MRI在腱鞘巨细胞瘤分型中的应用价值*

张慧芳，邹丽艳，杨 宏，罗书华，彭吉东

(赣州市人民医院影像科，江西 赣州 341000)

腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of the tendon sheath, GCTS)是一种起自于关节腱鞘和滑膜的良性纤维组织细胞瘤。GCTS也被称为色素结节性腱鞘炎、黄色肉芽肿、良性滑膜瘤和滑膜性黄色瘤等。按照肿瘤的发生部位及生长方式可分为局限型腱鞘巨细胞瘤(localized type tenosynovial giant cell tumor, L-GCTS)、弥漫型腱鞘巨细胞瘤(diffuse type tenosynovial giant cell tumor, D-GCTS)及色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis，PVNS)三种类型[1]。MRI可以用来评估软组织肿瘤的范围,是目前诊断GCTS的最佳方法。然而很少有研究对腱鞘巨细胞瘤进行分类阐述。因此，本文回顾性分析我院经病理证实的52例GCTS，对其三种类型的MRI检查结果进行分析，总结其MRI特征，探讨MRI检查在腱鞘巨细胞瘤术前分型诊断中的应用价值。

1 资料与方法

1.1临床资料回顾性收集2014年4月至2018年4月期间我院诊断为GCTS的患者52例，其中L-GCTS 30例，D-GCTS 9 例，PVNS 13例。纳入标准：(1)病理诊断为GCTS；(2)术前接受MRI检查。排除标准：术后复发病例。病理分型标准参考文献[2]：(1)L-GCTS主要位于小关节旁，呈结节状邻近肌腱生长，有纤维包膜，缺少绒毛状结构，肿瘤一般﹤3 cm。(2)D-GCTS主要位于大关节旁，呈团片状，无明显包膜，有含铁血黄素沉积，局部浸润邻近组织。(3)PVNS主要位于膝关节等大关节，呈绒毛结节状，有明显的含铁血黄素沉积，可侵蚀关节面下软骨及骨组织。

1.2检查方法所有GCTS患者术前采用德国Siemens Verio 3.0T、Siemens Skyra 3.0T磁共振扫描仪、相应关节专用线圈行矢状面、冠状面及横轴面扫描。用SE序列获得T1WI(TR 550～825 ms,TE 16～18 ms)、FSE的双回波序列获得T2WI(TR 3 500～4 000 ms,TE 76～90 ms)和PD FS(TR 2 300～2 600 ms，TE 25～78 ms)。上述扫描层厚3～4 mm，层间距0.5～1 mm，FOV(16～18) cm×(16～18) cm，NEX 2,矩阵(320～640)×(320～640)；静脉注射钆喷酸葡胺后获得矢状位、冠状位和横轴位脂肪抑制T1WI增强图像,剂量为0.2 mmoL·kg-1。

1.3图像分析总共2名有5 年以上骨关节系统放射诊断经验医师对GCTS的MRI图像进行分析，观察L-GCTS、D-GCTS、PVNS的发生部位、形态、大小、MRI信号特征、强化方式、邻近骨质及软组织情况。

2 结 果

2.1临床特征L-GCTS包括13例男性和17例女性，年龄11～72岁,中位年龄32岁。发病部位包括手部12例，足部8例，膝部10例。肿块大小为0.6～5.3 cm，平均2.4 cm。病史6月～6年。26例表现为无痛的软组织肿块，4例患者表现为轻微的疼痛。肿块质地较硬，具有良好或稍差的活动性。D-GCTS包括6例男性，3例女性，年龄17～49岁，中位年龄36岁。发病部位包括足部4例，膝部2例，踝部1例，手部2例。肿块大小为1.5～7.0 cm，平均3.8 cm。病史1月～3年，以发现逐渐增大、无明显触压痛的软组织包块就诊。PVNS包括6例男性，7例女性，年龄12～77岁，中位年龄45岁，发病部位包括膝部7例，足部3例，手部2例，髋部1例。病史2月～6年。5例因发现肿物就诊，7例因疼痛，活动受限而就诊，1例因外伤前来就诊而发现。

2.2 MRI表现占比57.7%(30/52例)的L-GCTS患者，27例边界清楚，且与邻近肌腱关系密切。在T1WI上，24例呈等信号(图1a)，6例呈低信号。在T2WI中，26例信号强度呈高/稍高信号(图1b)，4例呈等信号。22例病灶内可见线状、结节状更低信号。8例行脂肪抑制增强 T1WI，7例呈明显强化(图1c)，1例呈轻度强化。3例有邻近骨质破坏，5例有邻近关节积液(表1)。

图1 a,b,c 女,72岁,左小指L-GCTS。MRI显示左小指多发结节，边界清晰，a～c病灶内可见多发结节状低信号。a.T1WI呈等信号；b.T2WI呈稍高信号；c.抑脂增强T1WI病灶呈不均匀明显强化。

