升高，催乳素偏高。颅脑MRI示：鞍上池内见不规则形团块肿块影，以略长（或等）T1略长T2信号为主，最大截面积约1.5×2.3cm占据鞍上池大部，视交叉略受压上抬，并与肿块分界不清。松果体区见一类圆形异常信号影，中心长为T1长T2信号，边缘为等信号，直径约 0.9cm。中线结构居中。增强扫描：鞍区病灶呈不均匀较明显强化，病变累及垂体柄急视交叉，松果体区病灶呈环形强化，境界尚清晰。左侧侧脑室前角室管膜下亦可见条片状异常强化影。两侧颈部见肿大淋巴结影，余未见异常强化。影像印象：鞍区、松果体区左侧侧脑室前角室管膜下病变，生殖细胞瘤？转移瘤？请结合临床及治疗后复查。于全麻下行右额颞开颅，翼点入路探查术，术中可见视交叉变萎缩，鞍区见肿瘤 3.5 ×3×3cm，质软而脆，色灰白，血供差，瘤体与下丘脑粘连紧密，与垂体分界不清晰，于肿瘤表面取样少许送冰冻。术中冰冻示：灰红组织一块，粘液样，直径 0.3cm。冰冻诊断：少许恶性肿瘤，具体分类等术后石蜡。术后病理示：大体描述，灰白碎组织一块大小约1×0.5×0.5cm，镜下检查示生殖细胞瘤。免疫组化示 PLAP1+，CD1172+，AFP-，AE1/AE3（个别细胞+）。术后给予全脑全脊髓放疗1个疗程。

2 讨论

生殖细胞瘤来源于原始生殖细胞发育的不同阶段[1]，颅内生殖细胞性肿瘤占颅内肿瘤总数的3%[2]，多见于松果体及鞍上区，以青少年多见，男性多于女性[3]，发生于鞍上区的女性患者极为罕见。肿瘤早期浸润和破坏垂体后叶[4-5]，常侵犯下丘脑、视神经、视交叉、海绵窦等，造成内分泌改变、尿崩、视力障碍等。本病的诊断须依靠临床表现、影像学检查及实验室检查。鞍区生殖细胞瘤部位深而周围又有诸多重要结构，手术全切除难度大。由于该肿瘤对放疗较为敏感，早期诊断治疗预后好，5年生存率可达 85%～100%[6-8]，故手术应以解除颅内压增高急保护视力为目的，术后辅以放疗，可获满意效果。笔者认为鞍区、松果体生殖细胞瘤的早期诊断、及时手术和配合放疗是提高该病治愈率、改善生存质量的关键。

[1]San o K.Pathogenesis of intracranial germ cell tumors recon sidered[J].J Neurosurg,1999,90(2):258-264.

[2]Yoshizawa A,Yokoya S,Oyama K,et al.Elevated levels of human chorionic gonadotropin-beta,a marker of active neurohypophyseal germinoma,detected by immune complex transfer enzyme immunoassay[J].Pituitary,2004,7(3):165-169.

[3]郝淑煜,刘佰运,甲戈,等.女性颞叶基底节区生殖细胞瘤一例[J].中华神经外科杂志,2007,23(6):434.

[4]罗世祺.颅内生殖细胞肿瘤[M].北京:科学文献出版社,2006:24-27.

[5]Kend I TK,Caglar S,Huvaj S,et al.Suprasellar germ cell tumor with subarachnoid seeding MRI and MR spectroscopy findings[J].Clin imaging,2004,28(6):404-407.

[6]Kanamori M,Kumabe T,Saito R,et al.Optimal treatment strategy for intracranial germ cell tumors: a single institution analysis[J].JNeurosurg Pediatr,2009,4(6):506-514.

[7]Kyritsis AP.Management of primary intracranial germ cell tumors[J].J Neurooncol,2010,96(2):143-149.

[8]Fizazi K,Culine S,Kramar A,et al.Early predicted time to normalization of tumor markers predicts outcome in poor-prognosis nonseminomatous germ cell tumors[J].J Clin Oncol,2004,22 (19):3868-3876.

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