盆腔腹膜后肿瘤临床病例分析*

肖会廷 徐长骁 刘若妍 刘文欣 齐丽莎 张莉 王珂

盆腔腹膜后肿瘤（primary pelvic retroperitoneal tumor，PPRT）解剖位置特殊，病理类型复杂[1]，并且常缺乏特征性的临床表现[2]，因此常不被重视未行详细检查，加之发病少见，临床医生较少会考虑到PPRT 而被误诊为卵巢肿瘤，因此诊治难度较大。本研究旨在通过对PPRT 患者的临床病例特点进行总结分析，以期为诊断和治疗提供参考。

1 材料与方法

1.1 临床资料

回顾性分析2000 年10 月至2021 年5 月31 例于天津医科大学肿瘤医院治疗，经病理证实为PPRT患者的临床病理资料，年龄为23～74 岁，平均年龄46 岁，其中良性肿瘤15 例、恶性肿瘤16 例。所有病理切片均经病理科医生复查核实。

1.2 方法

随访采用查阅病历及电话的形式对全部患者进行随访。随访时间截至2021 年5 月。

1.3 统计学分析

采用 SPSS 26.0 软件进行统计学分析。患者临床特征基线资料采用中位数及平均数进行描述。

2 结果

2.1 临床特征及术前检查

15 例良性PPRT 患者的平均年龄为42.1 岁，16例恶性PPRT 患者的平均年龄为49.7 岁。胚胎残余组织肿瘤患者的平均年龄为35 岁，神经鞘瘤患者的平均年龄为44 岁，肉瘤患者的平均年龄为50 岁。31例患者中7 例于查体时发现，24 例有首发症状。

妇科检查和盆腔彩色超声检查均提示肿物位于盆腔，大小为3～30 cm×4～20 cm×5～16.5 cm，其中胚胎残留组织来源的肿瘤均位于盆腔正中部位，间叶组织来源及神经组织来源肿瘤多位于侧位。31 例患者行MRI 或CT 检查，7 例提示肿物位于腹膜后，余均于手术中发现肿物位于腹膜后（图1）。1 例患者因肿物体积大，且血管丰富，术前行超声引导下肿物穿刺，病理确诊为肉瘤。31 例患者术前检查、手术及预后情况见表1 和表2。

表1 15 例良性PPRT 患者的临床特征

表2 16 例恶性PPRT 患者的临床特征

图1 PPRT 患者的影像学表现

2.2 手术情况

31 例PPRT 患者均行手术治疗，良性肿瘤的手术时间为1.3～2.7 h，中位数为1.8 h；恶性肿瘤的为2.1～6.5 h，中位数为3.4 h。31 例患者中2 例因术前检查有排尿困难和肾盂积水，故于术前行预防性膀胱镜检查术+输尿管支架置入术；1 例因恶性肿瘤较大、血供丰富于术前48 h 行选择性髂内血管栓塞术。5例PPRT 恶性肿瘤患者因手术难度大，术中请包括胃肠肿瘤外科、泌尿肿瘤外科、骨肿瘤科医师协助手术；5 例患者中1 例发生髂血管损伤、出血约3 500 mL行血管修补，1 例因肿物与输尿管及膀胱黏连紧密，术中膀胱破裂遂行输尿管移植+输尿管支架置入+膀胱修补术。

2.3 病理特征

31 例患者中良性成熟畸胎瘤共5 例占16.1%（5/31）、占良性肿瘤的33.3%（5/15)，良性神经鞘瘤共3例占9.7%（3/31）、占良性肿瘤的20.0%（3/15）；恶性肿瘤中肉瘤共9 例（最多见）占29.0%（9/31）、占恶性肿瘤的56.3%（9/16）。PPRT 患者的病理镜下检查见图2。

图2 PPRT 患者的病理镜下检查（H&E×10）

2.4 随访

术后良性肿瘤随访时间为16～145 个月，14 例未复发，1 例复发后完整切除；恶性肿瘤为6～89 个月，4 例失访，4 例死于该病，2 例发生2 次复发（2 例均行手术），6 例未复发。

3 讨论

由于盆腔腹膜后深部的空间狭小，当肿瘤较小时常无症状，随着肿瘤增大，才会出现症状，以占位性和压迫性症状最常见和最先出现[3]。GÂTIŢĂ等[4]研究发现，56 例患者的腹膜后肿瘤均是因出现症状后就诊发现，83.9%患者表现为腹痛，71.4%为可触及的包块，51.7%为泌尿系统症状，42.9% 为胃肠道症状，5.4%为腹胀。本研究发现，24 例患者的首发症状包括下腹部、骶臀部或下肢疼痛13 例（54.2%）、下腹部及骶臀部可触及包块6 例（25.0%）、压迫症状（排便或排尿困难）5 例（20.8%）等，其中1 例淋巴瘤患者除下肢疼痛外还伴有下肢水肿。

