外阴派杰特病2例

张译文 姜继勇

·病例报告与分析·

外阴派杰特病2例

张译文①②姜继勇②

外阴派杰特病 乳房外 治疗

外阴派杰特病（Paget's病）是一种有特征的上皮内癌，是乳房外派杰特病（EMPD）的一种，由于发生率低、临床较为罕见，其相关的论著和文献报道均较少。现报告收治的2例如下。

病例1 女，58岁，因“外阴红肿、溃疡两年，加重伴白色结痂半年”于2013年3月来本院就诊。曾于大连大学附属新华医院行外阴组织病理活检：（左侧大阴唇）派杰病，诊断为“外阴Paget's病”，为求手术治疗，转入本院。入院全身查体无特殊。妇科检查：左侧大阴唇外下三分之一，距会阴体约3cm，可见红斑样变，约2.0 cm×2.0 cm浅表溃疡、糜烂面，未及硬结，活动尚可，无触痛，表面有活检后瘢痕。病变未侵及尿道口、阴道口、肛门及对侧大小阴唇，阴道畅，宫颈光滑、萎缩，子宫及双侧附件未及异常。入院后给予手术治疗（外阴局部扩大切除+左侧腹股沟淋巴结取样术）。术后病理回报：（外阴）Paget病，肿瘤细胞累及皮肤附属器，基底部及切缘未见病变。（左侧腹股沟）淋巴结3枚，均未见淋巴结转移（0/3）。

病例2 女，54岁，因“发现外阴病变5年余，外阴瘙痒进行性加重2年余”于2013年6月来本院就诊。病变部位活检病理示：（外阴）考虑Paget病。诊断为“外阴Paget's病”。妇科检查：左侧大阴唇上方见白色角化状病灶，范围2.5 cm×3.0 cm，累及左侧小阴唇上方及左侧阴蒂根部，质地较硬，粗糙，表面可见活检灶，病变未累及对侧大小阴唇，未累及尿道口、阴道口及肛门，阴道畅，黏膜光滑完整，宫颈、双侧附件未及异常。入院后给予手术治疗。术后病理回报：（外阴）Paget病，送检组织切缘全周取材部分见病变，基底部未见病变；（左侧腹股沟）淋巴结6枚，均未见淋巴结转移（0/6）。术后10天出院。

小结 Paget于1874年提出了Paget's病，乳腺外派杰特病（EMPD）是一种罕见的皮肤恶性肿瘤，而首例外阴Paget's病于1901年由Dubreuilh报道。它的发病机理备受争议，但是大多数病例报道认为是起源于有腺体的表皮内肿瘤。少数认为是表皮下附属器恶性肿瘤蔓延到上皮组织或者是上皮细胞临近组织新生的肿物［1］。由于EMPD发生率低，截止至目前的医学报道，仅有几百例，精确的病例数尚未统计。在EMPD中，外阴部的发生率占65%。其家族发病率较罕见，在日本仅有6例报道，在英国仅有1例报道［2］。其主要皮损表现为：边界清楚的斑块或红斑，表面伴渗出、结痂或脱屑，逐渐向周围扩大，可有湿疹或溃烂样改变、多伴局部瘙痒感，易误诊为湿疹。

目前国际常用的组织学分型有以下3种：1）上皮内Paget's病（intraepithelial Paget's diease，IEP）：指Paget's病细胞局限在上皮内；2）浸润性Paget's病（invasive Paget's diease，IP）：指Paget's病细胞穿破基底膜浸润到真皮及皮下脂肪；3）Paget's病伴腺癌（Paget's diease with underlying adenocarcinoma，UC）：指除Paget's病外伴有乳腺式皮肤附件的腺癌，后者多为汗腺来源。

治疗：1）手术治疗：局部扩大切除术是目前首选的治疗方法。手术范围根据病灶具体情况而定。手术切口应距离病灶边缘2～3 cm以上，深达皮肤脂肪层，包括所有毛发附件组织。2）放射治疗：单纯应用放疗或术后辅助治疗临床效果均较满意。以下患者可选择放疗：①年龄较大或合并严重内科疾病不适合手术者；②无法进行局部扩大切除术者，如患者难以接受；③术后病理提示切缘阳性、易局部复发者。3）全身化疗：有报道称应用低剂量MEP方案（丝裂霉素C，足叶乙贰，顺铂）治疗侵袭性外阴Paget's病，被认为是安全有效的。

外阴派杰特病术后复发率较高，因此需严密随访。该报道的2例患者术后病理报告提示切缘净，术后恢复良好，出院时嘱患者定期复查。

1 Shepherd V,Davidson EJ,Davies-Humphreys J.Extramammary Paget's disease[J].BJOG,2005,112：273-279.

2 Lam C,Funaro D.Extramammary Paget's disease：Summary of current Knowledge[J].Dermatol Clin,2010,28(4)：807-826.

（2013-12-24收稿）

（2014-01-23修回）

（本文编辑：杨红欣）

10.3969/j.issn.1000-8179.20132198

张译文 研究生在读。研究方向为妇科肿瘤。

①大连医科大学（辽宁省大连市116000）；②大连医科大学附属妇产医院妇二病房

姜继勇 jiangjiyong@dl.cn

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