MSCT诊断先天性右冠状动脉-肺动脉瘘并右冠状动脉瘤一例

潘月影， 管汉雄

图1 冠状动脉CTA成像。a) 右冠状动脉近段分支血管纡曲(箭)并瘤样扩张(短箭)； b) 右冠状动脉远段与肺动脉主干左前壁相通。右冠状动脉分支血管纡曲并瘘入肺动脉主干(箭)，右冠状动脉瘤(短箭)。

病例资料患者，女，49岁，因咳嗽、咳痰1个月余入院。患者1个月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，卧床休息时咳嗽加重，无胸痛等不适。于当地医院行胸部CT示双肺少许感染；予抗感染治疗效果差，遂来本院诊治。入院查体：T 36.5℃，P 80/分，BP 125/66 mmHg，R 18/分。血常规、尿常规、粪常规、凝血功能、肝肾功能电解质未见明显异常。心脏多普勒超声示：肺动脉旁见纡曲走行的花色血流，肺动脉主干内见双期花色血流信号，考虑冠状动脉纡曲走行并瘘入肺动脉可能。行冠状动脉CT成像，结果显示心影稍大，以左房为主；并见右侧冠状动脉纡曲，扩张，近端呈瘤状扩张，远端与右肺动脉主干前壁相通(图1)；考虑右冠状动脉-右肺动脉瘘，并右冠状动脉瘤形成。行开胸手术，见右冠状动脉近段纡曲扩张并与肺动脉相通；心脏表面见右冠状动脉纡曲，伴明显动脉瘤形成，遂找到右冠状动脉与肺动脉的内瘘口，切断并缝闭，切开冠状动脉瘤，找到内口并缝闭。术后给予稳定血压、心率、抗感染、强心、利尿等对症支持治疗。患者恢复良好，生命体征平稳。

讨论冠状动脉瘘(coronary artery fistula，CAF)是冠状动脉主干或其分支直接与心房、心室、肺动脉、肺静脉、上腔静脉或冠状静脉窦之间的异常交通，是一种罕见的先天性心血管畸形[1]；多是由于胎儿心血管系统发育过程中、心肌窦状间隙未退化而持续存在所致的先天性畸形[2]，有时可形成巨大的囊状扩张[3]。CAF可起自冠状动脉主干或其分支的近、中或远段，有冠脉瘘的血管可正常, 亦可呈扩张、纡曲、匍行甚至瘤样改变。少数后天获得性CAF可因胸部创伤和医源性损伤所致，偶可见于感染和肿瘤侵蚀等[4]。本病例患者无明显胸部创伤及医源性损伤病史，考虑多为先天性CAF。

CAF的临床表现与瘘管分流大小有明显联系[5]。大部分患者无显著临床表现，部分出现活动后心悸、呼吸困难与乏力,严重者可伴发心力衰竭、心肌梗死、肺动脉高压或并发感染性心内膜炎，甚至猝死[6]。大多数CAF患者胸片正常，偶可表现为心脏扩大或肺血增多等。心脏彩超及MSCT扫描是有效的无创筛查手段。心脏彩超可显示扩张的冠状动脉及其走行和引流部位等直接征象，同时可显示CAF所致的心腔扩大等表现[7]。MSCT可观察冠状动脉近段管腔的形态及冠脉瘘，尤其对并发动脉瘤和其他心血管畸形的冠脉瘘更有意义[8]。本例患者平素未诉明显不适，此次因咳嗽、咳痰就诊，未诉胸痛、胸闷等，提示部分患者即使有明显CAF伴动脉瘤形成也可无明显临床症状；心脏彩超敏感性较高，故在临床上对此类患者应常规行心脏彩超检查以避免漏诊；MSCT对CAF诊断的敏感性及准确性均较高，且MSCT可行多功能成像，尤其是其VR成像可清晰显示CAF的起源、走行及形态等，还可同时显示并发的冠状动脉瘤，是CAF患者很好的无创性检查方法。目前CAF的确诊一般依赖于冠脉造影，冠脉造影可准确描绘异常扩张的冠状动脉、瘘的起源、走行、形态和开口等解剖学特征，但冠脉造影为有创性检查且价格昂贵，冠脉造影无法评价CAF与毗邻结构之间的空间连接关系，也无法在一个层面上去评价极度扭曲的血管，而MSCT可弥补此缺陷，因此对疑似CAF患者建议行MSCT检查，对其诊断有重要价值。

冠脉瘘一旦确诊多主张早期治疗[9]。常规治疗方法有3类。保守治疗包括感染性心内膜炎的预防和对症药物治疗；介入治疗包括可控弹簧圈栓塞、支架植入、自膨胀伞状封堵器治疗等；外科手术方式有直接缝扎、经冠状动脉直视修复、经心腔修补瘘口、人工血管转流或移植等[2,10]。对瘘口附近冠状动脉明显粗大呈瘤样扩张纡曲者，应选用切开冠状动脉修补瘘口的方法。本病例中患者并发冠脉瘤样扩张，故行右冠状动脉-肺动脉瘘口切断缝闭术并冠状动脉瘤切开封堵术。患者术后恢复良好，顺利出院。

综上所述，CAF是一种罕见疾病，MSCT对其诊断有重要价值，早期诊治患者一般预后良好。