罕见病治疗获新突破

宋盈莹

肺动脉高压被称为“心血管领域的癌症”，患者肺动脉逐渐闭塞而使血管阻力显著增加，导致肺动脉压力升高，如不及时治疗会导致心功能衰竭甚至死亡。从确诊到去世，往往只有两年半的时间，恶性程度如同癌症。

首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科主任医师杨媛华介绍说，尽管肺动脉高压本身不是罕见病，但是不少特殊类型却属于罕见病，其中就包括慢性血栓栓塞性肺动脉高压这一类。多种原因导致肺动脉血压升高，使肺动脉高压的确诊与治疗变得复杂。

如今，慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗有了新突破。2017年2月14日，在杨媛华的指导下，首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科与放射介入中心合作，首台慢性血栓栓塞性肺动脉高压的肺动脉球囊扩张成型术治疗顺利完成。

杨媛华

肺动脉球囊扩张成型术是一种创伤小、适应症更为宽泛的介入方法，其原理是通过扩张狭窄或闭塞的肺动脉，改善肺动脉的血流灌注，降低肺动脉压力，从而改善右心功能。

相较于传统的肺动脉内膜剥脱术和药物治疗，肺动脉球囊扩张成型术有独特的优势。传统的肺动脉内膜剥脱术手术创伤大、手术难度高，即使在国外有经验的诊治中心，仍有43.2%的患者无法进行手术，而我国能够熟练掌握此项手术方法的医院屈指可数。同时，药物治疗的选择目前常用仅有利奥西呱，该药物费用较高，对于我国患者的治疗效果如何还有待观察。

2012年，日本開展改良肺动脉球囊扩张成型术的治疗研究，至此，全球相继应用该手术治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压。

首都医科大学附属北京朝阳医院是国内第一批开展肺动脉球囊扩张成型术手术的单位之一。2017年10月朝阳医院呼吸与危重症医学科和介入放射科的医生赴日本冈山医学中心学习归来后，使该手术的质量和数量有了新突破。迄今，朝阳医院球囊扩张手术量和相关经验在国内居领先水平。

球囊扩张对病人肺栓塞的治疗效果显著。杨媛华说：“我的一个病人栓塞性肺动脉高压已经严重到心衰的程度，从出现心衰到病人去世最多就5年时间，我们为他做了4次球囊扩张，这次来复查，肺动脉压已经完全正常。”2018年11月21，杨媛华团队第100台球囊扩张手术完成，多次临床试验证明，这一方法可以完全解决栓塞性肺动脉高压的问题，突破多年来的治疗瓶颈。希望患者花最少的费用，用最有效的方法治愈疾病，这是杨媛华从医30年最大的愿望。