本研究显示，良性肿瘤患者占48.4%（15/31），明显高于van Roggen 等[5]在所有原发性腹膜后肿瘤中的研究发现，该研究中的恶性肿瘤发生率是良性肿瘤的5 倍，考虑与本研究主要针对PPRT 进行分析相关。本研究显示，来源于间叶组织的肿瘤占比最高为41.9%（13/31），与相关研究结果一致[2-3]。畸胎瘤、神经鞘瘤在良性PPRT 中较为常见，而肉瘤、恶性神经来源性肿瘤在恶性PPRT 中较为常见[3]。肉瘤中以脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤多见[2]。另外，本研究显示，1 例为黏液性囊腺瘤和1 例低分化腺癌患者的组织来源不明。研究发现，体腔上皮腹膜组织充当着人体的第二大苗勒氏系统的功能[6]，可化生为卵巢上皮，也有可能为异位的卵巢组织[7]。

研究显示，PPRT 诊断首先需明确肿物位于腹膜后，而并非来源于腹膜后器官，结合查体和影像学检查有利于发现，妇科检查或直肠指检可大致判断肿瘤的部位、质地、活动度，尤其是其与子宫、直肠、骶尾骨、盆壁的关系[2]，若肿物不活动，靠近盆壁，直肠指检时直肠被推向前方，此时可考虑肿物有可能来源于腹膜后。超声检查对鉴别肿瘤的性质及肿瘤的定位诊断较为重要，但不足之处是易受气体影响且定位还不够精确，易误诊为卵巢肿瘤。CT 检查可清楚地显示肿瘤部位、大小、密度、形态、肿瘤侵犯边界及与周围脏器、大血管的关系，是PPRT 定位的首选方法。MRI 检查可清楚地显示腹膜后腔的解剖关系，有助于PPRT 检出，对肿瘤囊变、坏死、脂肪结构及出血显示较好，可对肿物的性质进行判断。也有研究发现，MRI 检查对于PPRT 检出具有更高的敏感性及特异性[8]。本研究发现，术前7 例患者影像学检查提示肿物位于腹膜后，主要是对该病认识不足，未考虑到与PPRT 的可能性相关。

特异的影像学检查特征结合临床特点有助于该病的鉴别诊断。Sangster 等[9]研究发现，大范围的脂肪、钙化、坏死、血管化和神经孔扩张等特征有助于鉴别诊断，如影像学检查发现肿瘤全部为脂肪组织，则多考虑为高分化的脂肪肉瘤[；如腹膜后肿物包含有大量坏死，且存在连续性的血管受累，则高度提示平滑肌肉瘤；如发现脂液分层征，可诊断为畸胎瘤[10]。研究显示，腹膜后畸胎瘤多位于中线附近[11]，神经系统来源的肿瘤多位于脊柱两旁的侧位[1,10]，与本研究结果相一致。在年龄上，胚胎残余组织肿瘤多发生于年轻患者，肉瘤多发生于50～60 岁的患者[2]，神经系统来源肿瘤多发生于中年患者，以上内容为PPRT 鉴别诊断提供参考。

术前明确诊断有利于制定治疗方案。根据欧洲肿瘤内科学会（ESMO)、美国国家综合癌症网络（NCCN）和跨大西洋腹膜后肉瘤工作组（TARPSWG）指出，术前的穿刺活检有助于明确诊断[12-14]。上述指南推荐，若影像学检查评估肿物难以切除，或肿瘤标志物为阴性需进行鉴别诊断时，建议行超声引导下粗针穿刺，可经腹膜后路径，并发症发生率低[3]；但不推荐经腹或腹腔镜探查活检，以免肿瘤在腹腔或腹壁播散[1]。本研究中1 例患者术前经超声引导下行肿物穿刺后确诊为肉瘤。

在治疗上，手术切除是治疗该病最重要和最有效的手段，目标是肉眼完整切除；恶性肿瘤切除应包括肿瘤及邻近受累脏器，可提高PPRT 长期生存率[13]。术前要充分评估肿瘤与邻近器官、血管、神经及骨骼的关系，术中注意大出血的预防。若肿瘤较大、血供丰富，可于术前24～72 h 行选择性髂内血管栓塞或腹主动脉血管造影栓塞，减少术中出血[15]。对侵犯脏器患者应采用联合脏器切除，切除后再复发患者宜再次行手术切除[3]。本研究中2 例患者术前行膀胱镜下置入输尿管支架，避免了术中输尿管的损伤，1 例术前48 h行髂内血管栓塞后再手术出血明显减少。

综上所述，在临床工作中对于无典型临床症状的盆腔肿物要考虑PPRT 的可能。妇科检查及影像学检查是术前评估的重要手段，超声引导下肿物穿刺有利于该病术前诊断。完整切除并保证安全切缘是首选的治疗方法。

本文无影响其科学性与可信度的经济利益冲突。