胸段椎管内血管周细胞瘤1例

周 杰 荔志云 雷 鹏 屈晓东 马义辉

胸段椎管内血管周细胞瘤1例

周 杰 荔志云 雷 鹏 屈晓东 马义辉

血管周细胞瘤 椎管 治疗

患者女，50岁，入院时间2013年11月，入院前1个月出现双下肢麻木感，行脊髓MRI检查提示：胸5～6椎间隙平面椎管内可见椭圆形强化影，大小约1.4 cm×0.8 cm，脊髓受压明显；轴位FS-T1WI显示病变后缘见条样强化影，T2WI序列显示病变周围可见环形长T2信号影环绕（图1）。入院后给予手术治疗，术中见T5～6段脊髓肿胀明显，肿瘤与脊髓组织边界清楚，主体位于髓内，部分暴露于髓外硬膜下，显微镜下完整切除肿瘤。术后MRI复查未见肿瘤残留。病理检查：纤维组织中见密集排列毛细血管，间质血管纤维增生，细胞长梭形（图2）。免疫组织化学结果：EMA（-），CD34（++），SMA（++），S-100（-），Ki-67＞30%，CD31（+++），Vimentin（++），Desmin（-），FⅧ-RAg（+++）。病理诊断：血管周细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）。术后给予放射治疗，总剂量60Gy，治疗期间注意预防脊髓水肿及各种放射治疗并发症，随访至今患者恢复良好。

小结 血管周细胞瘤又称为血管外皮细胞瘤，是一种起源于血管周细胞的肿瘤，具有侵袭生长和易发生远处转移的特性［1］，好发于颅底、大脑镰旁、小脑幕或静脉窦附近，极少数发生于椎管内，生长迅速，常压迫周围神经组织，引起相应的症状和体征，临床上易与血管瘤性脊膜瘤相混淆，但Vim和CD34阳性、EMA阴性等病理特征有助于鉴别。

椎管内HCP的临床影像诊断也比较困难：MRI以等长T1、等长T2混杂信号多见，肿瘤内常见血管流空信号；增强多为明显不均匀强化，肿瘤内有血管流空征象及坏死囊变信号影［2］。

病理学上HPC肿瘤细胞多为梭形，核圆或者卵圆形，核仁不明显，细胞界限不清，可以见到病理性核分裂像；免疫组织化学染色：波状纤维蛋白、CD99和Bcl-2阳性，但上皮膜抗原及神经胶质酸性蛋白不表达。

HPC的治疗首选手术切除肿瘤，术后可辅以放射治疗和化学治疗［3］；通过手术全切和术后放化疗，可以减少肿瘤复发的风险［4］。本例患者治疗方案为手术全切肿瘤辅以术后放射治疗，治疗效果良好。

1 Mishra SS,Panigrahi S,Das S,et al.Hemangiopericytoma of neck extending to craniovertebral junction treated by surgery,pre-and postoperative radiotherapy[J].Surg Neurol Int,2013,4：55.

2 Liu G,Chen ZY,Ma L,et al.Intracranial hemangiopericytoma：MR imaging findings and diagnostic usefulness of minimum ADC values[J].J Magn Reson Imaging,2013,38(5)：1146-1151.

3 Melone AG,D'Elia A,Santoro F,et al.Intracranial Hemangiopericytoma,our experience in 30 years：a series of 43 cases.A case series and review of the literature[J].World Neurosurg,2013,12：13.

4 Ghia AJ,Chang EL,Allen PK,et al.Intracranial hemangiopericytoma：patterns of failure and the role of radiation therapy[J].Neurosurgery,2013,73(4)：624-630.

（2013-10-17收稿）

（2013-11-25修回）

（本文编辑：贾树明）

10.3969/j.issn.1000-8179.20131672

周杰 医学博士，副主任医师，副教授。研究方向为颅脑创伤及神经系统肿瘤的临床及基础研究。

兰州军区兰州总医院神经外科（兰州市730050）

周杰 zhoujie7089@163.com

E-mail：zhoujie7089@163.com