占比17.3%(9/52例)的D-GCTS患者，6例边缘清楚，3例边缘不清楚，2例伴有邻近的骨质破坏，2例有邻近关节积液(表1)。T1WI上8例为低信号(图2a), 1例为等信号；T2WI上4例为高或稍高信号(图2b)，5例以低信号为主(其内均可见条片状更低信号)；5例行脂肪抑制增强 T1WI，3例呈明显强化(图2c)，2例呈轻度强化。

占比25%(13/52例)的PVNS表现为增生滑膜T1WI上呈低信号(图3a)；T2WI上5例呈稍低信号，8 例呈等/稍高信号(图3b)，均可见线状、斑片状、结节状长T1、短T2双低信号影；4例行脂肪抑制增强T1WI，均呈明显强化(图3c)。10例伴有关节积液，5例有邻近骨质的侵犯(表1)。

图2 a,b,c 男,29 岁, 右侧足部D-GCTS。MRI显示右侧跟腱周围团片状肿块，边界不清，a～c病灶内可见条片状低信号影。a.T1WI呈等信号；b.T2WI病变主体呈高信号；c.抑脂增强T1WI病灶呈不均匀明显强化。

图3 a,b,c 男,28 岁,左膝PVNS。MRI显示左膝滑膜不规则增厚，形成多个绒毛结节，关节腔及髌上囊可见积液。a.增生的滑膜T1WI呈等/低信号；b.增生的滑膜T2WI呈稍高信号；c.抑脂增强T1WI增生的滑膜呈明显强化。

2.3手术及镜下所见术中肉眼可见L-GCTS、D-GCTS呈圆形或不规则形，黄色或棕黄色，质地韧而不均；PVNS关节滑膜充血肿胀，关节腔积液。镜下可见滑膜样单核细胞、组织细胞和多核巨细胞，有些出现纤维化和玻璃样变(图4)。单核细胞及滑膜中可见含铁血黄素沉积，在MRI上表现为特征性的T1、T2低信号。

图4 GCTS病理图片(HE×100)

3 讨 论

3.1 GCTS的起源及分类腱鞘的巨细胞瘤(GCTS)是一个公认的病理实体。自1852年Chassaignac首先报道以来，对于其是否属肿瘤性病变及其来源一直存在争议，直到2013年WHO将其列入纤维组织细胞瘤中。GCTS的命名及分型繁多：根据解剖部位、生长方式及生物学行为，汤莉等[1]将GCTS分为局限型GCTS、弥漫型GCTS和PVNS三种类型；又有学者将GCTS分为局部型(也称为腱鞘炎)、关节内型(也称为结节性滑膜炎)和弥漫型(也称为关节外PVNS)；也有将其分为四型的。

3.2 GCTS不同类型的分布特点理论上讲，GCTS有可能发生在任何位置。在本组研究中，L-GCTS主要分布在手部(12/30例)、足部(8/30例)和膝部(10/30例)，其分布和以往的研究一致：好发部位为手足部，也可以发生于膝、踝、肘等关节[3]；D-GCTS主要分布在足部4/9例，手部2/9例，膝部2/9例，踝部1/9例，其分布仍然以手足部小关节为主，不同于以往研究中的发现：D-GCTS主要发生在膝盖、脚踝和肘部等大关节[4]，其原因可能是由于D-GCTS研究的样本量偏少。而PVNS主要分布在膝部(7/13例)，足部(3/13例)，手部(2/13例)，髋部(1/13例)，其分布和以往的研究类似：PVNS多发生于膝关节，其次是臀部、脚踝、肩膀和肘部[5]。本组病例发病年龄跨度较大，总体来看，L-GCTS、D-GCTS、PVNS的好发年龄呈递增趋势。本组L-GCTS中女性发病率(57%)略高于男性(43%)，而D-GCTS中男性发病率(67%)高于女性(33%)。腱鞘巨细胞瘤的形成是一个非常缓慢的进展过程[6]，形成的无痛的肿块，可导致皮肤紧张及压痛；若病灶发生在关节内，则会有肿胀不适感及运动受限。一些无症状的病灶被检测出来是因为有外伤或其他一些原因。本组病例大多是以发现包块或关节活动受限来就诊，有1例无症状的是以外伤就诊而被发现。

3.3 GCTS的MRI表现GCTS是一个良性的实体，具有相对非特异性的症状和缓慢的进展，诊断通常需要MRI和组织学确认。L-GCTS一般有完整的包膜或包膜虽不完整，但肿瘤与周边组织分界清楚，无浸润。MRI表现为一个轮廓清楚的病变，大部分包绕邻近的肌腱，有些也可以偏离肌腱[7]。李健等[8]报道的8例L-GCTS界限清楚，均邻近肌腱生长，未见肌腱包绕。本组27例边界清晰，22例与邻近肌腱相贴或包绕，8例偏离肌腱，和以往的研究类似。L-GCTS在MRI上多表现为T1WI与骨骼肌信号相似，T2WI呈等或稍高信号。以往文献对L-GCTS的MRI信号报道并不一致。De Beuckeleer 等[9]观察到，大部分L-GCTS在T1WI和T2WI上的信号强度与肌肉的信号强度是一样的。Jelinek等[10]调查的9例L-GCTS在T1WI上均呈低信号的；在T2WI上，2例信号强度与骨骼肌相等，3例较低，2例略高，2例中有更多的异质性。Kitagawa等[11]观察到25例L-GCTS T1WI与骨骼肌信号强度相等或稍高；T2WI大多数呈高信号。本研究30例L-GCTS，在T1WI上，多数(24例)呈中等信号，在T2WI上，多数(26例)为高信号，同时本组有20例T1WI和T2WI上均可见斑点状的低信号区，此为沉积的含铁血黄素或增殖的胶原。本研究认为L-GCTS的MRI信号强度与病灶内水肿、脂肪、胶原纤维及含铁血黄素的比例密切相关。D-GCTS一般发生在关节外，表现为具有侵略性的软组织肿块影，浸润关节周围的腱鞘和脂肪组织，其范围稍大，以一种比L-GCTS更不规则的方式生长[12]。在T1WI上，MRI通常显示出与肌肉相同或更高的信号，而T2WI的特征则各不相同，可以表现为低信号、等信号或高信号，较L-GCTS的T2WI信号更为混杂。以往多数研究显示D-GCTS的T2WI以等低信号为主[13]，而李斌等[14]研究的7例GCTS在T2WI上以等高信号为主，其中4例行增强扫描，均表现为不均匀强化，并且肿瘤有含铁血黄素沉积在T1WI和T2WI上可见到固定的低信号区。本研究D-GCTS的MRI表现与李斌等研究结果基本一致。此外，本研究发现，与L-GCTS相比，D-GCTS拥有更多的含铁血黄素沉积，且D-GCTS信号更不均匀。其原因可能是D-GCTS内大的滑膜样单核细胞较多，而大的滑膜样单核细胞胞质内有含铁血黄素沉积，所以D-GCTS含铁血黄素沉积较L-GCTS明显，T2WI上表现为更多的低信号区。同时D-GCTS的异型性和坏死明显高于L-GCTS,所以在T2WI上D-GCTS的信号更混杂。PVNS的诊断相对较容易，主要表现为关节腔内滑膜组织增生、肥厚，在T1WI上呈等或稍低信号，T2WI以等或稍高信号为主，其内可见斑片状、结节状的含铁血黄素沉积，且多存在邻近骨骼异常，其累及骨质主要为囊性侵蚀。滑膜增厚，多发结节影及含铁血黄素沉着是PNVS的典型表现[15]。本组13例均可见“苔藓状”“菜花状”的明显增生的滑膜，且13例均可见结节状、斑片状的含铁血黄素沉积。明显的含铁血黄素沉积以及绒毛结节的形成是PVNS区别L-GCTS和D-GCTS的关键。同时PVNS更容易引起关节腔积液和邻近骨质的浸润破坏。腱鞘巨细胞瘤的强化程度与病灶胶原间质中毛细血管的增生程度密切相关。本组三型腱鞘巨细胞瘤强化多明显，通过增强扫描有助于观察病灶的组织成分的差异，有助于鉴别诊断。L-GCTTS、 D-GCTTS、PVNS本质上是相同的，这些病变有相似的组织学特征。镜下主要由大的滑膜样单核细胞、小的单核组织细胞和破骨细胞样巨细胞三种成分组成。MRI能够很好地显示病灶内含铁血黄素的沉积，根据T1/T2双低信号的特征，基本上能做出腱鞘巨细胞瘤的诊断，并根据肿块的边界、范围、邻近结构的改变进一步明确腱鞘巨细胞瘤的分型。

3.4 MRI有助于GCTS术前计划的制定临床上十分注重L-GCTTS、 D-GCTTS、PVNS这三者的鉴别，因为各自的预后和治疗方法都是不同的。L-GCTS以局部切除为主；D-GCTS手术切除应尽可能完整；PVNS 的治疗方式多样。MRI可以评估GCTS局部进展，有助于治疗计划的制定。

总之， L-GCTS通常表现为边界清晰的良性肿块，包绕邻近肌腱生长。D-GCTS范围稍大，具有侵略性，它以一种比 L-GCTS更不规则的方式生长。L-GCTS、D-GCTS通常在T1WI和T2WI上均可见到低信号的含铁血黄素沉积，但D-GCTS的MRI信号更不均匀，在增强的T1WI上具有更明显的异构性。PVNS范围广泛，形成滑膜结节，有明显的含铁血黄素沉积。MRI是目前评估肿瘤大小、范围及浸润情况最理想的成像方式,有助于GCTS术前分型诊断。